Resumen
El linfoma folicular (LF) es un tipo de cáncer que se clasifica dentro de un grupo de enfermedades llamadas linfomas no Hodgkin (LNH), que afectan al sistema linfático, una parte del sistema inmunológico que ayuda a combatir infecciones.
El sistema linfático consiste en una red de tubos (vasos linfáticos) que drenan un fluido acuoso llamado linfa desde diferentes áreas del cuerpo hacia el torrente sanguíneo. La linfa se acumula en los pequeños espacios entre las células del tejido y contiene proteínas, grasas y ciertos glóbulos blancos conocidos como linfocitos. A medida que la linfa se mueve a través del sistema linfático, es filtrada por una red de pequeñas estructuras llamadas ganglios linfáticos que “atrapan” virus, bacterias y otras sustancias dañinas. Los ganglios linfáticos están ubicados en todo el cuerpo, incluyendo el cuello, debajo de los brazos (axilas), en los codos, y en el pecho, abdomen e ingle y otros. Además de los ganglios linfáticos, el sistema linfático incluye el bazo, que filtra los glóbulos rojos viejos y produce linfocitos, y la médula ósea, que es el tejido esponjoso dentro de las cavidades de los huesos donde se fabrican las células sanguíneas. El tejido linfático o los linfocitos circulantes también pueden ubicarse en otras regiones del cuerpo.
El linfoma folicular es un linfoma de células B en que los linfocitos del tipo B se tornan cancerosos. El crecimiento y multiplicación anormales e incontrolados (proliferación) de células B malignas pueden resultar en el agrandamiento de regiones específicas de ganglios linfáticos, afectación de otros tejidos linfáticos como el bazo o la médula ósea, y propagación a otros tejidos y órganos del cuerpo.
El LF suele ser una enfermedad indolente, lo que significa que progresa lentamente y a menudo puede ser monitoreado antes de requerir tratamiento. Sin embargo, en algunos casos, se “transforma” en un linfoma más agresivo, típicamente un linfoma difuso de células B grandes (LDCBG).
Hay dos tipos principales de linfocitos, los linfocitos B (células B), que producen anticuerpos específicos para “neutralizar” ciertos microorganismos invasores, y los linfocitos T (células T), que pueden destruir directamente microorganismos o células cancerosas, o ayudar en las actividades de otros linfocitos.
Aunque no suele ser curable, el LF se maneja bien con tratamiento que varía entre las personas afectadas.
El término “linfoma folicular” proviene de la observación de que las células cancerosas están agrupadas en racimos (o folículos) dentro de los ganglios linfáticos.
El linfoma no Hodgkin, incluido el linfoma folicular, puede caracterizarse como de “bajo grado” (o indolente), lo que significa que el cáncer tiende a crecer lentamente y tiene pocos síntomas asociados, o de “alto grado” (agresivo), lo que significa que el cáncer suele crecer rápidamente.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Subdivisiones
Linfoma folicular pediátrico
Linfoma folicular gastrointestinal primario
Linfoma folicular transformado o linfoma difuso de células B grandes
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Signos y Síntomas
Las señales y los síntomas del linfoma folicular (LF) pueden variar. La mayoría de las personas tiene ciclos de progresión y remisión de la enfermedad. Para algunas personas, los síntomas pueden estar ausentes durante años.
Las señales y los síntomas comunes incluyen:
- Ganglios linfáticos hinchados (linfadenopatia) e indoloros en el cuello, axilas, ingle y otros lugares
- Bazo aumentado de tamano (esplenomegalia)
- Afectación de la médula ósea, lo que resulta en una disminución de las células de la sangre (citopenias):
- Anemia (fatiga, debilidad, piel pálida) debido a un número bajo de glóbulos rojos
- Neutropenia (infecciones recurrentes) debido a un número bajo de glóbulos blancos
- Trombocitopenia (moretones fáciles, sangrado de encías o nariz) debido a un número bajo de plaquetas
Los “síntomas B” pueden ocurrir, especialmente en LF agresivo o transformado:
- Fiebre persistente
- Sudores nocturnos
- Pérdida de peso inexplicable
Otros síntomas pueden incluir:
- Malestar abdominal o presencia de masas en el abdomen
- Síntomas relacionados con la afectación gastrointestinal en los subtipos raros
Linfoma folicular transformado
Aproximadamente el 40% de las personas con linfoma folicular pueden sufrir una transformación de una forma de crecimiento lento (indolente) a una forma más agresiva llamada linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) en que hay un empeoramiento de los síntomas y una progresión rápida. Este tipo de linfoma se diagnostica con una biopsia para confirmarse y generalmente tiene un tratamiento diferente de lo usual.
