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Embolia de líquido amniótico

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Última actualización: June 27, 2019
Años publicados: 2019


Reconocimiento

NORD agradece a la Dra. Irene A. Stafford, Profesora Asistente en el Departamento de Obstetricia y Ginecología, División de Medicina Materno-Fetal, Baylor College of Medicine/Texas Children’s Hospital, y a la AFE Foundation por su asistencia en la preparación de este informe en inglés. El reporte en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 21 de junio del 2024.


Resumen

La embolia de líquido amniótico es una condición muy rara pero grave que puede ocurrir en mujeres embarazadas antes, durante o inmediatamente después del parto. Usualmente ocurre durante el trabajo de parto.

La embolia de líquido amniótico puede afectar la respiración y el corazón de la madre, así como un sangrado excesivo lo que puede resultar en un deterioro rápido y severo de la salud de la madre.

Se cree que esta condición es una reacción alérgica severa al líquido amniótico o material fetal, como células, que ingresan en el torrente sanguíneo de la madre.

El líquido amniótico rodea y protege al bebé en el útero. La embolia de líquido amniótico es impredecible y no tiene factores de riesgo conocidos.

Esta condición es considerada una emergencia médica y requiere tratamiento inmediato.

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Signos y Síntomas

Las señales y los síntomas de la embolia de líquido amniótico suelen desarrollarse rápidamente. Los primeros síntomas incluyen:

  • Síntomas inespecíficos como:
    • Dolores de cabeza
    • Dolor en el pecho
    • Tos
    • Sudoración
    • Náuseas
    • Vómitos
  • Dificultad para respirar (disnea)
  • Respiración anormalmente rápida (taquipnea)
  • Presión arterial baja (hipotensión)
  • Coloración azulada (cianosis) de la piel y las membranas mucosas debido a la falta de oxígeno en la sangre (hipoxia)
  • Aumento rápido de la presión arterial en los vasos sanguíneos de los pulmones (hipertensión pulmonar)
  • Estrechamiento repentino de los vasos sanguíneos (vasoespasmo)
  • Insuficiencia respiratoria aguda, una complicación grave y potencialmente mortal en la que el daño y la fuga de líquido hacia los pulmones dificultan o imposibilitan la respiración
  • Anomalías del ritmo cardíaco (latidos irregulares del corazón) o latidos cardíacos anormalmente rápidos (taquicardia)
  • Choque, una afección grave en la que los órganos del cuerpo no reciben sangre suficiente
  • Paro cardiaco, en que el corazón deja de latir y se para el suministro de sangre al cerebro y al resto del cuerpo resultando en perdida de la conciencia, falta de respiración y del pulso
  • Estado mental alterado que incluye ansiedad o confusión, convulsiones o coma
  • Perdida del tono de la pared del útero (atonía uterina)
  • Coagulación intravascular diseminada (CID), em que los factores de coagulación sanguínea, proteínas que ayudan que la sangre se coagule se agotan o destruyen, lo que resulta en que no se puedan crear coágulos de sangre para detener el sangrado
    • Puede haber sangrado en el útero y en los lugares de punción, como el lugar de una aguja intravenosa o un catéter epidural
    • En raras ocasiones, el sangrado intenso (hemorragia) puede ser el primer signo de embolia de líquido amniótico

Al hacer una evaluación de la salud fetal, que se realiza al final del embarazo o durante el parto, los médicos pueden notar que el feto no está tan bien como normalmente se esperaría y puede mostrar signos como un ritmo cardíaco anormal.

En caso de que embolia de líquido amniótico durante el embarazo, el bebé debe nacer rápidamente como medida para salvar la vida tanto de la madre como del feto.

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Causas y Herencia

La embolia de líquido amniótico ocurre como una reacción alérgica severa al líquido amniótico o material fetal que ingresan en el torrente sanguíneo de la madre.

El líquido amniótico o las células fetales ingresan al torrente sanguíneo de la madre, probablemente a través de pequeños desgarros en la parte inferior del útero o del cuello uterino o debido a un daño o anomalía de la placenta.

