Última actualización:
April 11, 2008
Años publicados: 1994, 2003
La atresia duodenal es una anomalía presente al nacer (congénita) en que hay una ausencia o cierre completo (atresia) en la primera parte del intestino delgado (duodeno). La estenosis duodenal se refiere al estrechamiento parcial (estenosis) del duodeno. Cuando se tiene estas anomalías los alimentos no pasan de forma correcta por el sistema digestivo.
Se cree que estas anomalías se desarrollan durante las primeras etapas del desarrollo fetal, aunque su causa exacta no se comprende por completo.
Aproximadamente entre el 30% y el 40% de los niños con atresia duodenal tienen síndrome de Down (trisomía 21). Aunque, en raras ocasiones, se han encontrado ciertas variantes genéticas en casos de atresia duodenal, no se han identificado causas genéticas específicas para casos de atresia duodenal aislada.
Las señales y los síntomas de la atresia duodenal aparecen poco después del nacimiento y pueden incluir vómitos biliosos (amarillos o verdes), abdomen hinchado, estreñimiento, ictericia (coloración amarillenta de la piel) y exceso de líquido amniótico durante el embarazo detectado en una ecografía (polihidramnios). Los síntomas de estenosis duodenal (bloqueo parcial) pueden desarrollarse con el tiempo y pueden incluir episodios de vómitos, deshidratación y dificultad para ganar peso o alimentarse.
Más de la mitad de las personas afectadas con atresia o estenosis duodenal tienen otras anomalías asociadas.
La cirugía para corregir la atresia es el tratamiento definitivo para la atresia duodenal. Sin embargo, los recién nacidos necesitan ser estabilizados antes de la reparación quirúrgica con una hidratación y nutrición adecuadas.
Las señales y los síntomas de la atresia duodenal suelen aparecer poco después del nacimiento e incluyen:
La estenosis duodenal (bloqueo parcial) puede causar síntomas más leves que aparecen con el tiempo, como vómitos ocasionales, deshidratación y dificultades para alimentarse o ganar peso.
La atresia duodenal se clasifica en tres tipos según la estructura del bloqueo:
En el 30%–52% de los casos, la atresia duodenal ocurre de manera aislada. Sin embargo, también puede estar asociada con otras condiciones, como:
Se cree que la atresia duodenal se desarrolla durante el desarrollo fetal temprano, pero su causa exacta no se entiende completamente. Las teorías más aceptadas incluyen:
A pesar de estas teorías, los mecanismos precisos detrás de la atresia duodenal aún no se entienden bien. Otros factores pueden incluir anomalías vasculares que afectan el suministro de sangre al duodeno en desarrollo, anomalías en la migración de células neuronales que podrían alterar el desarrollo normal del tejido y predisposición genética. Se necesitan más investigaciones para determinar las causas exactas.
La atresia duodenal se presenta en 1 de cada 5000 a 10 000 nacidos vivos. A menudo se asocia con otras anomalías, como la trisomía 21/síndrome de Down y malformaciones cardíacas. Se observa en como en el 3 % de las personas con trisomía 21/síndrome de Down. No hay diferencias de prevalencia entre los sexos. Se ha visto asociada con páncreas anular, la Asociación VACTERL, y otras atresias intestinales, como la atresia yeyunal, la atresia ileal y la atresia rectal.
La atresia duodenal generalmente se detecta durante el embarazo mediante ultrasonido. Un hallazgo característico es el signo de doble burbuja, que muestra dos estructuras llenas de líquido: el estómago y el duodeno superior (área bloqueada).
Después del nacimiento, una radiografía abdominal suele confirmar el diagnóstico. El signo de doble burbuja aparece como una burbuja grande con aire en el estómago (lado izquierdo del abdomen) y una burbuja más pequeña con aire en el duodeno (lado derecho del abdomen).
El tratamiento definitivo para la atresia duodenal es la cirugía. Sin embargo, los recién nacidos necesitan ser estabilizados antes de la cirugía mediante hidratación y nutrición adecuadas. En algunos casos, puede ser necesario administrar nutrición parenteral (alimentación a través de una vena o directamente al estómago).
Las técnicas quirúrgicas usadas son:
Se usan diferentes tipos de técnicas de anastomosis, procedimientos quirúrgicos que juntan dos estructuras del cuerpo, por ejemplo, cuando se remueve quirúrgicamente parte de un intestino, los dos extremos restantes se cosen o se engrapan juntos (anastomosan)
La mayoría de los niños tienen buenos resultados a largo plazo después de la cirugía. Sin embargo, algunos pueden desarrollar síntomas como distensión, estreñimiento o reflujo, y preocupaciones cosméticas sobre las cicatrices quirúrgicas.
Los protocolos Enhanced Recovery After Surgery® (ERAS®) se centran en la recuperación temprana con medidas basadas en evidencia como:
Se puede recomendar asesoramiento genético, especialmente porque entre el 30% y el 40% de los bebés con atresia duodenal también tienen trisomía 21 (síndrome de Down). Este asesoramiento puede ayudar a las familias a comprender la afección y sus posibles implicaciones genéticas.
Los padres deben recibir información clara por escrito al momento del alta sobre qué esperar y cómo manejar las posibles preocupaciones. La atención de seguimiento individualizada garantiza que se aborden las necesidades específicas de cada niño.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el Clinicaltrials.gov. Use el término “duodenal atresia” o “duodenal stenosis” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
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Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Duodenal atresia or Stenosis.
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