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Leishmaniasis

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Última actualización: 04/21/2023
Años publicados: 2016, 2019, 2023


Reconocimiento

NORD agradece a Henry W. Murray, MD, profesor de medicina Arthur R. Ashe, médico tratante, Hospital Presbiteriano de Nueva York, Weill Cornell Medical College, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médicos genetista brasileira, el 30 de agosto del 2023.


Resumen

La leishmaniasis es una enfermedad infecciosa causada por parásitos protozoarios del género Leishmania. Los protozoos son organismos microscópicos unicelulares. Los parásitos que causan la enfermedad se transmiten a las personas a través de la picadura de ciertas especies de flebótomos (también conocidos como moscas de arena) infectados. En los seres humanos, estos parásitos causan tres formas principales de infección: leishmaniasis cutánea, leishmaniasis mucosa y leishmaniasis visceral.

En cada una de estas formas, la infección varía desde no causar síntomas (infección asintomática) hasta complicaciones graves e incluso potencialmente mortales. Sólo un pequeño porcentaje de personas infectadas por los parásitos Leishmania desarrollarán la enfermedad. La leishmaniasis rara vez se encuentra en los Estados Unidos. La mayoría de las personas de los EE. UU. que se infectan lo hacen debido a que viajan o viven en regiones del mundo donde la enfermedad es común. El personal militar y los contratistas que sirven en esas áreas también están en riesgo. En casos raros, ha habido informes de leishmaniasis cutánea adquirida en los EE. UU., en Texas y Oklahoma.

La leishmaniasis se clasifica ampliamente según su ubicación en los hemisferios occidental u oriental. En el hemisferio occidental la enfermedad se conoce como leishmaniasis del Nuevo Mundo y se encuentra en algunas zonas de México, Centroamérica y Sudamérica. En el hemisferio oriental, la enfermedad se conoce como leishmaniasis del Viejo Mundo y se encuentra en ciertas partes de Asia, Medio Oriente, el sur de Europa (particularmente la zona del Mediterráneo), el norte de África y las regiones tropicales de África. La leishmaniasis del Nuevo Mundo y del Viejo Mundo son causadas por diferentes especies de Leishmania.

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Sinónimos

  • Leishmaniosis
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Subdivisiones

  • Leishmaniasis cutánea
  • Leishmaniasis mucosa (mucocutánea)
  • Leishmaniasis visceral
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Signos y Síntomas

La leishmaniasis puede afectar a las personas de diferentes maneras. Algunos tienen una infección que no se nota y no desarrollan ningún signo ni síntoma. Otras personas desarrollan una enfermedad de leve a moderada, pero algunas tienen una infección grave que puede provocar daños permanentes y complicaciones potencialmente mortales.

LEISHMANIASIS CUTÁNEA

Esta es la forma más común de leishmaniasis. Los síntomas pueden comenzar semanas o meses después de haber sido picado por un flebótomo infectado. Las personas afectadas pueden desarrollar una o más llagas (lesiones cutáneas), particularmente en partes expuestas del cuerpo, como la cara, las orejas, los brazos y las piernas. Las lesiones se forman en el lugar donde ocurre la picadura. Las lesiones pueden ser pápulas (protuberancias pequeñas) o nódulos (protuberancias sólidas, mayores y elevadas), placas (lesiones extendidas y elevadas) o úlceras (áreas abiertas y erosionadas como cráteres).

Las lesiones cutáneas pueden cambiar de tamaño, volviéndose más pequeñas, pero a menudo aumentan de tamaño y no sanan. Las llagas pueden estar húmedas y perder líquido (como pus) o pueden estar secas y formar costras y, por lo general, son indoloras. Las personas afectadas pueden desarrollar lesiones que se limitan a un área del cuerpo y pueden sanar lentamente por sí solas durante 6 a 18 meses. Sin embargo, las lesiones suelen dejar cicatrices visibles. A veces, las personas también tienen ganglios linfáticos adyacentes inflamados (linfadenopatía).

