Última actualización:
03/31/2023
Años publicados: 2023
NORD agradece a Kevin McMahon y Gregory Cichon, candidatos a MD, Facultad de Medicina de la Universidad de Creighton, por la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira el 8 de abril del 2023.
La osteocondritis disecante es una afección articular que ocurre cuando un trozo de cartílago y la capa delgada de hueso que se encuentra debajo se separan del hueso subyacente. Puede ser asintomático durante las primeras etapas de la enfermedad. Las personas con síntomas pueden tener dolor y/o disminución del rango de movimiento en la articulación afectada, especialmente si el cartílago y el hueso se rompen en el espacio articular. La osteocondritis disecante puede afectar a personas de todas las edades, pero generalmente se diagnostica en niños de entre 10 y 15 años. La osteocondritis disecante afecta principalmente las rodillas, los codos o los tobillos de pacientes jóvenes que practican muchos deportes a una edad temprana. Afecta principalmente a una sola articulación y un solo lado del cuerpo, pero se puede encontrar en ambos lados del cuerpo, como en ambas rodillas o ambos codos. El proceso de la enfermedad se caracteriza por una alteración anormal del hueso en las articulaciones que puede resultar en la ruptura y separación del cartílago suprayacente.
El tratamiento para la afección varía según muchos factores, incluida la edad de la persona afectada, el estadio de la lesión y la gravedad de los síntomas, pero puede incluir reposo, restricción de soporte de peso, soporte para descarga o inmovilización o cirugía y/o fisioterapia. Si no se trata adecuadamente, la osteocondritis disecante puede causar osteoartritis prematura.
Introducción
En 1840, un científico llamado Paré fue el primero en describir la extracción de cuerpos libres (fragmentos osteocondrales) de una articulación. En 1870, otro científico llamado Paget describió el proceso de la enfermedad como «necrosis silenciosa» debido a la formación de fragmentos osteocondrales (hueso y cartílago de las articulaciones) sueltos y muertos en las superficies articulares (articulaciones). En 1888, otro científico llamado König describió una condición que conducía a la formación de cuerpos sueltos a los que llamó “artrofitas” en un paciente sin traumatismo conocido. Se creía que la inflamación del hueso y el cartílago seguida de la muerte y separación del tejido (del hueso y el cartílago del hueso subyacente) era el mecanismo subyacente de la enfermedad.
Aunque esta teoría ha sido cuestionada, fue la base del término “osteocondritis disecante” que se deriva de «osteocondritis» que significa inflamación de la superficie de la articulación y «disec» que significa separar.
Los síntomas de la osteocondritis disecante a menudo son vagos y ocurren de forma intermitente, especialmente en las primeras etapas de la afección, pero pueden aumentar con actividades como subir escaleras o lanzar objetos. A medida que la afección progresa y se encuentran más fragmentos sueltos de cartílago y de hueso en la articulación, puede haber:
Además, puede haber dolor e hinchazón de la articulación afectada.
Cuando un médico evalúa a una persona con osteocondritis disecante, puede haber las siguientes señales o síntomas vagos:
En el comienzo hay un aumento de sensibilidad (hipersensibilidad) en varios lugares diseminados, pero con el tiempo puede afectar articulaciones en lugares específicos. Por ejemplo:
Aunque la mayoría de las personas con esta enfermedad tienen dolor e inflamación en las articulaciones, estos síntomas también se asocian con muchos otros trastornos que pueden dificultar que se haga el diagnóstico.
Osteocondritis de la rodilla
Se desconoce el origen de la osteocondritis disecante en la rodilla, pero se han sugerido muchas causas. Probablemente se deba a muchos factores que podrían incluir algunos o todos los siguientes:
Tobillo y Codo
La osteocondritis disecante del tobillo y del codo está aún más relacionada con el trauma que la osteocondritis de la rodilla. En el tobillo, las lesiones de osteocondritis disecante que son más laterales (hacia el borde exterior) están fuertemente asociadas con el trauma, mientras que las que están más mediales (hacia la línea central) están menos asociadas con el trauma. En el codo, la osteocondritis disecante está muy asociada con traumatismos repetitivos y son más frecuentes en en actividades de lanzamiento como béisbol o deportes de raqueta.
Se estima que la osteocondritis disecante es de 2 a 3 veces más común en hombres y más común en personas de 10 a 15 años (promedio = 11,3 a 13,4 años). Afecta a menos de 30 personas por cada 100.000. Es más raro que las personas mayores de 50 años o los menores de 10 años desarrollen esta afección. Si bien el TOC afecta más comúnmente a las rodillas, los niños tienden a tener un mayor riesgo de desarrollar osteocondritis disecante en las rodillas o los codos, mientras que las niñas tienen un mayor riesgo de desarrollarla en los tobillos.
Hay dos grupos de pacientes que se deben considerar en la osteocondritis disecante:
Rara vez se observa osteocondritis disecante en pacientes menores de 10 años o mayores de 50 años. Los adultos con un nuevo diagnóstico probablemente lo tuvieron durante años sin síntomas.
