Última actualización:
9/12/2023
Años publicados: 2023
NORD agradece a Gregory Cichon, candidato a médico, Facultad de Medicina de la Universidad de Creighton, y a Pramod Reddy, MD, director de la división de Urología Pediátrica del Hospital Infantil de Cincinnati, por la preparación de este informe en inglés. El reporte en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira el 24 de junio del 2024.
Las válvulas uretrales posteriores (VUP) son unas anomalías de la uretra presentes al nacer (congénitas) que causan obstrucción del tracto urinario y que afectan solamente a los varones.
Las válvulas de uretra posterior son membranas de tejido que se forman en la uretra que tienen forma de hendidura, impidiendo la salida completa de la orina. La uretra es un tubo que drena la orina desde la vejiga hacia el exterior del cuerpo. Cuando las válvulas bloquean el flujo de orina y no permiten que salga del cuerpo a través de ellas esto resulta en reflujo de la orina que se acumula en los órganos urinarios, la uretra, la vejiga, los uréteres y los riñones. El acumulo de orina hace que los órganos se inflamen, lo que daña los tejidos.
El grado de obstrucción del flujo urinario hacia el exterior determinará la gravedad de los problemas de las vías urinarias.
Es la causa más común de obstrucción del tracto urinario en varones recién nacidos y ocurre en 1 de cada 5000 a 8000 embarazos o aproximadamente 500 bebés por año en los EE. UU. La PUV también es la causa más común de enfermedad renal crónica (ERC) debido a la obstrucción del tracto urinario en niños.
Se puede sospechar PUV mediante imágenes prenatales durante el embarazo, pero sólo se diagnostica después del nacimiento cuando se pueden realizar imágenes al niño, incluida una radiografía de la vejiga.
La PUV requiere tratamiento quirúrgico. Puede haber cierta disfunción residual de la vejiga que podría requerir tratamiento médico.
La vejiga urinaria puede continuar a sufrir cambios y daños inclusive después de que se haga una cirugía de la PUV. Es importante diagnosticar y tratar la afección lo antes posible para prevenir complicaciones a largo plazo, como daño renal, infecciones del tracto urinario y crecimiento y desarrollo deficientes.
Las válvulas uretrales posteriores fueron descritas por primera vez por los médicos en el siglo XIX. También pueden causar problemas en el sistema urinario superior y en otras partes del cuerpo, como los pulmones.
La mayoría de los casos de válvulas uretrales posteriores se diagnostican antes del nacimiento durante una ecografía. Los médicos pueden identificar la hinchazón en los conductos que transportan la orina desde los riñones a la vejiga (los uréteres) y visualizar una vejiga inflamada y con paredes gruesas que puede no vaciarse bien. También se puede observar un nivel bajo de líquido alrededor del bebé o hinchazón en el vientre del bebé.
Después del nacimiento, los síntomas más comunes en un niño con PUV incluyen:
En casos graves, puede haber problemas para respirar porque los pulmones no se desarrollaron adecuadamente. Los niños mayores pueden presentar síntomas un poco diferentes, como infecciones del tracto urinario, enuresis (incapacidad para controlar la orina) después de aprender a ir al baño u otros problemas como altos niveles de desechos en la sangre.
Los médicos pueden buscar señales de PUV en los bebés revisando su abdomen para detectar inflamación de los riñones y/o la vejiga.
Las válvulas de la uretra posterior pueden estar asociadas a las siguientes condiciones:
Las válvulas uretrales posteriores se forman cuando el bebé aún se está desarrollando dentro de su madre, pero se desconoce la causa. Algunas teorías sugieren que se debe a problemas con la formación del sistema urinario. Se necesita más investigación para identificar la causa exacta.
La PUV es causada por la formación de membranas similares a válvulas en el comienzo de la uretra, cerca de la base de la vejiga. Las válvulas pueden bloquear la salida de orina a través de la uretra, provocando daños en la vejiga, los uréteres y los riñones. Sin embargo, es importante tener en cuenta que la PUV ocurre de forma aleatoria y no es causada por nada que la madre haya hecho o dejado de hacer durante el embarazo.
En el útero, si el bebé no puede orinar debido a la PUV, puede haber una deficiencia de líquido amniótico, conocida como oligohidramnios. Debido al oligohidramnios el pulmón no se desarrolla bien, lo que se denomina hipoplasia pulmonar. Por lo tanto, el tratamiento de un bebé varón nacido con PUV puede implicar más que soporte urinario sino también soporte respiratorio.
El líquido amniótico es un líquido que rodea el bebé dentro del útero (feto) durante el embarazo y es esencial para el desarrollo de los músculos, las extremidades, los pulmones, y el sistema digestivo. En el segundo trimestre, el bebé comienza a respirar y a tragar el líquido para ayudar a sus pulmones crecer y madurar. En las primeras semanas del embarazo, el líquido amniótico está mayormente compuesto de agua que proviene del cuerpo de la madre. Después de alrededor de 20 semanas de embarazo, la orina del bebé compone la mayor parte del líquido.