Leishmaniasis cutánea difusa

Esta forma muy rara se caracteriza por una lesión cutánea inicial que se extiende hasta afectar la piel de múltiples áreas diferentes del cuerpo. Las personas afectadas a menudo tienen un sistema inmunológico que funciona mal, lo que los deja susceptibles a una afectación generalizada de la piel, predispone a una mala respuesta al tratamiento y permite que la infección dure indefinidamente. Las personas afectadas pueden tener múltiples placas, úlceras y nódulos en todo el cuerpo. La leishmaniasis cutánea difusa progresa lentamente, pero es una afección crónica que habitualmente recurre después del tratamiento, incluso si el tratamiento parece haber sido eficaz inicialmente.

Leishmaniasis recurrentes

Este término se utiliza para definir la recurrencia de una lesión cutánea años después de que sanó la lesión inicial. La leishmaniasis recurrente a menudo se desarrolla en la cara, particularmente en la mejilla, y se forma una nueva úlcera o pápula sobre o cerca de la cicatriz de la lesión anterior. A veces, esta lesión puede crecer lentamente.

LEISHMANIASIS MUCOSA

Los parásitos pueden propagarse desde la lesión cutánea inicial a través del torrente sanguíneo a otros sitios distantes, como las membranas mucosas de la nariz, la boca y la garganta. Las personas con leishmaniasis mucosa generalmente han tenido una lesión cutánea que se curó por sí sola o con tratamiento, y pueden desarrollar afectación de las membranas mucosas, a menudo varios años o, a veces, décadas después. La congestión persistente o el sangrado por la nariz pueden ser los primeros signos de la enfermedad. Con el tiempo puede producirse inflamación y destrucción parcial o total de las membranas mucosas de la boca, la nariz y la garganta.

Si no se trata, la leishmaniasis mucosa puede causar daños desfigurantes y cicatrices en la piel, la nariz y boca. Este daño puede provocar obstrucción nasal y sangrado. Las complicaciones pueden ser difíciles de tratar y empeorar progresivamente. La leishmaniasis mucosa puede desarrollarse en personas que no recibieron tratamiento o que originalmente recibieron un tratamiento inadecuado para la leishmaniasis cutánea. Los factores de riesgo conocidos para el desarrollo de enfermedades de las mucosas incluyen infección con especies de parásitos particulares que se encuentran a menudo en América del Sur; lesiones cutáneas múltiples, grandes, duraderas o en la cabeza o el cuello; un sistema inmunológico debilitado; o infección adquirida en Bolivia.

LEISHMANIASIS VISCERAL

Esta forma de leishmaniasis, generalmente la forma clínica más grave, también se desarrolla si ciertas especies de parásitos escapan de la piel, ingresan al torrente sanguíneo y alcanzan órganos internos, incluidos el bazo, el hígado y la médula ósea. Los hallazgos clínicos varían desde una infección asintomática hasta una enfermedad leve que se resuelve por sí sola y una infección grave que pone en peligro la vida. Si se desarrollan síntomas y la enfermedad en toda su extensión no se trata, la leishmaniasis visceral suele ser mortal.

Las personas afectadas pueden desarrollar ataques repetidos de fiebre prolongada, debilidad, pérdida de peso involuntaria o incluso adelgazamiento extremo (caquexia), agrandamiento significativo del bazo y el hígado (hepatoesplenomegalia) y pancitopenia (niveles bajos de los tres tipos principales de células sanguíneas: glóbulos rojos , glóbulos blancos y plaquetas) así como anemia (nivel bajo de glóbulos rojos de la sangre) que puede resultar en  fatiga, palidez de la piel (palidez), dificultad para respirar, aturdimiento, mareos y latidos cardíacos rápidos o irregulares. Las personas afectadas a menudo empeoran de forma progresiva a lo largo de semanas o meses.

La leishmaniasis visceral también se llama “kala-azar” en la India. Kala-azar significa fiebre negra en hindi y generalmente se refiere a casos crónicos graves de la enfermedad. Se pueden utilizar varios nombres adicionales para la leishmaniasis visceral, como fiebre Dum-dum, fiebre de Burdwan, enfermedad de Sirkari y enfermedad de Sahib.

Leishmaniasis dérmica post-Kala-Azar

Esta forma de infección ocurre en personas que tienen o han tenido leishmaniasis visceral. Es más común en África y la India. En África (por ejemplo, Sudán), la enfermedad está presente o se observa poco después del diagnóstico y tratamiento de la leishmaniasis visceral. Los individuos pueden desarrollar una erupción elevada en la cara, las nalgas, los brazos y las piernas. Estas lesiones sanan por sí solas con el tiempo o después del tratamiento de una infección visceral.