El cuello uterino es el canal que conecta la vagina con el útero (endocérvix).  La placenta es el órgano que une o conecta al feto en desarrollo con la madre y que permite la transferencia de oxígeno y nutrientes de la madre al feto.

El sistema inmunológico de la madre reacciona al liquido amniótico o células del feto, causando una reacción alérgica severa. Esta respuesta inmune causa una inflamación severa en el cuerpo de la madre que daña los tejidos y las estructuras sanas, lo que en última instancia se cree que causa las señales y los síntomas del trastorno. El proceso se parece más a un choque anafiláctico que a un evento embólico.

Los investigadores aún están estudiando por qué esto les sucede a algunas mujeres y a otras no.

Antes se pensaba que el líquido amniótico tenía un efecto embólico, lo que significa que el líquido amniótico formaba coágulos (émbolos) en los vasos sanguíneos de la madre, probablemente en los vasos sanguíneos de los pulmones. De ahí proviene el nombre del trastorno, “embolia de líquido amniótico”. Sin embargo, actualmente se ha visto que esto no es lo que sucede realmente. Los investigadores ahora creen que se trata de un trastorno mediado por el sistema inmunológico y que los síntomas son causados ​​por el sistema inmunológico de la madre, que reacciona al líquido amniótico o a las células fetales como sustancias extrañas.

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Frecuencia

La embolia de líquido amniótico es rara y puede ocurrir antes, durante o inmediatamente después del parto. Es difícil estimar cuántas mujeres se ven afectadas porque a menudo no se reconoce o se diagnostica incorrectamente. Las estimaciones varían de 1 en 8,000 a 1 en 80,000 embarazos.

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Diagnóstico

La embolia de líquido amniótico se diagnostica basándose en los síntomas que son característicos. No hay pruebas específicas para confirmar la embolia de líquido amniótico. Los médicos descartan otras posibles causas para hacer un diagnóstico (esto se conoce como diagnóstico de exclusión).  Pruebas como análisis de sangre, radiografías de tórax y monitoreo del corazón pueden ayudar a manejar la condición.

Los exámenes de sangre incluyen:

  • Hemograma completo, que puede revelar niveles bajos de hemoglobina, el componente más importante de los glóbulos rojos, o niveles altos de ciertas enzimas cardíacas, marcadores de lesiones en el miocardio y se liberan cuando se produce daño cardíaco
  • Pruebas de coagulación sanguínea que mostrarán niveles bajos de plaquetas y fibrinógeno y un aumento del tiempo de protrombina y del tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA)
    • Las plaquetas son células especiales de la sangre que ayudan a que la sangre se coagule.
    • El fibrinógeno es una proteína especializada que se encuentra en la sangre y que ayuda a que la sangre se coagule
    • El tiempo de protrombina y el TTPA son pruebas que determinan cuánto tiempo tarda la sangre en coagularse
      • Los tiempos de protrombina y APTT están prolongados, lo que significa que la sangre tarda más de lo normal en coagularse pues hay pocos factores de coagulación y la sangre de la mujer no puede coagularse

Se pueden utilizar dos pruebas diferentes para mostrar niveles bajos de oxígeno:

  • Oximetría de pulso continua, una prueba sencilla en la que se coloca un pequeño sensor en la punta del dedo o en el lóbulo de la oreja de una persona para medir cuánto oxígeno hay en la sangre de una persona
  • Gasometría arterial, en que un médico puede tomar una pequeña muestra de sangre para evaluar los niveles de oxígeno y dióxido de carbono

Los exámenes de imágenes pueden incluir:

  • Radiografía de tórax, que puede mostrar líquido en los pulmones, una arteria pulmonar prominente o agrandamiento del corazón (cardiomegalia)
  • Ecocardiografía, un examen que utiliza ondas sonoras para crear imágenes del corazón
    • Esta prueba puede mostrar un aumento de la presión en el corazón derecho y anomalías del ritmo cardíaco, así como disfunción de la cámara superior derecha o izquierda del corazón (disfunción ventricular)
    • El hallazgo característico de la embolia del líquido amniótico es el aumento de presión en el corazón derecho seguida de presiones pulmonares elevadas y la consiguiente insuficiencia del lado izquierdo
  • Electrocardiograma, un examen que también puede medir la actividad eléctrica del corazón y revelar patrones eléctricos anormales.
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Tratamiento