Linfoma folicular gastrointestinal primario
E un tipo raro de linfoma folicular que se origina en el sistema linfático del tracto gastrointestinal y se localiza principalmente dentro del sistema digestivo. Esta variante del LF típicamente afecta al duodeno (la primera parte del intestino delgado) y generalmente es asintomática. Se considera que tiene un buen pronóstico. Algunos síntomas pueden incluir acidez, malestar abdominal o sangrado gastrointestinal.
Linfoma folicular pediátrico
Este subtipo raro se presenta de manera diferente al LF en adultos y muchos investigadores lo consideran un tipo distinto de linfoma. Se ha demostrado que hay factores genéticos diferentes en la forma pediátrica que en el linfoma folicular adulto. El linfoma folicular pediátrico se caracteriza por permanecer en el área donde se desarrolla por primera vez (presentación localizada) sin extenderse a otros lugares del cuerpo y es generalmente benigno. El agrandamiento de los ganglios linfáticos es el síntoma más común. Los ganglios linfáticos del cuello (área cervical) y las amígdalas son los más frecuentemente afectados. El tracto gastrointestinal, los conductos salivales, los riñones y la piel también pueden ser afectados.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Causas y Herencia
La causa exacta del linfoma folicular no se conoce bien. La razón por la cual se desarrolla el cáncer es una cuestión compleja y los investigadores especulan que múltiples factores están involucrados en el desarrollo del linfoma folicular. Estos factores incluyen factores genéticos, ambientales e inmunológicos. Aproximadamente el 85% de los adultos afectados tienen una anomalía genética que no es hereditaria, sino que se encuentra únicamente en las células cancerosas (los linfocitos B cancerosos) llamada una translocación.
Una translocación es una anomalía genética en la que regiones de ciertos cromosomas se rompen y se reorganizan, resultando en un cambio del material genético y un conjunto alterado de cromosomas. En el linfoma folicular, las regiones de los cromosomas 14 y 18 se rompen e intercambian lugares. Los cromosomas, que están presentes en el núcleo de las células humanas, llevan la información genética de cada individuo. Las células del cuerpo humano normalmente tienen 46 cromosomas. Los pares de cromosomas humanos están numerados del 1 al 22 y los cromosomas sexuales se designan como X e Y. Los varones tienen un cromosoma X y un cromosoma Y, y las mujeres tienen dos cromosomas X. Cada cromosoma tiene un brazo corto designado como “p” y un brazo largo designado como “q”. Los cromosomas se subdividen aún más en muchas bandas numeradas que se pueden visualizar con colorantes especiales cuando son estudiados.
La translocación genética que involucra a los cromosomas 14 y 18 resulta en la sobreexpresión de un gen llamado BCL-2. Los genes proporcionan instrucciones para crear proteínas que tienen muchas funciones diferentes. Cuando ocurre un cambio (variante o mutación) en un gen, la proteína puede ser defectuosa, ineficiente, estar ausente o producirse en exceso. La sobreexpresión significa que el producto proteico del gen BCL-2 se produce en exceso. Se cree que la proteína producida por este gen desempeña un papel en la inhibición de la apoptosis, el proceso normal por el cual las células crecen y luego mueren (muerte celular programada). Debido a la sobreexpresión del gen BCL-2, se evita que las células pasen por la apoptosis, haciendo que no mueran cuando deberían. Esto contribuye al desarrollo del cáncer. La mutación ocurre solamente en las células cancerosas (somática) y no en las células reproductivas, por lo que no es heredada.
Aunque la mayoría de los adultos con linfoma folicular tienen esta translocación genética específica, hay personas en la población general que también la presentan pero que nunca desarrollan linfoma folicular. Esto sugiere que se requieren factores adicionales, incluidas otras alteraciones genéticas, para el desarrollo de este tipo de cáncer.