En la India, la leishmaniasis dérmica post-kala-azar se desarrolla varios años después del tratamiento de la leishmaniasis visceral. Los individuos a menudo desarrollan múltiples áreas de piel planas y descoloridas (máculas). Con el tiempo, estas lesiones se convierten en placas o nódulos en la cara y el tronco. En la India, esta forma requiere un tratamiento intensivo.

Coinfección Leishmaniasis-VIH

Algunas personas están infectadas tanto por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) como por la leishmaniasis. Estas personas tienen una mayor probabilidad de desarrollar complicaciones graves y potencialmente mortales. Pueden desarrollar complicaciones que normalmente no se observan en personas sanas con leishmaniasis, incluida la afectación del tracto gastrointestinal y otros sitios atípicos. Debido a la inmunodeficiencia asociada al VIH, el tratamiento puede ser ineficaz y las tasas de recaída son altas incluso después de un tratamiento aparentemente eficaz.

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Causas y Herencia

Las infecciones por Leishmania son causadas por más de 20 especies diferentes de parásitos Leishmania. Los parásitos son organismos microscópicos que viven en otro organismo (llamado huésped, por ejemplo, un hombre o una mujer) y sobreviven tomando de los nutrientes del huésped. Las Leishmania se transmiten a humanos o animales a través de la picadura de un flebótomo infectado. Los flebótomos (mosquitos de reducido tamaño, de color amarillo pajizo, cubiertos de abundantes pelos) se infectan al picar y chupar la sangre de personas o animales infectados, especialmente perros. Los flebotomos son muy pequeños y no hacen ningún ruido. A veces, sus picaduras pueden ser dolorosas pero la mayoría de las veces, las picaduras son indoloras y pasan desapercibidas. Los flebótomos son más activos desde el anochecer hasta el amanecer.

Los flebótomos pueden picar e infectar a cualquier persona de cualquier edad en áreas donde se encuentra leishmaniasis. La enfermedad es mucho más común en las zonas rurales que en las ciudades. Existen varios factores de riesgo para la leishmaniasis, incluido el nivel socioeconómico (la enfermedad es común en algunas de las zonas más pobres del mundo), la desnutrición y la mala vivienda, y existe cierta evidencia de predisposición genética. Otros factores de riesgo ambiental incluyen la deforestación, la minería, la construcción de represas, el cambio o la creación de nuevos sistemas de riego y otros aspectos de la urbanización, que pueden conducir a una mayor exposición a los flebótomos y, en consecuencia, a la infección por Leishmania. Los patrones migratorios (los movimientos de grandes poblaciones de personas susceptibles a la leishmaniasis) pueden provocar un aumento del número de personas infectadas.

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Frecuencia

La leishmaniasis rara vez ocurre en los EE. UU. La mayoría de las personas de los EE. UU. que se infectan lo hacen al viajar o vivir en regiones donde la enfermedad es común. Sin embargo, se informa periódicamente de infección cutánea en Texas y Oklahoma y recientemente se informó de un caso más al norte, en Dakota del Norte.

Se desconoce el número de personas que desarrollan leishmaniasis cada año en el mundo. Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades estiman que, para la leishmaniasis cutánea, el número de casos nuevos y clínicamente aparentes cada año es de aproximadamente 700.000 a 1,2 millones de personas en todo el mundo. En el caso de la leishmaniasis visceral, la cifra oscila entre 200.000 y 400.000 casos. Más del 90% de las personas que desarrollan leishmaniasis visceral viven en regiones rurales pobres de Bangladesh, Etiopía, India, Nepal, Sudán del Sur, Sudán y Brasil. La leishmaniasis cutánea está mucho más extendida en América del Sur y Central, Oriente Medio y Asia Central.

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Diagnóstico

El diagnóstico de leishmaniasis se basa en las señales y los síntomas característicos, una historia detallada del paciente, una evaluación clínica exhaustiva y una variedad de pruebas especializadas. Es importante saber si una persona ha vivido o viajado a áreas donde la enfermedad es común. Por ejemplo, siempre se debe considerar la leishmaniasis cutánea como una lesión cutánea progresiva o que no cicatriza en una persona que ha viajado o vivido en una región donde se encuentra la leishmaniasis.

