Última actualización:
02/09/2023
Años publicados: 2005, 2008, 2012, 2015, 2018, 2023
NORD agradece a Leslie T. Cooper Jr., MD, Presidenta del Departamento Cardiovascular de Mayo Clinic en Florida, Profesora de Medicina de Mayo Clinic, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 29 de agosto del 2023.
La miocarditis de células gigantes es un trastorno cardiovascular poco común que ocurre por razones desconocidas (idiopática). La miocarditis es una inflamación del músculo cardíaco (miocardio). La inflamación es causada por una infiltración generalizada de células gigantes asociadas con otras células inflamatorias y la destrucción de las células del músculo cardíaco. Las células gigantes son masas anormales producidas por la fusión de las células inmunitarias llamadas macrófagos. Las personas con miocarditis de células gigantes pueden desarrollar latidos cardíacos anormales, dolor en el pecho y, eventualmente, insuficiencia cardíaca. Muchas personas acaban necesitando un trasplante de corazón. El trastorno ocurre con mayor frecuencia en adultos jóvenes.
La aparición de los síntomas de la miocarditis de células gigantes suele ser rápida. Los síntomas iniciales pueden incluir:
Con el pasar del tiempo, las personas afectadas desarrollan latidos cardíacos irregulares (arritmias), como latidos cardíacos anormalmente rápidos (taquicardia) o lentos (braquicardia). Las arritmias pueden causar episodios repentinos de aturdimiento o pérdida del conocimiento.
Los síntomas de miocarditis de células gigantes son causados por insuficiencia cardíaca congestiva o bloqueo cardíaco, que son progresivas y eventualmente resultan en complicaciones potencialmente mortales.
La insuficiencia cardíaca congestiva es una afección en la que el agrandamiento o ensanchamiento (dilatación) anormal de una o más de las cámaras del corazón produce un debilitamiento de la acción de bombeo del corazón, lo que provoca una capacidad limitada para hacer circular la sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. Esto resulta en la acumulación de líquido en el corazón, los pulmones y diversos tejidos del cuerpo. En algunos casos, las cuatro cámaras del corazón pueden verse afectadas. Los síntomas pueden incluir:
El bloqueo cardíaco ocurre cuando se reducen la velocidad de las señales eléctricas o cuando estas no alcanzan las cámaras inferiores del corazón. Normalmente, el latido cardíaco comienza en una zona en las cámaras superiores del corazón (aurículas). Esta zona es el marcapasos del corazón. Las señales eléctricas viajan a las cámaras inferiores del corazón (ventrículos). Esto mantiene el latido cardíaco constante y regular. El bloqueo cardíaco se puede resolver por sí solo o puede ser permanente y requerir tratamiento, puede ser parcial o completo. En la forma leve de bloqueo cardíaco (primer grado), las dos cámaras superiores del corazón (aurículas) laten normalmente, pero las contracciones de las dos cámaras inferiores (ventrículos) se retrasan ligeramente. En las formas más graves (segundo grado), no todos los latidos auriculares se conducen a los ventrículos. En el bloqueo cardíaco completo (tercer grado), las aurículas y los ventrículos laten de forma independiente.
Bloqueo cardíaco de primer grado:
Bloqueo cardíaco de segundo grado:
Bloqueo cardíaco de tercer grado:
En personas con miocarditis de células gigantes, el tiempo promedio desde la aparición de los síntomas hasta el inicio de las complicaciones potencialmente mortales o el trasplante de corazón es de cinco meses y medio.
Se desconoce la causa exacta de la miocarditis de células gigantes. Aproximadamente el 20% de los casos ocurren en personas con trastornos autoinmunes, lo que sugiere que la autoinmunidad puede desempeñar un papel en el desarrollo de la miocarditis de células gigantes. Los trastornos autoinmunes se producen cuando las defensas naturales del cuerpo contra organismos “extraños” o invasores comienzan a atacar el tejido sano por razones desconocidas.
Los trastornos autoinmunes asociados con la miocarditis de células gigantes incluyen la enfermedad inflamatoria intestinal como la enfermedad de Crohn. Algunos casos de miocarditis de células gigantes se han asociado con un tumor del timo (timoma). El timo es un órgano relativamente pequeño localizado detrás del esternón que se cree que desempeña un papel importante en el sistema inmunológico hasta la pubertad.
Como comentado anteriormente, los síntomas de miocarditis de células gigantes mencionados arriba ocurren debido a insuficiencia cardíaca congestiva o bloqueo cardíaco.
El corazón bombea sangre a todas las partes del cuerpo. La sangre suministra oxígeno y nutrientes a todo el cuerpo y elimina el dióxido de carbono y los elementos residuales. A medida que la sangre viaja por el cuerpo, el oxígeno se consume y la sangre se convierte en desoxigenada.
Las arterias y las venas entran y salen del corazón. Las arterias llevan la sangre hacia afuera del corazón y las venas la llevan hacia adentro. El flujo de sangre a través de los vasos y las cavidades del corazón es controlado por válvulas.
El corazón normal tiene cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores, conocidas como aurículas, están separadas entre sí por una partición fibrosa conocida como tabique auricular. Las dos cámaras inferiores se conocen como ventrículos y están separadas entre sí por el tabique ventricular. Las válvulas conectan las aurículas (izquierda y derecha) con sus respectivos ventrículos. Las válvulas permiten que la sangre sea bombeada a través de las cámaras.
La sangre desoxigenada regresa del resto del cuerpo al corazón a través de la vena cava superior (VCS) y la vena cava inferior (VCI), las dos venas principales que llevan la sangre de vuelta al corazón. La sangre desoxigenada entra a la aurícula derecha (AD), o cavidad superior derecha del corazón. Desde allí, la sangre fluye a través de la válvula tricúspide (VT) hacia adentro del ventrículo derecho (VD), o cavidad inferior derecha del corazón.