Por ejemplo, se han reportado alteraciones (variantes) en un gen llamado EZH2 en más del 25% de las personas con linfoma folicular y pueden desempeñar un papel en el desarrollo del cáncer.
En un pequeño número de casos, hay variantes en otro gen, llamado BCL-6 que normalmente ayuda a que las células B crezcan y se desarrollen de forma adecuada, por lo que cuando no funciona correctamente, puede llevar al cáncer. También se observan translocaciones de BCL-6 que pueden resultar en síntomas específicos y que pueden ser más graves. Puede haber otros genes y proteínas afectados, siendo que algunos genes se vuelven demasiado activos y resultan en que las células crezcan de forma descontrolada (como p21, p16 y IL4R), mientras que otros genes se vuelven menos activos y reducen la capacidad de las células para mantenerse en su lugar o responder a la inflamación (como los genes MRP14 y MRP8). En conjunto, estos cambios permiten que las células B crezcan sin control y evadan los “chequeos” normales que controlan el crecimiento celular.
Los factores ambientales que se han sugerido como posibles contribuyentes al desarrollo del linfoma folicular incluyen la exposición a sustancias tóxicas como el benceno, la exposición ocupacional a pesticidas, ciertas infecciones y el tabaquismo, incluido el tabaquismo pasivo, o sea, cuando se respira el humo al estarse próximo de un fumante.
Los problemas genéticos que se encuentran en los niños con linfoma folicular son diferentes de los que se encuentran en los adultos. Los niños con linfoma folicular no tienen la translocación que involucra los cromosomas 14 y 18. Los factores genéticos implicados en el linfoma folicular pediátrico no se conocen mucho. Se han informado comúnmente cambios en el gen MAP2K1 y cambios o deleciones (perdidas) en el gen TNFRSF14 en la literatura médica. Se necesita más investigación para determinar los factores genéticos complejos involucrados en el linfoma folicular pediátrico.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Frecuencia
La tasa de nuevos casos de linfoma folicular es de 2.4 por cada 100,000 hombres y mujeres por año. En Estados Unidos y Europa Occidental, el linfoma folicular es el segundo subtipo más común de linfoma no Hodgkin, representando alrededor del 30%-35% de los casos de LNH y casi el 75% de los casos de linfomas indolentes. Cada año, entre 15,000 y 20,000 personas en EE.UU. son diagnosticadas con linfoma folicular. Un cáncer se define como raro cuando afecta a menos de 6 en 100,000 personas por año.
El linfoma folicular pediátrico es una variante extremadamente rara que representa sólo el 1%-2% de todos los linfomas malignos en niños. El linfoma no Hodgkin, como grupo, representa aproximadamente el 4.3% de todos los casos de cáncer en Estados Unidos. El linfoma folicular afecta tanto a hombres como a mujeres, aunque es ligeramente más común en mujeres. Este tipo de cáncer se encuentra en todo el mundo y puede afectar a personas de todas las razas. Es menos común en personas de ascendencia asiática o africana que en otros grupos étnicos. La edad promedio al momento del diagnóstico es 65 años.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Diagnóstico
El diagnóstico de linfoma folicular se basa en la identificación de síntomas característicos, una historia clínica y una evaluación clínica detalladas y una variedad de pruebas especializadas. Estas pruebas son necesarias para confirmar el tipo específico (y subtipo) de linfoma no Hodgkin, determinar la naturaleza y extensión del cáncer y establecer los tratamientos más adecuados.
Durante un examen físico completo, los médicos pueden palpar los ganglios linfáticos en ciertas regiones para detectar hinchazón, incluyendo el cuello, las amígdalas y la región adenoidea; debajo de los brazos; y en la ingle. También pueden examinar otras regiones para ayudar a determinar si hay agrandamiento de ciertos órganos internos, particularmente el bazo, y detectar hinchazón y acumulación anormal de líquido que puede estar asociada con enfermedad del sistema linfático.
Cuando los médicos sospechan de linfoma con base en la historia clínica y el examen físico se pueden recomendar varias pruebas diagnósticas, incluyendo análisis de sangre, biopsias, pruebas de imagen especializadas, examen de médula ósea y/u otras pruebas.
