Urticaria acuagénica

Resumen

La urticaria acuagénica es un tipo extremadamente raro de urticaria física. También se considera una forma de urticaria inducible crónica, desencadenada por el contacto con agua independientemente de su temperatura. Se caracteriza por ronchas pruriginosas (urticaria) que aparecen poco después de la exposición y típicamente desaparecen dentro de una o dos horas.^1,2,3,4

Aunque la causa no se comprende completamente, los investigadores creen que podría involucrar una reacción de hipersensibilidad entre el agua y ciertas sustancias en la piel.^1,2,4

El diagnóstico se realiza mediante una prueba de provocación con agua (prueba de desafío con agua). El tratamiento incluye medicamentos como antihistamínicos, barreras tópicas como cremas y ajustes en el estilo de vida para evitar los desencadenantes.^1,2

• Ver el reporte completo Muestra menos
• Imprimir/ Descargar una versión en PDF

• Sección siguiente >

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

Sinónimos

• Alergia al agua

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

Signos y Síntomas

En la urticaria acuagénica, las ronchas aparecen rápidamente después del contacto directo con diversas fuentes de agua (por ejemplo, agua destilada, del grifo o salina), independientemente de la temperatura del agua.

• Características de las lesiones:^1,2,3,4
  • Ronchas pequeñas y puntiformes (1–3 mm) que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque generalmente no afectan las palmas de las manos ni las plantas de los pies.
  • Las ronchas aparecen dentro de los 20–30 minutos posteriores a la exposición al agua y generalmente desaparecen entre 30–60 minutos después de secarse la piel.
• Síntomas sistémicos:
  • Son raros, pero se han reportado en algunos casos y pueden ser inducidos por la exposición de la piel al agua o por beber agua.
  • Algunas personas no presentan ninguna reacción durante varias horas después de un ataque.
• Síntomas cutáneos específicos:^1,2,3,4
  • Urticaria pruriginosa o dolorosa que aparece dentro de los 30 minutos posteriores al contacto con agua y generalmente desaparece en 1–2 horas después de secarse la piel.
  • Las zonas afectadas son el cuello, pecho y brazos, siendo menos comunes las palmas y plantas.

Los factores desencadenantes pueden incluir bañarse, nadar, exposición a la lluvia, sudoración e incluso llorar, ya que las lágrimas pueden provocar los síntomas.

A diferencia de otras urticarias, la urticaria acuagénica rara vez causa reacciones sistémicas como anafilaxia (choque alérgico), una reacción alérgica grave y potencialmente mortal.^1,3

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

Causas y Herencia

La causa exacta de la urticaria acuagénica sigue siendo desconocida.  A diferencia de la urticaria por frío, la urticaria acuagénica ocurre independiente de la temperatura del agua, lo que ayuda a diferenciarla de otras formas de urticaria física. Sin embargo, se han propuesto varios mecanismos:^1,2,3

• Reacción de hipersensibilidad: El agua puede interactuar con proteínas específicas de la piel para formar alérgenos que pueden activar los mastocitos, liberando histamina y otros mediadores inflamatorios, lo que provoca ronchas y enrojecimiento.
• Componente genético posible: Aunque los casos familiares son raros, podría haber un aspecto hereditario en la condición, pero este no se comprende completamente.

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

Frecuencia

La urticaria acuagénica es extremadamente rara. Hay menos de 100 casos documentados en todo el mundo, lo que la convierte en una de las urticarias inducibles más raras.^2,3

Los síntomas suelen aparecer en la adolescencia o adultez temprana. Afecta por igual a hombres y mujeres.³

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

Enfermedades con síntomas similares

La urticaria acuagénica se puede distinguir de afecciones como la urticaria por frío, que se desencadena específicamente por el agua fría, y la urticaria colinérgica, que está relacionada con el calor o la sudoración.

Las siguientes afecciones tienen síntomas similares a la urticaria acuagénica y deben distinguirse de esta última:⁴

• El prurito acuagénico es la picazón de la piel al entrar en contacto con el agua, sin que se desarrollen ronchas ni otros síntomas.
• La urticaria colinérgica puede ser causada por la sudoración, el ejercicio, el calor y las emociones fuertes, mientras que la urticaria acuagénica requiere que la piel esté en contacto directo con el agua.
• La urticaria inducida por el frío se puede diferenciar de la urticaria acuagénica por los antecedentes de reacciones tras la exposición al aire frío y la tolerancia al agua tibia o caliente.

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

Diagnóstico

El diagnóstico se puede sospechar en personas que desarrollan urticaria por exposición al agua. El diagnóstico se confirma mediante una prueba de provocación con agua (prueba de desafío del agua).