Pruebas clínicas y diagnóstico

Los médicos toman muestras de tejido infectado para estudiarlas. Pueden hacerse biopsias o muestras de raspado de lesiones cutáneas en caso de sospecha de leishmaniasis cutánea, de lesiones en la nariz, la boca o la garganta en caso de sospecha de infección de las mucosas, o de la médula ósea (material que se encuentra dentro de los huesos del cuerpo) en caso de sospecha de leishmaniasis visceral. Estas muestras se envían a laboratorios que pueden examinarlas de diversas formas para detectar la presencia de parásitos Leishmania.

Se pueden realizar análisis de sangre para detectar anticuerpos contra los parásitos Leishmania. Los anticuerpos son proteínas especializadas creadas por el sistema inmunológico del cuerpo para combatir a los patógenos extraños o invasores en el cuerpo. Los médicos hacen exámenes para detectar los anticuerpos contra los parásitos Leishmania en la sangre de personas con leishmaniasis visceral. Sin embargo, a veces la prueba puede resultar negativa incluso cuando una persona tiene la enfermedad. Los análisis de sangre con anticuerpos no suelen ser útiles para personas con formas cutáneas o mucosas de leishmaniasis.

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Tratamiento

La leishmaniasis es una enfermedad tratable y curable. Los procedimientos específicos y las intervenciones de tratamiento pueden variar, dependiendo de numerosos factores, como la forma de la enfermedad (cutánea, mucosa, visceral); la presencia o ausencia de ciertos síntomas; ubicación geográfica donde la persona fue infectada; las especies específicas de Leishmania involucradas; y la edad y la salud general de la persona afectada. Las decisiones sobre los medicamentos y/u otros tratamientos deben ser tomadas por médicos con experiencia en leishmaniasis de acuerdo con las características específicas de cada caso.

Todos los posibles beneficios y riesgos del tratamiento (incluidos los efectos secundarios), las preferencias del paciente, la posibilidad de dejar cicatrices en la infección cutánea y otras cuestiones apropiadas deben ser discutidas con la persona afectada. Por ejemplo, los médicos deben informar claramente a los pacientes que el tratamiento inicial puede prolongarse, que puede ser necesario más de un ciclo de tratamiento y, dada la propensión a la recaída en todas las formas de esta infección, es necesario realizar de 6 a 12 meses de observación adicional después del tratamiento antes de considerando que se ha logrado la “cura”.

Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC), las personas con leishmaniasis cutánea pueden requerir o no un tratamiento específico, mientras que todos los casos con síntomas de la leishmaniasis visceral y leishmaniasis mucosa requieren tratamiento. Personas o grupos específicos, como niños pequeños, mujeres embarazadas, mujeres lactantes, personas con sistemas inmunológicos que funcionan mal o personas con otras afecciones de salud, pueden necesitar diferentes medicamentos o diferentes regímenes de dosificación.

En 2014, la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. (FDA) aprobó el uso de miltefosina oral (Impavido) para el tratamiento de la leishmaniasis cutánea, mucosa y visceral causada por especies específicas de Leishmania. Este medicamento no debe usarse (está contraindicado) en mujeres embarazadas.

La leishmaniasis cutánea puede curarse por sí sola, aunque la curación puede tardar mucho tiempo y suele dejar cicatrices. El tratamiento en casos específicos de lesiones pequeñas y sin complicaciones puede incluir la aplicación de calor o frío a las llagas para destruir los parásitos, o se puede aplicar un antibiótico conocido como paromomicina como ungüento directamente sobre las llagas. La paromomicina no está disponible comercialmente en los EE. UU.

Para las personas con leishmaniasis cutánea que tienen varias lesiones cutáneas grandes, o un sistema inmunológico debilitado o están infectadas con especies de Leishmania que potencialmente pueden causar leishmaniasis mucosa, el tratamiento puede incluir varios medicamentos como anfotericina B liposomal, miltefosina o estibogluconato de sodio, un medicamento que contiene antimonio.

En regiones fuera de EE. UU., a las lesiones cutáneas también se les inyectan directamente agentes antimoniales.