Pruebas clínicas y evaluación
El diagnóstico de linfoma folicular requiere la revisión de los tejidos afectados (biopsias) por parte de un patólogo médico experto. Los patólogos son médicos especializados en analizar células y tejidos para ayudar a obtener un diagnóstico preciso.
Las biopsias son procedimientos en que se extraen pequeñas muestras de tejido y se examinan en el microscopio. Para diagnosticar linfoma se hacen biopsias de los ganglios linfáticos o de otros órganos del cuerpo que se sospecha que estén afectados por el cáncer. Dependiendo del tipo específico de biopsia realizada, el procedimiento puede llevarse a cabo bajo anestesia local o general. Además, en algunos casos, como cuando la afectación parece restringirse a la región abdominal o pélvica, puede ser necesario realizar una laparoscopía o laparotomía para obtener muestras de biopsia. La laparoscopía implica examinar la cavidad abdominal con un tubo iluminado (laparoscopio) insertado a través de incisiones en la pared abdominal. La laparotomía es un procedimiento quirúrgico en el que se abre el abdomen, se examinan cuidadosamente los órganos para detectar signos de enfermedad y se extraen muestras de tejido para su examen microscópico. A veces, los médicos pueden recomendar una biopsia de médula ósea para determinar si el linfoma afecta la médula ósea. La medula ósea es un tejido esponjoso dentro de los huesos donde se fabrican las células se la sangre.
Los análisis de sangre pueden incluir estudios para evaluar el número y la apariencia de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas, estudios de enzimas hepáticas, pruebas para medir los niveles de la enzima lactato deshidrogenasa (LDH) y/u otros estudios. Altas elevaciones de LDH pueden sugerir que el linfoma puede tener una progresión rápida, lo que potencialmente requiere terapias más intensivas, pero solo el 25% de los individuos afectados presentan LDH elevado.
También se pueden recomendar técnicas avanzadas de imagen (rayos X), como una tomografía por emisión de positrones (PET) combinada con tomografía computarizada (PET/CT). Durante una PET, se producen imágenes tridimensionales para evaluar cuán sanos y funcionales están ciertos tejidos y órganos. Este examen involucra el uso de un medicamento radioactivo llamado trazador que se combina con glucosa (azúcar). Este azúcar radioactivo se inyecta en el cuerpo. Se acumula en áreas donde hay mayor demanda de energía, como las zonas de crecimiento o propagación del cáncer. Estas áreas aparecen más brillantes en el escaneo PET que las áreas circundantes. La tomografía computarizada (CT) usa rayos X y una computadora para crear imágenes transversales de ciertas estructuras. La PET/CT permite a los médicos evaluar la actividad metabólica, donde hay mayor demanda de energía y la anatomía estructural en una sola sesión, proporcionando una imagen más precisa que cualquiera de las pruebas por separado.
Una prueba conocida como hibridación fluorescente in situ (FISH, por sus siglas en inglés) también puede usarse para ayudar al diagnóstico. En esta prueba, se unen sondas marcadas con un tinte fluorescente específico a cromosomas específicos para visualizar regiones particulares y detectar alteraciones genéticas, como la translocación entre los cromosomas 14 y 18. Esto ayuda a distinguir el linfoma folicular de otros tipos de linfomas indolentes.
Otra prueba llamada reacción en cadena de la polimerasa (PCR) también puede utilizarse. Esta técnica permite identificar y multiplicar segmentos específicos de ADN. Puede detectar alteraciones como la translocación 14;18, aunque tiende a ser menos confiable que FISH para diagnosticar LF.
Se recomienda el uso de FISH o PCR para detectar alteraciones cromosómicas como t(14;18).
Estadificación
Cuando se diagnostica un linfoma no Hodgkin como el linfoma folicular, también se requiere una evaluación para determinar la extensión o “etapa” de la enfermedad. La estadificación es importante para caracterizar el curso potencial de la enfermedad y determinar el tratamiento apropiado.