La prueba de provocación con agua se realiza aplicando agua destilada o del grifo sobre la piel durante 15 a 30 minutos. La aparición de urticaria después de retirar el agua y secar la piel confirma el diagnóstico.⁴

La prueba estándar para la urticaria acuagénica es la prueba de provocación del agua con la aplicación de una toalla con agua a 35 °C (95 °F) o solución salina fisiológica en la parte superior del cuerpo durante 30 a 40 minutos. La provocación se considera positiva si hay urticaria en el lugar de la prueba 10 minutos después de retirar la toalla/compresa.⁴

Aunque el agua a cualquier temperatura puede provocar urticaria acuagénica, el uso de agua a temperatura ambiente evita la confusión con la urticaria inducida por frío o por calor local. Se elige la parte superior del cuerpo porque otras áreas, como las piernas y los brazos, se ven afectadas con menos frecuencia en la urticaria acuagénica. La persona afectada debe evitar tomar antihistamínicos durante varios días antes de realizar la prueba.⁴

En algunas personas, se ha intentado enjuagar áreas específicas del cuerpo con agua o dar un baño y una ducha directos para el diagnóstico. El uso de estos enfoques puede ser necesario cuando la prueba de provocación del agua con una pequeña compresa de agua es negativa, aunque debe evitarse en personas que hayan tenido síntomas sistémicos graves en el pasado.

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

Tratamiento

No existe una cura para la urticaria acuagénica, pero varias estrategias pueden ayudar a controlar los síntomas:

1. Medicamentos:^1,2,3,4
   • Antihistamínicos H1: El tratamiento se comienza con antihistamínicos H1 que son considerados como terapia de primera línea.

1. • • Los antihistamínicos de segunda generación como cetirizina o loratadina son preferidas.

1. • Omalizumab: Un anticuerpo monoclonal anti-IgE que ha mostrado ser efectivo en casos que no mejoran refractarios.
   • Propranolol: Dosis diarias de 10 a 40 mg han demostrado ser efectivas en varios casos.
   • Stanozolol: Útil en personas con enfermedades concomitantes que no mejoran con antihistamínicos orales.
   • Combinaciones de medicamentos específicas: Algunas personas han mejorado con medicamentos inhibidores selectivos de recaptación de serotonina en combinación con una clase de medicamentos histamínicos como la ciproheptadina y metescopolamina.
2. Barreras tópicas:^3,4
   • Cremas a base de vaselina u otros agentes oclusivos aplicados antes de la exposición al agua.
3. Fototerapia:^2,4
   • Tratamientos como UVB de banda estrecha o PUVA han demostrado reducir la sensibilidad.

1. • • La UVB de banda estrecha es un tipo de terapia fototerapéutica que utiliza luz ultravioleta B (UVB) para tratar enfermedades de la piel, mientras que la terapia PUVA es un tipo de terapia fotodinámica que utiliza psoraleno y radiación ultravioleta A (UVA).

1. Modificaciones del estilo de vida:⁴
   • Limitar la exposición al agua usando toallitas húmedas en lugar de ducharse.
   • Vestir ropa impermeable bajo la lluvia y evitar sudoración excesiva.

Las personas afectadas deben estar informados sobre su condición, reconocer los desencadenantes y siempre portar antihistamínicos para hacerse un tratamiento rápido de los síntomas, caso sea necesario.

La urticaria acuagénica es una enfermedad típicamente crónica, pero no tiende a empeorar con el tiempo. El manejo adecuado permite que la mayoría de los pacientes mantengan una buena calidad de vida. En raros casos, los síntomas pueden mejorar de forma espontánea. ^2,3

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

Investigaciones

El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el Clinicaltrials.gov. Use el término “aquagenic urticaria” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)

Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

Referencias

1. Abdi P, Diamond C, Stuckless JM. Aquagenic urticaria: presentation, diagnosis and management. BMJ Case Rep. 2024;17(11):e260364. Published 2024 Nov 11. doi:10.1136/bcr-2024-260364
2. Rujitharanawong C, Kulthanan K, Tuchinda P, Chularojanamontri L, Metz M, Maurer M. A systematic review of aquagenic urticaria-subgroups and treatment options. J Allergy Clin Immunol Pract. 2022;10(8):2154-2162. doi:10.1016/j.jaip.2022.04.033
3. Hadlow C, James Verheyden M & Wain T. Aquagenic urticaria. November 2019. https://dermnetnz.org/topics/aquagenic-urticaria Accessed Dec 5, 2024.
4. Dice JP & Gonzalez-Reyes E, Physical (inducible) urticaria. UptoDate. April 25, 2024. https://www.uptodate.com/contents/physical-inducible-urticaria Accessed Dec 5, 2024.

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

Aprenda más

Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:

Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.

En español:

• GARD, El Centro de información de Enfermedades Genéticas y Raras.

Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:

• Allergy & Asthma Network, una red de apoyo para personas que sufren de enfermedades alérgicas.
• DermNet, un sitio gratuito de dermatología en la red para profesionales de salud.
• PubMed es un recurso gratuito donde se puede buscar artículos publicados de literatura médica. En la mayoría de los casos es posible ver los resúmenes del artículo y algunas veces se puede obtener la versión completa de un artículo de forma gratuita.

Vea también nuestra página en inglés de NORD:  Aquagenic urticaria.

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

Centros médicos con experiencia en mi enfermedad

Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo.  De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.

NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos.  Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.

Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace:  NORD en Español.

 Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD.  Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.

• < Sección anterior
• Sección siguiente >

• < Sección anterior

Programas & Recursos

• Programas de asistencia
• Organizaciones de pacientes

Programas de asistencia RareCare®

Programas de Asistencia Adicional

Programa de Asistencia MedicAlert

NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/

Programa de Apoyo Educativo de Enfermedades Raras

Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/

Programa de descanso para cuidadores raros

Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/

Obtenga más información sobre los programas de asistencia al paciente >

• < Sección anterior