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La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA) es un trastorno inmunológico raro de los vasos sanguíneos que puede afectar múltiples sistemas orgánicos, especialmente los pulmones. Se caracteriza por la presencia de una cantidad anormalmente alta de glóbulos blancos llamados eosinófilos (hipereosinofilia) en la sangre y tejidos, lo que resulta en inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) y el desarrollo de lesiones nodulares inflamatorias llamadas granulomas (granulomatosis).
Las personas con granulomatosis eosinófila con poliangitis pueden sufrir durante muchos años procesos de aparición o empeoramiento de asma, alergias nasales, poliposis nasal o una combinación de las mismas. Las personas afectadas desarrollan asma, alergias nasales, poliposis nasal (aparición de numerosos pólipos en el interior de la nariz), o una combinación de los anteriores, en la edad adulta. Cuando las vías respiratorias son obstruidas, puede haber dificultades para respirar (disnea), tos, un sonido agudo al respirar (sibilancias) y otros síntomas.
En la GEPA puede haber síntomas inespecíficos similares a la gripe, como fiebre, debilidad generalizada, fatiga (malestar), pérdida de apetito (anorexia), pérdida de peso, dolor articular (artralgia) y dolor muscular (mialgia).
Los síntomas adicionales varían según los sistemas orgánicos afectados. Por ejemplo, el tracto gastrointestinal puede ser afectado por los eosinófilos, y esto resulta en dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea o síntomas más graves en raras ocasiones. Pueden haber bultos rojos, erupciones o urticaria en la piel. Los nervios periféricos pueden causar sensaciones de entumecimiento u hormigueo en brazos o piernas. También pueden ser afectados el corazón y los riñones. La GEPA puede presentarse tanto en niños como en adultos mayores; sin embargo, la edad promedio de diagnóstico es de 40 años.
A menudo, las personas con GEPA experimentan un largo “pródromo” que puede durar meses o años. En algunos casos, las personas afectadas presentan daño grave en órganos de manera aguda y complicaciones potencialmente mortales. La GEPA es una enfermedad crónica sin causa conocida, aunque se sabe que el mal funcionamiento del sistema inmunológico juega un papel importante.
Los tratamientos disponibles buscan inducir la remisión al suprimir el sistema inmunológico y reducir la inflamación.
La GEPA fue descrita por primera vez por los patólogos Jacob Churg y Lotte Strauss en 1951, cuando observaron que algunas personas presentaban asma severa, fiebre, altos niveles de eosinófilos en la sangre y vasculitis en vasos sanguíneos pequeños y medianos, junto con granulomas causados por una respuesta inflamatoria persistente.