Diversas pruebas diagnósticas pueden ser utilizadas, como análisis de sangre, tomografía computarizada (CT), biopsia de médula ósea, escaneo PET, y en algunos casos biopsias adicionales. La etapa específica puede basarse en el número de regiones ganglionares involucradas, la localización de los ganglios (si los ganglios están por encima, por debajo o a ambos lados del diafragma, el musculo que separa el tórax del abdomen) y si el cáncer ha infiltrado otros tejidos linfáticos (como el bazo o la médula ósea) o se ha diseminado a órganos fuera del sistema linfático (como el hígado). El sistema mas usado para hacer la estadificación es el sistema Ann Arbor.
Sistema Ann Arbor:
- Etapa I: una región ganglionar
- Etapa II: múltiples regiones del mismo lado del diafragma
- Etapa III: ganglios en ambos lados del diafragma
- Etapa IV: enfermedad diseminada, incluyendo hígado o médula ósea
Adicionalmente cada etapa se subclasifica con:
- A (sin síntomas B) o B (con síntomas B)
- Categoría E: afecta a órganos vecinos
- S: afecta al bazo
Otros factores considerados incluyen la edad del paciente, salud general, tamaño del tumor, niveles de LDH, afectación fuera de los ganglios (extranodal) y otros parámetros.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Tratamiento
El diagnóstico y tratamiento de las personas con linfoma folicular puede requerir la colaboración de varios especialistas que deben trabajar como un equipo coordinado. El equipo puede incluir oncólogos, hematólogos, radiooncólogos, enfermeras oncológicas, cirujanos, dietistas y otros profesionales. El apoyo psicosocial familiar también es fundamental. Se puede recomendar asesoramiento genético.
El curso de la enfermedad es muy variable. La supervivencia media supera los 20 años. Algunas personas no presentan síntomas o sólo requieren un tratamiento, mientras que otras pueden sufrir complicaciones graves y recurrentes que requieren múltiples terapias.
Los tratamientos se eligen según la etapa de la enfermedad, tamaño y grado del tumor, síntomas presentes, edad y salud general del paciente, y otros factores. Las opciones incluyen vigilancia activa, radioterapia, inmunoterapia, quimioterapia con un solo agente o con múltiples agentes.
Vigilancia activa (“watch and wait”)
Para las personas con enfermedad en etapa temprana y sin síntomas:
- Se monitorea al paciente mediante exámenes físicos, análisis de sangre e imágenes.
- En algunos casos, se puede usar el medicamento rituximab en corto plazo para retrasar la necesidad de tratamiento.
- Muchos permanecen sin tratamiento durante años y algunos nunca lo requieren.
Inmunoquimioterapia
En este tratamiento se combinan anticuerpos monoclonales (rituximab, obinutuzumab) con quimioterapia (:
- Los anticuerpos monoclonales son proteínas producidas en laboratorio que actúan como anticuerpos en el sistema inmunitario y pueden ayudar al sistema inmunitario a atacar y destruir células dañinas o pueden ser utilizados para transportar medicamentos o toxinas directamente a las células objetivo.
- Rituximab u obinutuzumab atacan la proteína CD20 de las células B.
- La quimioterapia consiste en dar fármacos citotóxicos que matan o detienen la proliferación de células cancerosas. Agentes quimioterapicos usados:
- Bendamustina
- Esquema CHOP, un tipo de quimioterapia que consiste en una combinación de cuatro medicamentos: ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona.
Otros esquemas son el esquema R-CHOP (CHOP más el anticuerpo monoclonal rituximab), O-CHOP (CHOP más el anticuerpo monoclonal obinutuzumab), o las asociaciones de rituximab con bendamustina (R-bendamustina), o de obinutuzumab con bendamustina (O-bendamustina).
Se ha demostrado que obinutuzumab asociado a la quimioterapia mejora la supervivencia libre de progresión (SLP, el tiempo antes de que la enfermedad empeore) en comparación con rituximab más quimioterapia, aunque la supervivencia global (SG) fue similar. Obinutuzumab puede tener más efectos secundarios en personas mayores o frágiles, especialmente infecciones cuando se combina con bendamustina.
Régimen R2 (rituximab y lenalidomida)
Régimen R2 es un enfoque sin quimioterapia que utiliza:
- Lenalidomida, un fármaco oral que potencia la actividad de las células inmunitarias y destruye las células cancerosas.