Se desconoce cuál es la mejor opción de tratamiento para la leishmaniasis mucosa. Los tratamientos que se han utilizado para esta afección son los utilizados en el tratamiento de la infección visceral e incluyen anfotericina B liposomal, miltefosina y estibogluconato de sodio. La cirugía puede ser necesaria para personas con complicaciones graves de las membranas mucosas de la boca y la nariz (cirugía orofacial).

Para las personas con leishmaniasis y VIH, el tratamiento de la infección por VIH con terapia antirretroviral puede mejorar la respuesta al tratamiento antileishmaniasis, evitar o retrasar las recaídas de la leishmaniasis y mejorar la supervivencia general.

En los EE. UU. se encuentran disponibles varios medicamentos para tratar casos específicos de leishmaniasis, pero no están aprobados por la FDA para esta indicación. Estos medicamentos incluyen desoxicolato de anfotericina B, isetionato de pentamidina y los medicamentos antimicóticos ketoconazol, itraconazol y fluconazol. A pesar de la experiencia clínica limitada, en Estados Unidos a veces también se utiliza el tratamiento oral con fluconazol para la infección cutánea. Un medicamento antifúngico administrado por vía intravenosa (IV) conocido como anfotericina B liposomal (AmBisome) se usa a menudo en los EE. UU. para el tratamiento de la leishmaniasis cutánea o el raro caso de infección de las mucosas diagnosticada en los EE. UU., aunque la anfotericina B liposomal actualmente está aprobada por la FDA solo para el tratamiento de la leishmaniasis visceral.

Los compuestos llamados antimoniales pentavalentes, administrados por vía intravenosa o intramuscular, se han utilizado durante décadas para tratar todas las formas de leishmaniasis. En algunas partes del mundo, la leishmaniasis cutánea se trata inyectando un fármaco de antimonio pentavalente, como el estibogluconato de sodio, directamente en la lesión cutánea, según su tamaño y ubicación. El estibogluconato de sodio (Pentostam) está disponible en los Estados Unidos para los médicos autorizados en los EE. UU. a través del Servicio de Medicamentos de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (404.639.3670) según un protocolo de nuevos medicamentos en investigación aprobado por la FDA.

Los investigadores están trabajando en vacunas para prevenir la leishmaniasis. Las vacunas se utilizan para estimular el sistema inmunológico para matar los parásitos, idealmente cuando ingresan por primera vez a la piel o poco después, antes de que los parásitos tengan la oportunidad de arraigarse en los tejidos y establecer una infección real.

Prevención

La prevención es el medio más eficaz para controlar la leishmaniasis. En áreas donde se sabe que hay leishmaniasis, se deben tomar medidas para evitar la exposición a los flebotomos, especialmente desde el anochecer hasta el amanecer, mediante el uso de repelente de insectos que contenga DEET y ropa que cubra los brazos y las piernas cuando esté afuera. Los viajeros deben permanecer en áreas bien protegidas, especialmente de noche, cuando los flebótomos están más activos. También se deben utilizar mosquiteros, mosquiteros alrededor de la cama y ropa tratada con insecticidas como permetrina o piretro. Puede encontrar más información sobre cómo tomar medidas para evitar la leishmaniasis en el sitio web para viajeros de los CDC (https://wwwnc.cdc.gov/travel).

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Investigaciones

El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta enfermedad en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov.   Use el término “Leishmaniasis” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)

Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu

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Referencias

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Aprenda más

Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:

Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:

  • PubMed es un recurso gratuito donde se puede buscar artículos publicados de literatura médica. En la mayoría de los casos es posible ver los resúmenes del artículo y algunas veces se puede obtener la versión completa de un artículo de forma gratuita.
  • Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) es un resumen completo y autorizado de genes humanos y fenotipos genéticos que está disponible gratuitamente. Debido a que OMIM está diseñado para ser utilizado principalmente por médicos y otros profesionales de salud, aunque sea abierta al público, la información es compleja y se recomienda a los usuarios que buscan información sobre una condición médica o genética personal que consulten con un médico calificado para obtener un diagnóstico y obtener respuestas a sus preguntas personales.
  • CDC, el Centro de Control y prevención de Enfermedades de los Estados Unidos.
  • GARD, el Centro de Información de Enfermedades Genéticas y Raras.

Vea también nuestra página en inglés de NORD: Leishmaniasis.

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Centros médicos con experiencia en mi enfermedad

Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo.  De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.

NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos.  Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.

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