 

La embolia de líquido amniótico es una emergencia médica. El tratamiento debe ser intensivo y también de apoyo. Se requiere un equipo de especialistas para tratar a las personas afectadas. Este equipo incluirá especialistas en el tratamiento del dolor y en el manejo de la atención de la persona afectada antes, durante y después de la cirugía (anestesiólogos); médicos especializados en embarazo, parto y sistema reproductivo de la mujer (obstetras); obstetras especializados en salud materna y fetal (especialistas en medicina materno-fetal); médicos especializados en el diagnóstico y tratamiento de trastornos sanguíneos (hematólogos); y médicos especializados en el tratamiento de pacientes críticos (intensivistas).

Los procedimientos e intervenciones terapéuticos específicos pueden variar, dependiendo de numerosos factores, como la gravedad del trastorno, la presencia o ausencia de ciertos síntomas, si el paciente está consciente, respira, etc., la edad y la salud general de una persona, la salud y el estado del feto y/u otros elementos. La Sociedad de Medicina Materno-Fetal ha publicado recomendaciones para el tratamiento de la embolia de líquido amniótico.

Inicialmente, los médicos trabajarán para estabilizar la respiración y la función cardíaca de la mujer. Los tratamientos para las mujeres afectadas incluyen:

  • Reanimación cardiopulmonar (RCP), un procedimiento de emergencia para salvar vidas que se realiza cuando alguien ha dejado de respirar o el corazón ha cesado de palpitar que se realiza si una mujer afectada está inconsciente
  • Oxígeno suplementario para compensar la falta de oxígeno en la sangre o los tejidos que puede requerir:
  • Inserción de un tubo de respiración para ayudar con la respiración
  • Uso de una máquina para ayudar con la respiración (ventilación mecánica)
    • La inserción de tubo pequeño y delgado llamado catéter en la arteria principal de los pulmones (catéter de arteria pulmonar) se puede utilizar para controlar la presión arterial.
    • Se puede colocar un catéter venoso central en una vena grande y usarse para administrar medicamentos, extraer sangre, realizar transfusiones de sangre o administrar líquidos o nutrientes.
  • Medicamentos para ayudar a que el corazón funcione mejor o para ayudar a reducir la acumulación de líquido en los pulmones o alrededor del corazón.
  • Medicamentos vasopresores que hacen que los vasos sanguíneos se estrechen, para tratar la presión arterial baja (hipotensión) y mejorar la cantidad de sangre que el corazón bombea (gasto cardiaco).
  • Medicamentos inotrópicos, que cambian la velocidad o la fuerza de las contracciones musculares, para ayudar a mejorar el gasto cardíaco.
  • Medicamentos que estimulan la contractibilidad uterina al para ayudar a mantener el tono muscular del útero en los casos de atonía uterina.
  • Transfusiones de sangre para reemplazar la sangre perdida y los factores de coagulación que son esenciales para ayudar a que la sangre coagule.
  • Inducción del parto inmediato del feto (o sea, hacer que el bebé nazca) que es necesaria para la salud del feto.
  • Disminución de la compresión aorto-cava que puede ayudar a la reanimación materna.
    • La aorta es la arteria principal que distribuye sangre del corazón a todo el cuerpo
    • La cava es una vena grande que transporta la sangre de otras partes del cuerpo al corazón.

También es fundamental el apoyo psicosocial a toda la familia. Algunas mujeres sobreviven a la embolia de líquido amniótico sin complicaciones a largo plazo de la afección. Sin embargo, existe el riesgo de complicaciones a largo plazo, incluidos problemas neurológicos, debido a la falta de oxígeno en el cerebro.