- Lenalidomida combinado con rituximab, conocido como R2.
Se ha demostrado que el régimen R2 es tan efectivo como la combinación de rituximab más quimioterapia en el linfoma folicular (LF) no tratado previamente.
Los efectos secundarios pueden incluir erupción cutánea, diarrea, fatiga y, ocasionalmente, coágulos sanguíneos. Es indicado para las personas que prefieren evitar la quimioterapia o son más vulnerables a sus toxicidades.
Terapia de mantenimiento
Después del tratamiento inicial exitoso, algunas personas reciben terapia continua para mantener la remisión (o sea, para que la enfermedad no vuelva), conocida como terapia de mantenimiento. Los agentes de uso común son el rituximab u obinutuzumab, administrados cada 2–3 meses durante un máximo de 2 años. El objetivo es retrasar la recurrencia de la enfermedad. Sin embargo, se ha visto que, aunque impide que la enfermedad vuelva, no mejora la supervivencia global y puede suprimir el sistema inmunitario, aumentando el riesgo de infecciones y reduciendo la respuesta a las vacunas.
Cuando la enfermedad reaparece (recaída) o no responde a la terapia inicial (refractaria), se consideran nuevas opciones de tratamiento.
Terapia con células CAR-T
La terapia con células CAR-T es un tipo de tratamiento contra el cáncer que utiliza las propias células inmunitarias de la persona afectada para combatir la enfermedad. En esencia, las células T de la propia persona se modifican genéticamente en un laboratorio para que puedan reconocer y atacar específicamente a las células cancerosas. Este proceso implica extraer células T del paciente, modificarlas para que expresen un receptor quimérico de antígeno (CAR) y luego devolver estas células modificadas al paciente para que ataquen el cáncer. Aprenda mas sobre esta forma de tratamiento visitando el sitio en la red de la Sociedad Americana del Cáncer (American Cancer Society).
Hay varios tratamientos CAR-T aprobados por la FDA. El medicamento liso-cel (lisocabtagene maraleucel, Breyanzi) fue aprobado en 2024 para adultos con linfoma folicular en recaída o refractario tras recibir al menos dos líneas previas de terapia sistémica. Generalmente disponible en centros especializados.
Anticuerpos biespecíficos (BsAbs).
Son una opción de tratamiento, , especialmente para casos que han regresado o no responden a tratamientos previos. Estos anticuerpos están diseñados para atacar simultáneamente a las células cancerosas y un antígeno en las células inmunitarias, como los linfocitos T, lo que ayuda a activar la respuesta inmunitaria contra el cáncer. Ejemplos: mosunetuzumab, epcoritamab, odronextamab. Aprenda más sobre esta forma de tratamiento visitando el sitio en la red de la Sociedad Americana del Cáncer (American Cancer Society). Se administran en la vena (intravenosos) o debajo de la piel (subcutánea) y tienen menos efectos secundarios graves que CAR-T. Algunos médicos creen que deberían usarse en fases más precoces de la enfermedad.
Terapias dirigidas
La terapia dirigida utiliza medicamentos que atacan específicamente las células cancerosas, minimizando el daño a las células sanas. En el linfoma folicular, esto puede incluir terapias que se dirigen a proteínas como CD20, PI3K, BTK o la mutación en el gen EZH2, o incluso la terapia CAR-T, que modifica genéticamente las células T del paciente para atacar las células cancerosas.
- Inhibidores de EZH2: bloquean enzima que regula la expresión génica tumoral.
- Inhibidores de PI3K: interfieren en vía clave de supervivencia de células B.
- Inhibidores de BTK: bloquean enzima esencial para señalización de células B.
Aprenda más sobre esta forma de tratamiento visitando el sitio en la red de la Sociedad Americana del Cáncer (American Cancer Society).
Radioinmunoterapia (RIT)
Un tratamiento que combina la inmunoterapia y la radioterapia para el linfoma folicular. Utiliza anticuerpos dirigidos unidos a un radioisótopo para destruir las células cancerosas específicamente. La RIT utiliza anticuerpos monoclonales, que son proteínas diseñadas para unirse a una proteína específica en las células cancerosas, en este caso, células del linfoma folicular. Estos anticuerpos se unen a la proteína CD20, que se encuentra en la superficie de las células del linfoma folicular. Luego, los anticuerpos se marcan con un material radiactivo (radioisótopo). Al unirse a las células del linfoma, el material radiactivo libera radiación, directamente a los linfocitos B, destruyendo las células cancerosas.
