NORD agradece a Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, parte de NORD (National Organization of Rare Disorders) por su asistencia en la preparación de este reporte en inglés y su modificación y traducción al español, el 24 de marzo del 2025.
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La lepra, también conocida como enfermedad de Hansen, es una enfermedad infecciosa crónica que afecta principalmente la piel, los nervios periféricos, la mucosa del tracto respiratorio superior y los ojos. Si no se trata, puede provocar discapacidades progresivas y permanentes, incluyendo daño en los nervios, debilidad muscular y deformidades.¹
Las personas con lepra también pueden sufrir estigma y discriminación, lo que puede afectar su bienestar social y emocional. Sin embargo, la lepra es curable, y el tratamiento temprano puede prevenir complicaciones y detener la transmisión.
La lepra es causada por la bacteria Mycobacterium leprae. Se transmite a través de gotas expulsadas por la nariz y la boca de una persona no tratada durante un contacto estrecho y frecuente por un período prolongado. No obstante, la lepra no se propaga a través de interacciones casuales, tales como dar la mano o abrazar, compartir comidas o beber del mismo vaso o sentarse junto a una persona afectada con lepra.¹
La lepra se trata con antibióticos. Una vez que comienza el tratamiento, la persona afectada deja de ser contagiosa.¹,²
La lepra afecta principalmente la piel y los nervios. Los síntomas comunes incluyen:¹,⁴
En más del 90% de las personas afectadas, el primer síntoma notado es la perdida de sensibilidad en alguna parte del cuerpo (entumecimiento). La pérdida sensorial progresa en etapas; primero se pierde la sensación de temperatura, seguida de la pérdida del tacto ligero, y finalmente se pierde la sensibilidad al dolor y la presión profunda.⁴
La disminución o la ausencia de sensibilidad en las primeras lesiones cutáneas que aparecen en la lepra muestra que ya hay daño a los nervios (neuropatía) desde años antes de que se desarrollen estas lesiones en la piel. Lo más común es que la neuropatía se manifieste con pérdida de la percepción sensorial, aunque en algunos casos puede presentarse con dolor agudo (neuritis aguda) o dolor crónico (dolor neuropático) más adelante en la enfermedad.
Los primeros cambios en la piel suelen aparecer como una o pocas manchas pálidas (hipopigmentadas), que pueden evolucionar a diferentes formas de lepra.
Si no se trata, la lepra puede causar daño grave en los nervios, lo que lleva a parálisis, deformidades y discapacidades.
Hay dos esquemas de clasificación para la lepra: el sistema de Ridley-Jopling de 5 categorías y el sistema más simple de 3 categorías de la Organización Mundial de la Salud (OMS).4,5,6,7.8
Clasificación del sistema Ridley-Jopling
La lepra clasificada según el sistema Ridley-Jopling se basa en los síntomas cutáneos, la afectación nerviosa, los hallazgos de la biopsia y la cantidad de bacterias presentes. Esta clasificación ayuda a determinar cómo responde el sistema inmunológico a la enfermedad. Incluye cinco tipos, divididos en dos categorías principales: paucibacilar y multibacilar. También existe una forma indeterminada. Esta clasificación de la enfermedad puede cambiar a medida que evoluciona durante su progresión o manejo. El sistema de Ridley-Jopling se usa a nivel mundial y forma la base de los estudios clínicos sobre la lepra. También puede ser más útil para guiar los regímenes de tratamiento y evaluar el riesgo de complicaciones agudas. La clasificación es la siguiente:⁸
Lepra paucibacilar (menor cantidad de bacterias presentes)
Lepra multibacilar (mayor cantidad de bacterias presentes)
Esta clasificación ayuda a los médicos a elegir el mejor tratamiento según el tipo y la gravedad de la enfermedad.
Reacciones leprosas (ocurren en el 30%–50% de los casos)
Las reacciones leprosas son respuestas repentinas del sistema inmunológico que pueden empeorar los síntomas antes o después de iniciar el tratamiento. Estas reacciones son la principal causa de daño nervioso, discapacidad y deformidad en la lepra. Existen dos tipos principales:⁵
Bacilos ácido-alcohol resistentes (BAAR)
Los bacilos ácido-alcohol resistentes incluyen M. leprae y M. lepromatosis, y comparten la característica de acidorresistencia. La acidorresistencia es una propiedad física que permite a una bacteria resistir la decoloración por ácidos durante los procedimientos de tinción. Esto significa que, una vez que la bacteria se tiñe, no puede ser decolorada mediante los ácidos comúnmente utilizados en el proceso. Esta característica importante y única de ciertas bacterias permite su clasificación y detección mediante procedimientos de laboratorio relativamente sencillos, como la microscopía.⁹
Clasificación de la OMS
La clasificación de la lepra según la Organización Mundial de la Salud (OMS) se basa en la cantidad de bacterias presentes y en la respuesta inmune del paciente. Puede variar desde una forma leve y localizada hasta una forma grave y diseminada.3,4,5,6,7,8
La enfermedad de Hansen es causada por bacterias de crecimiento lento llamadas Mycobacterium leprae y Mycobacterium lepromatosis.¹,²
La enfermedad probablemente se propaga cuando una persona no tratada tose o estornuda, liberando gotículas que contienen la bacteria. Una persona sana puede infectarse si inhala estas gotículas.
