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รltima actualizaciรณn: 02/03/2023
Aรฑos publicados: 2018, 2023
NORD agradece a Preeti Kodavanti Farmah, MD y Burton Eisenberg, MD, Grace E. Hoag, directora mรฉdica ejecutiva, presidenta del Hoag Family Cancer Institute, profesora de cirugรญa USC/Norris Cancer Center, por la preparaciรณn de este informe en inglรฉs. El informe en inglรฉs fue traducido al espaรฑol y modificado por Gioconda Alyea, mรฉdicos genetista brasileira, el 31 de agosto del 2023.
El liposarcoma es un tumor poco comรบn derivado del tejido adiposo del cuerpo, que se localiza en los โtejidos blandosโ del cuerpo (sarcoma de tejido blando). Se clasifica como cรกncer (maligno) debido a su potencial de reaparecer localmente y extenderse a otras รกreas del cuerpo. La gravedad de la enfermedad depende del subtipo de liposarcoma y del estadio de presentaciรณn del tumor primario. Puede surgir en varias localizaciones del cuerpo, aunque se encuentra con mayor frecuencia en las extremidades, especialmente en el muslo. Tambiรฉn puede crecer en la parte posterior del abdomen en un รกrea llamada โretroperitoneoโ donde, debido a la gran cantidad de espacio, puede ocultar eficazmente un tumor de tamaรฑo y peso considerables. Es posible que algunas personas con liposarcoma no presenten sรญntomas en las primeras etapas, pero a medida que el tumor crece y avanza a etapas posteriores, puede comprimir otros tejidos y causar dolor. La causa genรฉtica especรญfica del liposarcoma aรบn no se ha identificado, aunque los estudios han propuesto que comienza en las cรฉlulas grasas que han perdido su capacidad de madurar o tienen un crecimiento desregulado. Se ha descubierto que es mรกs comรบn en hombres de mediana edad de 50 a 65 aรฑos en comparaciรณn con las mujeres y es muy raro en niรฑos. La base del tratamiento es la cirugรญa o la quimioterapia/radiaciรณn segรบn la estadificaciรณn del tumor en el momento de la presentaciรณn.
Como se mencionรณ anteriormente, la mayorรญa de las personas a a los que se les diagnostica liposarcoma no presentan ningรบn sรญntoma temprano y puede pasar desapercibido durante las etapas iniciales de la enfermedad hasta que el tumor ha crecido hasta un tamaรฑo lo suficientemente grande como para comprimir los tejidos vecinos y causar dolor o disminuciรณn de la funciรณn. A veces se puede notar como una masa localizada profundamente cuando se hace la palpaciรณn.
El liposarcoma, como ocurre con todos los demรกs cรกnceres, puede presentarse con sรญntomas inespecรญficos como fiebre, escalofrรญos, fatiga, sudores nocturnos y pรฉrdida de peso. Si el tumor tiene una ubicaciรณn retroperitoneal (el espacio retroperitoneal se encuentra al frente de la regiรณn de la columna baja (lumbar) y por detrรกs del revestimiento abdominal llamado peritoneo) puede presentarse con sรญntomas especรญficos en el abdomen, que incluyen dolor abdominal o en el costado, hinchazรณn y estreรฑimiento o sensaciรณn de saciedad antes de lo esperado despuรฉs de comer.
Hay cinco subtipos de liposarcoma:
El tipo bien diferenciado es menos agresivo y tiende a ser una masa grande e indolora que se encuentra en tejidos mรกs profundos y en el retroperitoneo. Los tipos mixoides, de cรฉlulas redondas y pleomรณrficos tienden a estar en los brazos y piernas, mientras que los desdiferenciados tienden a estar en el retroperitoneo y a menudo se asocian con la variedad bien diferenciada. Especรญficamente, el liposarcoma pleomรณrfico es el subtipo menos comรบn con una alta tasa de recurrencia y mรกs difรญcil de tratar.
Aรบn se desconoce la causa especรญfica del liposarcoma. Clรญnicamente, se puede notar primero, particularmente en la extremidad, en un รกrea de traumatismo reciente donde el paciente puede encontrar una masa; sin embargo, es muy probable que la causa y el efecto sean pura coincidencia. El liposarcoma generalmente se atribuye a un cambio en algunos de los genes que normalmente estรกn presentes en las cรฉlulas grasas del cuerpo. Una serie de anomalรญas en estos genes (mutaciones o variantes patogรฉnicas) pueden provocar cambios malignos caracterizados por un crecimiento incontrolable.
El liposarcoma es un sarcoma de tejidos blandos que afecta aproximadamente a 2000 personas cada aรฑo en los Estados Unidos. Afecta mรกs a los hombres que a las mujeres, en especial a los hombres de mediana edad, entre 50 y 65 aรฑos. Rara vez se diagnostica en los niรฑos, pero cuando se presenta en niรฑos, generalmente es durante la adolescencia. No existe un origen รฉtnico especรญfico en el que el liposarcoma sea mรกs comรบn. Se ha demostrado que ciertos factores de riesgo predisponen a las personas a desarrollar sarcomas de tejidos blandos, como el liposarcoma, incluida la radiaciรณn previa, sรญndromes de cรกncer familiar, daรฑo al sistema linfรกtico y exposiciรณn prolongada a ciertas sustancias quรญmicas tรณxicas como el cloruro de vinilo, una sustancia quรญmica utilizada para hacer plรกstico.