- Se utiliza principalmente en el tratamiento de linfoma folicular que ha regresado o que ya no responde a otros tratamientos.
- También puede utilizarse como terapia complementaria en combinación con otros tratamientos, como la quimioterapia o la inmunoterapia.
- Ibritumomab tiuxetán (Zevalin), anticuerpo monoclonal conjugado con radionúclido.
Trasplante de células madre
Reemplazo de la médula ósea tras quimioterapia de alta dosis; puede ser autólogo o alogénico. Considerado en casos de alto riesgo o de recaída, especialmente con progresión antes de 24 meses:
- Trasplante autólogo: se usan las propias células madre del propio paciente tras quimioterapia de alta dosis.
- Trasplante alogénico: se usan células de donante; mayor riesgo de complicaciones, pero potencial curativo.
Las personas con LF en estadio 1 son candidatas a radioterapia, que logra SLP prolongada en muchos casos. El tratamiento de estadios 2–4 depende de síntomas, carga y agresividad del tumor y características del paciente. Los trasplantes se reservan para pacientes jóvenes o con curso agresivo.
Para más información visite el sitio web del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) sobre el tratamiento del linfoma no Hodgkin.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Investigaciones
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “follicular lymphoma” o sobre el término padre “non-Hodgkin lymphoma” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Referencias
Freedman A. Follicular lymphoma: 2018 update on diagnosis and management. Am J Hematol. 2018;93:296-305. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/ajh.24937
Diagnosis and treatment of follicular lymphoma: an updated. Swiss Med Wkly. 2018;148:w14635. https://smw.ch/article/doi/smw.2018.14635
Lee HJ, Bang CH, Lee JH, Park YM, Lee JY. Pediatric follicular lymphoma: a rare variant. Ann Dermatol. 2018;30:489-490. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30065597
Stenner F, Renner C. Cancer immunotherapy and the immune response in follicular lymphoma. Front Oncol. 2018;8:219. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6020779/
Falchi L, Ferrajoli A, Jacobs I, Nava-Parada P. An evidence-based review of anti-CD20 antibody-containing regimens for the treatment of patients with relapsed or refractory chronic lymphocytic leukemia, diffuse large B-cell lymphoma, follicular lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2018;18:508-518. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29934061
Armitage JO, Gascoyne RD, Lunning MA, Cavalli F. Non-Hodgkin lymphoma. Lancet. 2017;390:298-310. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28153383
Armitage JO, Longo DL. Which anti-CD20 antibody is better in follicular lymphoma. N Engl J Med. 2017;377:1389-1390. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28976852
Schmidt J, Gong S, Marafioti T, et al. Genome-wide analysis of pediatric-type follicular lymphoma reveals low genetic complexity and recurrent alterations of TNFSF14 gene. Blood. 2016;128:1101-1111. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5000845/
Louissaint A Jr., Schafernak KT, Geyer JT, et al. Pediatric-type nodal follicular lymphoma: a biologically distinct lymphoma with frequent MAPK pathway mutations. Blood. 2016;128:1093-1100. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5000844/
Kahl BS, Yang DT. Follicular lymphoma: evolving therapeutic strategies. Blood. 2016;127:2055-2063. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26989204
Iwamuro M, Kondo E, Takata K, Yoshino T, Okada H. Diagnosis of follicular lymphoma of the gastrointestinal tract: a better initial diagnostic workup. World J Gastroenterol. 2016;22:1674-1683. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4721998/
Tefferi A, Freedman AS. CME Information: Follicular lymphoma: 2015 update on diagnosis and management. Am J Hematol. 2015;90:1171-1178. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/ajh.24200
Jacobson CA, Freedman AS. Is observation dead in follicular lymphoma? Still appropriate. J Natl Compr Canc Netw. 2015;13:367-370. https://www.jnccn.org/content/13/3/367.long
Mamessier E, Broussais-Guillaumot F, Chetaille B, et al. Nature and importance of follicular lymphoma precursors. Haematologica. 2014;99:802-810. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4008113/
