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Última actualización:
02/03/2023
Años publicados: 2018, 2023
NORD agradece a Preeti Kodavanti Farmah, MD y Burton Eisenberg, MD, Grace E. Hoag, directora médica ejecutiva, presidenta del Hoag Family Cancer Institute, profesora de cirugía USC/Norris Cancer Center, por la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médicos genetista brasileira, el 31 de agosto del 2023.
El liposarcoma es un tumor poco común derivado del tejido adiposo del cuerpo, que se localiza en los “tejidos blandos” del cuerpo (sarcoma de tejido blando). Se clasifica como cáncer (maligno) debido a su potencial de reaparecer localmente y extenderse a otras áreas del cuerpo. La gravedad de la enfermedad depende del subtipo de liposarcoma y del estadio de presentación del tumor primario. Puede surgir en varias localizaciones del cuerpo, aunque se encuentra con mayor frecuencia en las extremidades, especialmente en el muslo. También puede crecer en la parte posterior del abdomen en un área llamada «retroperitoneo» donde, debido a la gran cantidad de espacio, puede ocultar eficazmente un tumor de tamaño y peso considerables. Es posible que algunas personas con liposarcoma no presenten síntomas en las primeras etapas, pero a medida que el tumor crece y avanza a etapas posteriores, puede comprimir otros tejidos y causar dolor. La causa genética específica del liposarcoma aún no se ha identificado, aunque los estudios han propuesto que comienza en las células grasas que han perdido su capacidad de madurar o tienen un crecimiento desregulado. Se ha descubierto que es más común en hombres de mediana edad de 50 a 65 años en comparación con las mujeres y es muy raro en niños. La base del tratamiento es la cirugía o la quimioterapia/radiación según la estadificación del tumor en el momento de la presentación.
Como se mencionó anteriormente, la mayoría de las personas a a los que se les diagnostica liposarcoma no presentan ningún síntoma temprano y puede pasar desapercibido durante las etapas iniciales de la enfermedad hasta que el tumor ha crecido hasta un tamaño lo suficientemente grande como para comprimir los tejidos vecinos y causar dolor o disminución de la función. A veces se puede notar como una masa localizada profundamente cuando se hace la palpación.
El liposarcoma, como ocurre con todos los demás cánceres, puede presentarse con síntomas inespecíficos como fiebre, escalofríos, fatiga, sudores nocturnos y pérdida de peso. Si el tumor tiene una ubicación retroperitoneal (el espacio retroperitoneal se encuentra al frente de la región de la columna baja (lumbar) y por detrás del revestimiento abdominal llamado peritoneo) puede presentarse con síntomas específicos en el abdomen, que incluyen dolor abdominal o en el costado, hinchazón y estreñimiento o sensación de saciedad antes de lo esperado después de comer.
Hay cinco subtipos de liposarcoma:
El tipo bien diferenciado es menos agresivo y tiende a ser una masa grande e indolora que se encuentra en tejidos más profundos y en el retroperitoneo. Los tipos mixoides, de células redondas y pleomórficos tienden a estar en los brazos y piernas, mientras que los desdiferenciados tienden a estar en el retroperitoneo y a menudo se asocian con la variedad bien diferenciada. Específicamente, el liposarcoma pleomórfico es el subtipo menos común con una alta tasa de recurrencia y más difícil de tratar.
Aún se desconoce la causa específica del liposarcoma. Clínicamente, se puede notar primero, particularmente en la extremidad, en un área de traumatismo reciente donde el paciente puede encontrar una masa; sin embargo, es muy probable que la causa y el efecto sean pura coincidencia. El liposarcoma generalmente se atribuye a un cambio en algunos de los genes que normalmente están presentes en las células grasas del cuerpo. Una serie de anomalías en estos genes (mutaciones o variantes patogénicas) pueden provocar cambios malignos caracterizados por un crecimiento incontrolable.