Rodilla
La osteocondritis disecante juvenil de la rodilla generalmente se diagnostica en los primeros años de la adolescencia. El diagnóstico en adultos es más variable y puede ocurrir a cualquier edad, pero generalmente es antes de los 40 años.
Tobillo
La mayoría de las personas con osteocondritis disecante del tobillo son diagnosticadas en la edad adulta temprana. La osteocondritis disecante del tobillo lateral (de afuera) se asocia con trauma y puede tener síntomas más persistentes. La osteocondritis disecante de la parte media (de adentro) del tobillo a menudo no se asocia con traumatismos y por lo general no causa síntomas.
Codo
Los pacientes con osteocondritis disecante del codo suelen ser adolescentes que participan en deportes de lanzamiento como el béisbol.
Como se mencionó anteriormente, los hallazgos del examen físico en una persona con osteocondritis disecante a menudo no son lo suficientemente específicos para confirmar un diagnóstico. Por lo tanto, el diagnóstico depende principalmente de las imágenes.
Por lo general, los primeros exámenes de imágenes que se hacen son los rayos X, que pueden mostrar transparencia del hueso subcondral, separación de fragmentos óseos del hueso subyacente, evidenciada por una línea oscura (radiolúcida) o cuerpos óseos sueltos. En imágenes adicionales, como una resonancia magnética (MRI), los médicos pueden caracterizar mejor el estado del hueso y del cartílago, determinar el grado de desplazamiento de esas piezas y monitorear el progreso del tratamiento o la restauración del suministro vascular. Los estudios han demostrado que la resonancia magnética y la artroscopia (visualización quirúrgica del interior de la articulación con una cámara) son las mejores pruebas de imagen para determinar el diagnóstico y la progresión de la enfermedad.
El tratamiento de la osteocondritis disecante ha evolucionado durante los últimos 150 años. El tratamiento original era un tratamiento no quirúrgico o una simple extracción abierta de fragmentos sueltos (artrotomía), pero el tratamiento moderno es una combinación de tratamientos no quirúrgicos y quirúrgicos más avanzados.
Aunque no hay guías oficiales para el tratamiento hay varias recomendaciones establecidas. Se prefiere el tratamiento conservador no quirúrgico en las primeras etapas de la enfermedad o en pacientes jóvenes con placas de crecimiento abiertas. En etapas más avanzadas o en pacientes mayores, las técnicas de imagen mejoradas como la resonancia magnética, las opciones de tratamiento (artroscopia) y la comprensión de la curación del cartílago óseo articular permiten una evaluación más precisa del estadio de la enfermedad, la progresión y la respuesta al tratamiento. La información a seguir es bastante técnica por lo que se recomienda leerla con un profesional de salud.
La resonancia magnética puede ayudar a determinar la mejor opción de tratamiento al detectar el grado de progresión de la enfermedad, el cierre de la placa de crecimiento y la estabilidad de la lesión.
Los pacientes jóvenes con cartílagos de crecimiento abiertos, síntomas leves, superficies articulares intactas y aquellos con articulaciones menos inestables, muchas veces pueden tratarse con restricciones simples de soporte de peso y con fisioterapia, ya que la osteocondritis disecante suele curarse sin cirugía. Las restricciones de soporte de peso pueden implicar el uso de aparatos ortopédicos o de muletas de descarga para evitar más daños en las articulaciones y permitir una curación adecuada. A menudo, los pacientes tendrán estas limitaciones de actividad hasta que ya no tengan síntomas, o cuando una serie de resonancias magnéticas muestre una curación significativa. Si después de 3 meses de tratamiento conservador, los pacientes continúan teniendo síntomas o si las imágenes muestran poca cicatrización, es posible que se necesite cirugía.
Por el contrario, los pacientes con placas de crecimiento cerradas, síntomas graves o persistentes o articulaciones inestables a menudo requieren cirugía pues es muy poco probable que se curen sin cirugía. El tratamiento inadecuado puede hacer con que la enfermedad progrese y se convierta en una osteoartritis prematura y potencialmente irreversible (que no se mejore ni con tratamiento). Independientemente del tipo, los síntomas del paciente pueden controlarse mejor con medicamentos para el dolor como el acetaminofeno (paracetamol).
Los tratamientos no quirúrgicos para la rodilla son muy variables entre las instituciones, pero generalmente se pueden dividir en 3 fases.
El tratamiento quirúrgico de la osteocondritis disecante está indicado en pacientes con cualquiera de los siguientes:
La mayoría de los adultos con osteocondritis disecante son tratados quirúrgicamente debido a la alta tasa de inestabilidad articular y a la baja tasa de curación espontánea.
Los objetivos de la cirugía incluyen la restauración de la continuidad (suavidad) de las superficies articulares, la mejora del flujo de sangre a los fragmentos, la fijación rígida de los fragmentos recuperables y la eliminación de los fragmentos sueltos que no pueden restaurarse en su ubicación adecuada. Los tratamientos tienden a clasificarse en dos categorías, de preservación del fragmento o reemplazo de este.