Para contraer la enfermedad, debe haber un contacto cercano y prolongado con una persona con lepra no tratada durante varios meses. La lepra no se transmite por contacto sexual ni puede pasar de madre a bebé durante el embarazo.²
En el sur de Estados Unidos, algunos armadillos están naturalmente infectados con la bacteria que causa la lepra. Si bien existe una pequeña posibilidad de que la bacteria se transmita de los armadillos a los humanos, el riesgo es muy bajo, y la mayoría de las personas que tienen contacto con armadillos no contraen la enfermedad.
La lepra NO se transmite a través del contacto casual, como abrazar, dar la mano, sentarse junto a alguien en un autobús, compartir comidas o bebidas, o tocar objetos como picaportes, ropa o libros. Una vez que una persona comienza el tratamiento, ya no puede propagar la enfermedad a otros.²
La mayoría de las personas (aproximadamente el 95%) no pueden infectarse porque su sistema inmunológico combate la bacteria de forma natural pero algunas personas son más vulnerables a la lepra debido a diferencias hereditarias en su respuesta inmunitaria.³
La respuesta inmunitaria a M. leprae tiene dos partes: inmunidad innata (determinada por la genética) e inmunidad adquirida (desarrollada en respuesta a la infección).3
La inmunidad innata (protección genética) ayuda a algunas personas a resistir la infección. Ciertos genes, como PARK2/PACRG y NOD2, afectan la susceptibilidad a la lepra.4
La inmunidad adquirida determina cómo reacciona el cuerpo a M. leprae después de la exposición. La gravedad de la enfermedad depende de la capacidad de la persona para generar una respuesta inmunitaria fuerte, que está influenciada por genes que no son parte del HLA (antígeno leucocitario humano).4 Los HLA se encuentran en la superficie de casi toda célula en el cuerpo humano, y en grandes cantidades en la superficie de los glóbulos blancos y ayudan al sistema inmunitario a establecer la diferencia entre los tejidos corporales y las sustancias que no son de su propio cuerpo. Algunos grupos étnicos y familias pueden tener un mayor riesgo debido a factores genéticos.5
Además, las personas con inmunidad celular deteriorada (un tipo de respuesta inmunitaria importante para combatir infecciones) tienen más probabilidades de desarrollar lepra. La infección por VIH (síndrome de la inmunodeficiencia adquirida), la desnutrición y los tratamientos inmunosupresores (como los medicamentos utilizados después de trasplantes de órganos o para enfermedades autoinmunes) pueden aumentar la susceptibilidad.³
Los niños y adolescentes tienen mayor riesgo, posiblemente debido a defensas inmunológicas más débiles y una mayor exposición a contactos infecciosos. Los hombres son afectados con más frecuencia que las mujeres, aunque las razones de esto no se comprenden por completo.³
Si bien la exposición a M. leprae es necesaria para desarrollar lepra, la mayoría de las personas (alrededor del 95%) son naturalmente resistentes y no se enferman.³
La lepra es rara en los Estados Unidos. La mayoría de los casos en EE. UU. ocurren en personas que se infectaron en países donde la enfermedad es más común.¹,²
Cada año, se diagnostican hasta 225 personas en EE. UU. A nivel mundial, la lepra sigue presente en más de 120 países, con aproximadamente 200,000 nuevos casos reportados anualmente. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), los países con el mayor número de nuevos casos son:¹,²
Muchos países han reducido con éxito los casos de lepra, con 56 países reportando cero casos y 112 países reportando menos de 1,000 casos anualmente.
La OMS define la eliminación de la lepra como una prevalencia de menos de 1 caso por cada 10,000 personas. Este objetivo se logró a nivel mundial en el año 2000 y en la mayoría de los países para 2010. Sin embargo, la reducción de nuevos casos ha sido gradual, y se requieren esfuerzos continuos para detener la transmisión.
La lepra suele diagnosticarse clínicamente por un profesional de la salud. En algunos casos difíciles de diagnosticar, pueden ser necesarias pruebas de laboratorio.