La válvula de la uretra posterior (PUV) es una condición rara y ocurre en aproximadamente 1 de cada 5.000 a 1 de cada 8.000 bebés varones. Es la causa más común de obstrucción del tracto urinario en varones recién nacidos y ocurre en aproximadamente 500 bebés por año en los EE. UU.
Las válvulas uretrales posteriores generalmente se sospechan durante la ecografía prenatal y se diagnostican mediante imágenes después del nacimiento. Los médicos buscan signos como vejiga inflamada, pero no siempre está claro.
Si no se detecta durante el embarazo, los médicos pueden sospechar de esta afección si los bebés y niños pequeños tienen síntomas como dificultad para orinar, retención urinaria y/o infecciones del tracto urinario.
Después del nacimiento, los médicos pueden realizar análisis de sangre para detectar problemas renales. También se puede recolectar una muestra de orina para detectar infecciones.
Para confirmar el diagnóstico de PUV, un proveedor de atención médica evalúa el historial médico del niño y luego realiza un examen físico y pruebas de imágenes como una ecografía de la vejiga o una cistouretrografía miccional, en que se utiliza un tinte especial y rayos X para identificar la estructura de la vejiga y detectar si hay una obstrucción mientras el bebé orina. También pueden solicitar una gammagrafía renal, que utiliza un marcador para examinar la función renal. También se pueden realizar estudios adicionales mediante estudios urodinámicos para ver qué tan bien la vejiga almacena y vacía la orina. Estas pruebas ayudan a determinar de manera más definitiva si un bebé tiene PUV y su gravedad.
Según los resultados de las pruebas, el proveedor de atención médica puede abordar la obstrucción uretral/vejiga y prevenir cualquier complicación continua. La atención de seguimiento regular con un urólogo (médico cirujano del tracto urinario) y un nefrólogo (médico de los riñones) es crucial para controlar la afección, garantizar el funcionamiento adecuado del tracto urinario y prevenir lesiones continuas en los riñones y/o la vejiga.
El tratamiento de la PUV consiste en un tratamiento con medicaciones y con cirugía. El objetivo es eliminar la obstrucción y prevenir complicaciones como enfermedad renal crónica y daño a la vejiga. Si el bebé está muy enfermo, es posible que necesite asistencia respiratoria. Es posible que también sea necesario drenar una vejiga inflamada con un catéter. Los medicamentos pueden prevenir las infecciones del tracto urinario y controlar los síntomas.
Antes del nacimiento, los médicos pueden considerar la posibilidad de realizar una cirugía dentro del útero para tratar la PUV si se cumplen determinadas condiciones. No hay un acuerdo claro sobre si esta intervención temprana supera el riesgo tanto para la madre embarazada como para el feto.
Después del nacimiento, la ablación de la válvula uretral es el tratamiento quirúrgico más común para la VUP. El tejido anormal que bloquea la uretra se corta con un endoscopio quirúrgico que se inserta a través de la uretra. Esta cirugía generalmente se realiza antes de que el bebé salga del hospital.
Las cirugías alternativas, menos comunes, incluyen la realización de aberturas temporales en la vejiga (vesicostomía) o en los uréteres (ureterostomía). La vesicostomía puede ayudar cuando hay una obstrucción grave o cuando un bebé es demasiado pequeño para la ablación valvular y se hace para crear una abertura desde la vejiga hasta el abdomen para que la orina pueda drenar fuera del cuerpo todo el tiempo. Esto quita presión sobre la vejiga y los riñones. Las vesicostomías son temporales y pueden cerrarse más tarde. Las ureterostomías son menos comunes, pero tienen objetivos similares. El uréter se desconecta de la vejiga y se conecta a una abertura en el abdomen para el drenaje. También puede aliviar la presión y disminuir el riesgo de infecciones.
Los resultados a largo plazo de la PUV varían mucho según la gravedad de la obstrucción. Muchos niños con PUV (como el 15%-40%) tendrán daño renal permanente o enfermedad renal crónica (ERC). Casi todos estos niños tendrán problemas de vejiga que pueden ser leves o muy graves. Cuando los niños pierden la función renal, no pueden producir orina normal y producen de tres a cuatro veces más orina de lo normal cada día, ya que los riñones lesionados no pueden retenerla en el cuerpo. Los niños con ERC corren riesgo de deshidratarse si no pueden beber suficientes líquidos.
La atención de seguimiento regular es fundamental después del tratamiento para controlar la función urinaria y prevenir complicaciones. Esto puede incluir chequeos y pruebas de imagen para evaluar el flujo urinario. acto en funcionamiento. También puede ser necesario un tratamiento médico continuo para garantizar la función urinaria adecuada y prevenir complicaciones a largo plazo que puede incluir un equipo de especialistas como neonatólogos, cirujanos, urólogos pediatras, nefrólogos, pediatras, cirujanos de trasplantes, trabajadores sociales y nutricionistas.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Posterior urethral valves” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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Los Bajos Niveles de Líquido Amniótico: Oligohidramnios. American pregnancy Association. 2024. https://americanpregnancy.org/es/healthy-pregnancy/pregnancy-complications/oligohydramnios/
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Posterior urethral valves.
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