Después de la cirugía, los pacientes deben comenzar a usar un andador o muletas según lo permita su médico para ayudar a mantener el rango de movimiento y la fuerza.
Los cirujanos utilizan técnicas mínimamente invasivas, como la artroscopia, un procedimiento quirúrgico común en el cual una articulación (artro-) se visualiza (-scopia) usando una cámara pequeña, para restaurar la superficie de la articulación, promover el crecimiento de los vasos sanguíneos y suavizar cualquier hueso o cartílago áspero.
No se recomienda extraer simplemente todos los fragmentos de hueso o tratar de volver a colocarlos en su lugar debido al riesgo de crear una superficie articular irregular. Por lo tanto, el reemplazo de los fragmentos más grandes a su ubicación adecuada y la eliminación de los fragmentos más pequeños que no se pueden reemplazar adecuadamente es importante para ayudar a reconstruir una superficie articular suave. Luego, los fragmentos más grandes se fijan en su lugar con alfileres, alambres, tornillos o clavijas que pueden ser biodegradables (residuos naturales que se descomponen fácilmente en el ambiente).
Si la superficie de la articulación no se puede salvar, es posible que el cirujano necesite trasplantar hueso o cartílago de una superficie articular diferente que no soporte peso o de un cadáver para poder reconstruir la articulación deformada. Si los pacientes son mayores y tienen una enfermedad articular severa, se les puede hacer cirugías como un reemplazo total o parcial de rodilla.
En el tobillo, las lesiones en etapa temprana se tratan de forma conservadora sin cirugía, mientras que las lesiones en etapa tardía se tratan con cirugía. Todas las lesiones en etapa muy tardía, independiente de su ubicación, se tratan con cirugía artroscópica mínimamente invasiva, como se indicó anteriormente.
En el codo, al igual que en otras articulaciones, el tratamiento puede ser no quirúrgico o quirúrgico según el estadio de la enfermedad, el tamaño de la lesión, la madurez esquelética del paciente, los síntomas del paciente o los resultados de las imágenes. El tratamiento quirúrgico puede consistir en extraer únicamente fragmentos sueltos con perforación para ayudar a estimular el crecimiento de vasos sanguíneos en el hueso, pero la preferencia es salvar el fragmento con fijación. El trasplante de un tapón de cartílago y hueso subcondral de una parte diferente del cuerpo o de un donante cadáver es otra opción de tratamiento. La pérdida del movimiento del codo es una de las complicaciones más comunes después de la cirugía.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre osteocondritis en el siguiente enlace: https://clinicaltrials.gov/. Use el término “Osteochondritis dissecans” pare ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: https://www.clinicaltrialsregister.eu/
Bruns J, Werner M, Habermann CR. Osteochondritis dissecans of smaller joints: the elbow. Cartilage. 2021 Oct;12(4):407-417. doi: 10.1177/1947603519847735.
Chau MM, Klimstra MA, Wise KL, Ellermann JM, Tóth F, Carlson CS, Nelson BJ, Tompkins MA. Osteochondritis dissecans: current understanding of epidemiology, etiology, management, and outcomes. J Bone Joint Surg Am. 2021 Jun 16;103(12):1132-1151. doi: 10.2106/JBJS.20.01399.
Matsuura T, Iwame T, Iwase J, Sairyo K. Osteochondritis dissecans of the capitellum: review of the literature. J Med Invest. 2020;67(3.4):217-221. doi: 10.2152/jmi.67.217.
Bruns J, Werner M, Habermann C. Osteochondritis dissecans: etiology, pathology, and imaging with a special focus on the knee joint. Cartilage. 2018 Oct;9(4):346-362. doi: 10.1177/1947603517715736.
Accadbled F, Vial J, Sales de Gauzy J. Osteochondritis dissecans of the knee. Orthop Traumatol Surg Res. 2018 Feb;104(1S):S97-S105. doi: 10.1016/j.otsr.2017.02.016.
Tandoğan NR, Ozgür F, Akkaya T. Osteokondritis dissekans [Osteochondritis dissecans]. Acta Orthop Traumatol Turc. 2007;41 Suppl 2:113-22.
Crawford DC, Safran MR. Osteochondritis dissecans of the knee. J Am Acad Orthop Surg. 2006 Feb;14(2):90-100. doi: 10.5435/00124635-200602000-00004.
Kocher MS, Tucker R, Ganley TJ, Flynn JM. Management of osteochondritis dissecans of the knee: current concepts review. Am J Sports Med. 2006 Jul;34(7):1181-91. doi: 10.1177/0363546506290127.
Schenck RC Jr, Goodnight JM. Osteochondritis dissecans. J Bone Joint Surg Am. 1996 Mar;78(3):439-56.
Garrett JC. Osteochondritis dissecans. Clin Sports Med. 1991 Jul;10(3):569-93. PMID: 1868560.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.
Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Español.
Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD. Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.
NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/