Los médicos buscan tres signos clave para confirmar la lepra:¹,²
Para fines de tratamiento, la lepra se clasifica en dos tipos:¹
La lera es completamente curable con una combinación de antibióticos conocida como terapia multimedicamentosa (TMM). La TMM incluye tres medicamentos: dapsona, rifampicina y clofazimina.¹,⁸
Estos medicamentos eliminan la bacteria, detienen la transmisión y curan la enfermedad:⁸
La clofazimina no está disponible en farmacias en EE. UU., pero se puede obtener a través del Programa Nacional de la Enfermedad de Hansen (NHDP) – ver abajo.Existen pequeñas diferencias entre las pautas de tratamiento de EE. UU. y las de la OMS en cuanto a la duración del tratamiento y los medicamentos utilizados. El tratamiento depende del tipo de lepra:⁸
Lepra paucibacilar (PB) (tuberculoide y borderline tuberculoide)
Lepra multibacilar (MB) (borderline, lepromatosa)
La duración más prolongada del tratamiento en EE. UU. Se hace para tratar de garantizar la erradicación completa de la bacteria.
A los pocos días de comenzar el tratamiento, la persona ya no es contagiosa, por lo que no es necesario el aislamiento. Las lesiones cutáneas comienzan a mejorar en meses, pero la curación completa puede tardar años. Las bacterias muertas permanecen en el cuerpo por algún tiempo, lo que no significa que el tratamiento haya fallado.⁸
Medicamentos alternativos (para quienes no pueden tomar el tratamiento estándar) incluyen:⁸
Un nuevo medicamento, conocido como bedaquilina, está siendo estudiado por su capacidad para eliminar las bacterias de la lepra más rápido que la rifampicina. Los primeros estudios muestran resultados prometedores.
El seguimiento recomendado durante el tratamiento es:⁸
La adherencia a la medicación es crucial para prevenir recaídas o resistencia a los medicamentos. Los pacientes deben inspeccionar sus manos, pies y ojos diariamente para evitar lesiones. Medidas de protección, como usar calzado y guantes adecuados, pueden prevenir heridas debido al daño nervioso y la pérdida de sensibilidad.
De acuerdo al tipo de lepra, después de completar el tratamiento se recomienda:⁸
Las recaídas son raras, pero suelen ocurrir entre 5 y 10 años después del tratamiento. Los pacientes deben acudir a una evaluación si aparecen nuevas lesiones.
Contrario a la creencia popular, la lepra no hace que los dedos y los pies se caigan. La pérdida de dedos y pies que a veces se observa no se debe a la infección de la lepra, sino a lesiones que ocurren debido al daño nervioso y la pérdida de sensibilidad en las extremidades. Estas heridas pueden infectarse con otras bacterias, causando la pérdida de hueso infectado y, finalmente, el acortamiento de los dedos o los pies. Si se previenen estas lesiones, gran parte de la discapacidad no ocurrirá.²
Lo más importante para prevenir la discapacidad permanente es diagnosticar y tratar a los pacientes en las primeras etapas de la enfermedad. Es fundamental administrar los medicamentos adecuados para eliminar la bacteria y tratar rápidamente las reacciones si ocurren. Para quienes ya han sufrido daño nervioso, la educación en el cuidado de manos, pies y ojos es clave para prevenir más lesiones y deformidades.²
El dolor neuropático es común y puede afectar mucho la calidad de vida. El uso de calzado protector especial ayuda a prevenir úlceras en los pies. En casos de deformidades graves (manos en garra, pie caído), puede ser necesaria la cirugía correctiva.²
En EE. UU., las personas con enfermedad de Hansen pueden recibir atención especializada en clínicas federales administradas por el Programa Nacional de la Enfermedad de Hansen (National Hansen’s Disease (Leprosy) Program – NHDP), con sedes en todo el país y en Puerto Rico.
Cualquier persona que necesite tratamiento para la lepra puede comunicarse con el NHDP al 1-800-642-2477 para obtener medicación gratuita y atención especializada.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) ofrece terapia multirresistente gratuita en todo el mundo.
Para detener la propagación de la lepra es necesario detectar y tratar la enfermedad de forma temprana. La OMS recomienda el rastreo de contactos para identificar a los contactos cercanos de los pacientes con lepra. Se administra una dosis única de rifampicina (SDR-PEP) a los contactos en riesgo para reducir su probabilidad de desarrollar lepra.
La OMS proporciona apoyo técnico, capacitación e investigación para ayudar a los países a eliminar la lepra. Su Hacia cero lepra. Estrategia mundial contra la lepra (enfermedad de Hansen) 2021–2030 se centra en:
La OMS ha elaborado módulos de aprendizaje electrónico para ayudar al personal de salud de todos los niveles a adquirir más conocimientos y competencias en temas relacionados con el diagnóstico y el tratamiento de la lepra y con la atención de las discapacidades, material que es posible procurarse a través de la Academia de la OMS.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “leprosy” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Leprosy (Hansen’s disease).
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.
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