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Investigaciones

Los investigadores están estudiando si se pueden identificar y utilizar biomarcadores específicos de la embolia de líquido amniótico para ayudar con el diagnóstico. Los biomarcadores son sustancias que pueden detectarse y medirse en una persona y cuando se detectan en ciertos niveles indican que un trastorno o condición específica está o puede estar presente. Es necesaria más investigación para determinar si existen biomarcadores específicos que puedan usarse para detectar la embolia de líquido amniótico.

Hay varios otros métodos de tratamiento que se han discutido en la literatura médica y que se han probado en pacientes individuales o en pequeñas series de pacientes. Debido a la rareza de la enfermedad, no existen ensayos de tratamiento que se hayan probado en un grupo grande de pacientes. Se necesitan más investigaciones para determinar la seguridad y eficacia a largo plazo de los diversos tratamientos para la embolia de líquido amniótico propuestos en la literatura médica.

La Fundación AFE junto con la Facultad de Medicina de Baylor mantienen un registro internacional de pacientes de mujeres con embolia de líquido amniótico. Un registro es una base de datos especial que contiene información sobre personas con un trastorno o grupo de afecciones específico. La recopilación de datos sobre trastornos raros puede permitir a los investigadores aumentar la comprensión de dichos trastornos, ampliar la búsqueda de tratamientos y acelerar los ensayos clínicos sobre opciones de tratamiento específicas. Para más información visite:

https://www.afesupport.org/afe-patient-registry-faq/ (en inglés)

El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Amniotic Fluid Embolism” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)

Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.

 

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Referencias

Clark SL, Romero R, Dildy GA, et al. Proposed diagnostic criteria for the case definition of amniotic fluid embolism in research studies. Am J Obstet Gynecol. 2016;215:408-412. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5072279/

Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM). Pacheco LD, Saade G, Hankins GD, Clark SL. Amniotic fluid embolism: diagnosis and management. Am J Obstet Gynecol. 2016;215;B16-24. https://www.ajog.org/article/S0002-9378(16)00474-9/pdf

West M. Amniotic fluid embolism: a historical perspective in diagnosis and management. BJOG. 2016;123:110. https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/1471-0528.13528

Clark SL. Amniotic fluid embolism. Obstet Gynecol. 2014;123:337-348. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24402585

Gist RS, Stafford I, Leibowitz AB, Beilin Y. Amniotic fluid embolism. Anesth Analg. 2009;108:1599-1602. https://journals.lww.com/anesthesia-analgesia/Fulltext/2009/05000/Amniotic_Fluid_Embolism.38.aspx

Benson MD. Amniotic fluid embolism mortality rate. J Obstet Gynaecol Res. 2017;43:1714-1718. https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1111/jog.13445

Conde-Agudelo A, Romero R. Amniotic fluid embolism: an evidence-based review. Am J Obstet Gynecol. 2009;201:445.e1-445.13. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3401570/

Rudra A, Chatterjee S, Sengupta S, Nandi B, Mitra J. Amniotic fluid embolism. Indian J Crit Care Med. 2009;13:129-135. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2823093/

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Moore LE. Amniotic Fluid Embolism. Emedicine Journal. Updated: May 13, 2019. Available at: https://emedicine.medscape.com/article/253068-overview Accessed June 5, 2019.

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Aprenda más

Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:

  • Orphanet, la base de dados europea de enfermedades raras. MedlinePlus, el sitio en la red de la Biblioteca Nacional de la Salud.

Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:

  • PubMed, un recurso gratuito donde se puede buscar artículos publicados de literatura médica. En la mayoría de los casos es posible ver los resúmenes del artículo y algunas veces se puede obtener la versión completa de un artículo de forma gratuita.
  • Amniotic Fluid Embolism Foundation, una organización de apoyo para las personas afectadas con embolia del liquido amniótico.
  • Medscape Reference, un sitio en la red que tiene información para médicos y profesionales de la salud. Es posible que se tenga que registrar, pero el registro es gratuito.

Vea también nuestra página en inglés de NORD: Amniotic Fluid Embolism.

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Centros médicos con experiencia en mi enfermedad

Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo.  De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.

NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos.  Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.

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