El liposarcoma es un sarcoma de tejidos blandos que afecta aproximadamente a 2000 personas cada año en los Estados Unidos. Afecta más a los hombres que a las mujeres, en especial a los hombres de mediana edad, entre 50 y 65 años. Rara vez se diagnostica en los niños, pero cuando se presenta en niños, generalmente es durante la adolescencia. No existe un origen étnico específico en el que el liposarcoma sea más común. Se ha demostrado que ciertos factores de riesgo predisponen a las personas a desarrollar sarcomas de tejidos blandos, como el liposarcoma, incluida la radiación previa, síndromes de cáncer familiar, daño al sistema linfático y exposición prolongada a ciertas sustancias químicas tóxicas como el cloruro de vinilo, una sustancia química utilizada para hacer plástico.
El diagnóstico de liposarcoma se hace con una biopsia de la masa en cuestión. Una biopsia es cuando se extrae tejido del tumor para evaluarlo bajo el microscopio y determinar si el tejido tiene características específicas del tumor. Dado que muchos de estos tumores están profundamente incrustados en el cuerpo, se pueden utilizar imágenes como la ecografía para guiar dónde está la aguja en relación con la masa y garantizar que la muestra de tejido se extraiga específicamente de esa masa.
El liposarcoma también se puede diagnosticar mediante imágenes del cuerpo, ya sea mediante tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética. La TC utiliza múltiples mediciones de rayos X para crear una imagen del cuerpo y es importante para evaluar la ubicación de una masa y su relación con los tejidos circundantes. La resonancia magnética es otra forma de obtener imágenes del liposarcoma y puede mostrar características de la masa en sí, lo que podría ser útil en el diagnóstico de diferencias entre masas de tejido blando benignas y malignas.
El tratamiento depende en gran medida del tipo, tamaño y ubicación del tumor. La cirugía es una opción preferida en comparación con otras, pero hay ciertos casos en los que sería más riesgoso intentar extirpar el tumor quirúrgicamente.
Por ejemplo, esto puede ocurrir si es en el retroperitoneo donde está profundamente incrustado y envuelve múltiples órganos.
Otro ejemplo sería si el tumor estuviera adyacente a estructuras vitales, como vasos sanguíneos importantes, dónde la extirpación del tumor en sí podría representar un riesgo significativo.
Si un tumor se propaga de tal manera que la masa no se puede extirpar por completo con cirugía, se puede considerar la quimioterapia o la radioterapia para matar el resto del tumor y reducir el riesgo de recurrencia del cáncer.
En determinadas circunstancias, se puede considerar la quimioterapia y/o radioterapia antes de la cirugía para reducir el tumor a un tamaño en el que pueda extirparse quirúrgicamente con éxito.
La FDA ha aprobado nuevas opciones terapéuticas para tratar tumores que están muy extendidos o que no se pueden retirar con cirugía. Varios medicamentos nuevos han tenido cierto éxito en el tratamiento del liposarcoma.
El mesilato de eribulina (Halaven) se administra mediante inyección y se dirige específicamente a la división celular evitando que las células se dividan y reproduzcan, y de esta forma, elimina las células tumorales.
La trabectedina (Yondelis) actúa de manera similar al interferir con el mecanismo de reparación genética de las células tumorales.
Después del tratamiento, el seguimiento de rutina continuará de forma regular con exámenes físicos y estudios de imágenes, como una resonancia magnética o una tomografía computarizada, para evaluar la presencia de nuevas masas.La inmunoterapia utiliza el sistema inmunológico natural del cuerpo para atacar las células cancerosas y esta nueva técnica se ha centrado en el tratamiento de cánceres, incluido el liposarcoma.
Específicamente, los medicamentos de inmunoterapia, como los inhibidores de puntos de control y la terapia con células T, se han estudiado en el tratamiento de sarcomas o pronto entrarán en ensayos clínicos.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre el liposarcoma en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “liposarcoma” pare ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
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Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Liposarcoma.
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