Takata K, Miyata-Takata T, Sato Y, Yoshino T. Pathology of follicular lymphoma. J Clin Exp Hematop. 2014;54:3-9. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24942941
Mamessier E, Song JY, Eberle FC, et al. Early lesions of follicular lymphoma: a genetic perspective. Haematologica. 2014;99:481-488. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3943311/
Bodor C, Grossman V, Popov N, et al. EZH2 mutations are frequent and represent an early event in follicular lymphoma. Blood. 2013;122:3165-3168. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24052547
McNamara C, Davies J, Dyer M, et al Guidelines on the investigation and management of follicular lymphoma. Br J Haematol. 2012;156:446-467. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1111/j.1365-2141.2011.08969.x
Oschlies I, Salaverria I, Mahn F, et al. Pediatric follicular lymphoma – a clinic-pathological study of a population-based series of patients treated with the Non-Hodgkin’s Lymphoma – Berlin – Frankfurt – Munster (NHL-BFM) multicenter trials. Haematologica. 2010;95:253-259. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2817028/
Agrawal R, Wang J. Pediatric follicular lymphoma: a rare clinicopathologic entity. Arch Pathol Lab Med. 2009;133:142-146. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19123728
Schmatz AI, Steubel B, Kretschmer-Chott E, et al. Primary follicular lymphoma of the duodenum is a distinct mucosal/submucosal variant of follicular lymphoma: a retrospective study of 63 cases. J Clin Oncol. 2011;29:1445-1451. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21383289
Freedman AS, Aster JC. Clinical manifestations, pathologic features, diagnosis and prognosis of follicular lymphoma. UpToDate, Inc. Apr 02, 2025. Available at: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-pathologic-features-diagnosis-and-prognosis-of-follicular-lymphoma Accessed 6/17/2025.
Freedman AS, Friedberg JW. Treatment of relapsed or refractory follicular lymphoma. UpToDate, Inc. Mar 25, 2025. Available at: https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-relapsed-or-refractory-follicular-lymphoma?search=follicular Accessed 6/17/2025.
Freedman AS, Friedberg JW. Treatment of advanced stage (III/IV) follicular lymphoma. UpToDate, Inc. Mar 11, 2019. Available at: https://www.uptodate.com/contents/initial-treatment-of-advanced-stage-iii-iv-follicular-lymphoma Accessed 6/17/2025.
SEER Cancer Stat Facts: Follicular Lymphoma. National Cancer Institute. Bethesda, MD, https://seer.cancer.gov/statfacts/html/follicular.html
Nann D, Ramis-Zaldivar JE, Müller I, et al. Follicular lymphoma t(14;18)-negative is genetically a heterogeneous disease. Blood Adv. 2020;4(22):5652-5665. doi:10.1182/bloodadvances.2020002944
PDQ® Adult Treatment Editorial Board. PDQ Non-Hodgkin Lymphoma Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <MM/DD/YYYY>. Available at: https://www.cancer.gov/types/lymphoma/patient/adult-nhl-treatment-pdq. Accessed <MM/DD/YYYY>. [PMID: 26389337]
Schmidt J, Ramis-Zaldivar JE, Nadeu F, et al. Mutations of MAP2K1 are frequent in pediatric-type follicular lymphoma and result in ERK pathway activation. Blood. 2017;130(3):323-327. doi:10.1182/blood-2017-03-776278
Kumar E, Okosun J. Follicular Lymphoma: Current Therapeutic Landscape and Future Prospects. Hematol Oncol. 2025;43 Suppl 2(Suppl 2):e70070. doi:10.1002/hon.70070
Kaseb H, Ali MA, Gasalberti DP, et al. Follicular Lymphoma. [Updated 2024 Mar 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538206/
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Centros médicos con experiencia en mi enfermedad
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.
Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Español.
Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD. Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Programas & Recursos
Programas de asistencia RareCare®
NORD strives to open new assistance programs as funding allows. If we don’t have a program for you now, please continue to check back with us.
Programas de Asistencia Adicional
Organizaciones de pacientes
No patient organizations found related to this disease state.