El diagnรณstico de liposarcoma se hace con una biopsia de la masa en cuestiรณn. Una biopsia es cuando se extrae tejido del tumor para evaluarlo bajo el microscopio y determinar si el tejido tiene caracterรญsticas especรญficas del tumor. Dado que muchos de estos tumores estรกn profundamente incrustados en el cuerpo, se pueden utilizar imรกgenes como la ecografรญa para guiar dรณnde estรก la aguja en relaciรณn con la masa y garantizar que la muestra de tejido se extraiga especรญficamente de esa masa.
El liposarcoma tambiรฉn se puede diagnosticar mediante imรกgenes del cuerpo, ya sea mediante tomografรญa computarizada (TC) o resonancia magnรฉtica. La TC utiliza mรบltiples mediciones de rayos X para crear una imagen del cuerpo y es importante para evaluar la ubicaciรณn de una masa y su relaciรณn con los tejidos circundantes. La resonancia magnรฉtica es otra forma de obtener imรกgenes del liposarcoma y puede mostrar caracterรญsticas de la masa en sรญ, lo que podrรญa ser รบtil en el diagnรณstico de diferencias entre masas de tejido blando benignas y malignas.
El tratamiento depende en gran medida del tipo, tamaรฑo y ubicaciรณn del tumor. La cirugรญa es una opciรณn preferida en comparaciรณn con otras, pero hay ciertos casos en los que serรญa mรกs riesgoso intentar extirpar el tumor quirรบrgicamente.
Por ejemplo, esto puede ocurrir si es en el retroperitoneo donde estรก profundamente incrustado y envuelve mรบltiples รณrganos.
Otro ejemplo serรญa si el tumor estuviera adyacente a estructuras vitales, como vasos sanguรญneos importantes, dรณnde la extirpaciรณn del tumor en sรญ podrรญa representar un riesgo significativo.
Si un tumor se propaga de tal manera que la masa no se puede extirpar por completo con cirugรญa, se puede considerar la quimioterapia o la radioterapia para matar el resto del tumor y reducir el riesgo de recurrencia del cรกncer.
En determinadas circunstancias, se puede considerar la quimioterapia y/o radioterapia antes de la cirugรญa para reducir el tumor a un tamaรฑo en el que pueda extirparse quirรบrgicamente con รฉxito.
La FDA ha aprobado nuevas opciones terapรฉuticas para tratar tumores que estรกn muy extendidos o que no se pueden retirar con cirugรญa. Varios medicamentos nuevos han tenido cierto รฉxito en el tratamiento del liposarcoma.
El mesilato de eribulina (Halaven) se administra mediante inyecciรณn y se dirige especรญficamente a la divisiรณn celular evitando que las cรฉlulas se dividan y reproduzcan, y de esta forma, elimina las cรฉlulas tumorales.
La trabectedina (Yondelis) actรบa de manera similar al interferir con el mecanismo de reparaciรณn genรฉtica de las cรฉlulas tumorales.
Despuรฉs del tratamiento, el seguimiento de rutina continuarรก de forma regular con exรกmenes fรญsicos y estudios de imรกgenes, como una resonancia magnรฉtica o una tomografรญa computarizada, para evaluar la presencia de nuevas masas.La inmunoterapia utiliza el sistema inmunolรณgico natural del cuerpo para atacar las cรฉlulas cancerosas y esta nueva tรฉcnica se ha centrado en el tratamiento de cรกnceres, incluido el liposarcoma.
Especรญficamente, los medicamentos de inmunoterapia, como los inhibidores de puntos de control y la terapia con cรฉlulas T, se han estudiado en el tratamiento de sarcomas o pronto entrarรกn en ensayos clรญnicos.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona informaciรณn sobre las investigaciones clรญnicas. Usted puede ver las investigaciones sobre el liposarcoma en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el tรฉrmino โliposarcomaโ pare ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta informaciรณn con los mรฉdicos para que analicen los estudios y determinen la indicaciรณn de la participaciรณn en algรบn estudio. (en inglรฉs)
Para obtener informaciรณn sobre los ensayos clรญnicos en Europa, pรณngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
Mansfield SA, Pollock RE, Grignol VP. Surgery for Abdominal Well-Differentiated Liposarcoma. Current Treatment Options in Oncology. 2018;19(1). doi:10.1007/s11864-018-0520-6.
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Usted puede aprender mรกs sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de informaciรณn en inglรฉs tambiรฉn pueden ser de utilidad:
Vea tambiรฉn nuestra pรกgina en inglรฉs de NORD: Liposarcoma.
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