El ventrículo derecho (VD) bombea sangre desoxigenada a través de la válvula pulmonar (VP) hacia la arteria pulmonar principal (APP). Desde allí, la sangre fluye a través de las arterias pulmonares derecha e izquierda hacia adentro de los pulmones. En los pulmones, se le incorpora oxígeno y se le retira dióxido de carbono a la sangre durante el proceso de respiración. Después de que la sangre recibe oxígeno en los pulmones, se llama sangre oxigenada.
La sangre oxigenada fluye desde los pulmones de vuelta adentro de la aurícula izquierda (AI), es decir, la cavidad superior izquierda del corazón, a través de cuatro venas pulmonares. Luego, la sangre oxigenada fluye a través de la válvula mitral (VM) hacia adentro del ventrículo izquierdo (VI) o cavidad inferior izquierda. El ventrículo izquierdo (VI) bombea la sangre oxigenada a través de la válvula aórtica (VAo) hacia la aorta (Ao), la principal arteria que transporta sangre oxigenada al resto del cuerpo.
En la insuficiencia cardíaca congestiva la dilatación anormal de una o más de las cámaras del corazón resulta en una capacidad limitada para hacer circular la sangre a los pulmones y al resto del cuerpo, llevando a la acumulación de líquido en el corazón, los pulmones y diversos tejidos del cuerpo.
En el bloqueo cardíaco, como comentado arriba, las contracciones auriculares y ventriculares no están sincronizadas y se reduce la velocidad de las señales eléctricas o estas no alcanzan las cámaras inferiores del corazón. Las señales y los síntomas dependen del tipo de bloqueo cardíaco.
Se han informado aproximadamente 300 casos en la literatura médica. La miocarditis de células gigantes afecta a hombres y mujeres en igual número. Puede afectar a personas de cualquier edad, aunque la mayoría de los casos ocurren en adultos jóvenes o de mediana edad (edad media 42 años).
El diagnóstico de miocarditis de células gigantes se realiza mediante una biopsia del tejido cardíaco. Una biopsia es una prueba en la que se extrae quirúrgicamente una pequeña muestra de tejido y se estudia microscópicamente. También se pueden realizar pruebas para excluir otras causas de anomalías cardíacas. Estas pruebas pueden incluir ecocardiograma y cateterismo cardíaco.
Se recomiendan opciones de tratamiento estándar y de apoyo para la insuficiencia cardíaca y las arritmias. Estas opciones de tratamiento pueden incluir la inserción de un marcapasos o un desfibrilador cardíaco implantable.
Las personas afectadas pueden requerir un trasplante de corazón. Las personas afectadas suelen ser evaluados para un trasplante de corazón poco después del diagnóstico. La inmunosupresión con fármacos que incluyen ciclosporina prolonga la supervivencia sin necesitar de trasplante. La enfermedad puede reaparecer (recurrir) después del tratamiento tanto en el corazón nativo como en el trasplantado. (en el 20%-25% de los pacientes, la infiltración de células gigantes puede recurrir después del trasplante de corazón).
Los investigadores están estudiando el uso de fármacos inmunosupresores combinados con esteroides para tratar a personas con miocarditis de células gigantes.
En el siguiente servicio los investigadores están estudiando el uso de fármacos inmunosupresores combinados con esteroides para tratar a personas con miocarditis de células gigantes. Para informaciones adicionales usted puede entrar en contacto con el servicio:
Myocarditis Program at Mayo Clinic
4500 San Pablo
Jacksonville FL 32224
Teléfono: (904) 953-6351
Correo electrónico: [email protected]
o
Leslie T. Cooper Jr., MD
Chair, Cardiovascular Department, Mayo Clinic in Florida
Professor of Medicine
Mayo Clinic
4500 San Pablo Road
Jacksonville, FL 32224
904-956-8400 office
904-953-2911 fax
[email protected]
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre la miocarditis de células gigantes en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Giant Cell Myocarditis” pare ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
Ekström K Lehtonen J, Kandolin R, et al. Long- term outcome and its predictors in giant cell myocarditis. Eur J Heart Failure 2016 Jul 13 [E-pub ahead of print].
Maleszewski JJ, Orellana VM, Hodge DO. Kuhl U. Schultheiss HP. Cooper LT Long-term risk of recurrence, morbidity and mortality in giant cell myocarditis. American Journal of Cardiology. 2015 Jun 15; 115(12): 1733-8.
Kandolin R, Lehtonen J, Salmenkivi K, et al. Diagnosis, treatment, and outcome of giant-cell myocarditis in the era of combined immunosup- pression. Circ Heart Failure 2013;6:15–22.
Cooper LT, Hare JM, Tazelaar HD, Edwards WD, Starling RC, Deng MC, Menon S, Mullen GM, Jaski B, Bailey KR and Dec GW for the Giant Cell Myocarditis Treatment Trial Investigators Usefulness of Immunosuppression for Giant Cell Myocarditis. Am J Cardiol. 2008; 102:1535-1539.
Cooper LT, Giant Cell and Granulomatous Myocarditis, in Heart Failure Clinics of North America, Ed, Dec, GW, 2005; 1(3) 431-437.
Cooper LT, Berry GJ, Shabetai R. Idiopathic giant-cell myocarditis/natural history and treatment. N Engl J Med. 1997;336:1860-6.
Como funciona el corazón. CDC. Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. 30 de noviembre del 2020. https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/heartdefects/howtheheartworks.html
Myocarditis. May 20, 2022. https://www.mayoclinic.com/health/myocarditis/DS00521 Accessed Dec 7, 2022.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Giant Cell Myocarditis
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