Última actualización:
11/17/2023
Años publicados: 1990, 1995, 2003, 2009, 2012, 2015, 2018, 2023
NORD agradece a Amy S. Paller, MD, Profesora Walter J. Hamlin y Presidenta de Dermatología, Profesora de Pediatría, Universidad Northwestern, Facultad de Medicina Feinberg, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 10 de julio del 2024.
La enfermedad de Mucha-Habermann, también conocida como pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda o PLEVA, es una enfermedad de la piel poco común caracterizada por pequeños grupos de lesiones que aparecen con mayor frecuencia en el tronco, brazos y piernas.
La forma más grave de esta enfermedad, conocida como “enfermedad de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril” puede causar complicaciones potencialmente mortales.
La enfermedad de Mucha-Habermann afecta con mayor frecuencia a niños o adultos jóvenes.
Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Mucha-Habermann, pero se cree que pueda ser causada por una respuesta inmune a virus y otros desencadenantes.
Se considera que la enfermedad de Mucha-Habermannn es la forma más aguda de un espectro de enfermedades de la piel conocidas como pitiriasis liquenoide. El extremo más crónico se conoce como pitiriasis liquenoide crónica o parapsoriasis crónica. En algunos casos, el término “enfermedad de Mucha-Habermann” puede utilizarse para denominar todo el espectro.
Algunos casos se resuelven por si solos. Cuando necesario, el tratamiento se hace con terapia de luz ultravioleta y medicación.
La aparición de la enfermedad de Mucha-Habermann suele ser repentina y se caracteriza por el desarrollo de una erupción recurrente, que consiste en:
La mayoría de las personas afectadas no presentan ningún síntoma aparte de las lesiones de la piel. Sin embargo, algunas personas pueden presentar dolores de cabeza, fiebre, dolor en las articulaciones (artralgia) y sensación general de mala salud (malestar general). En algunas personas, también puede producirse inflamación de los ganglios linfáticos cercanos (linfadenopatía).
Enfermedad febril ulceronecrótica de Mucha-Haberman (FUMHD)
La FUMHD es un tipo poco común y grave de enfermedad de Mucha-Habermann que se caracteriza por:
La FUMHD ocurre con más frecuencia en niños que en adultos, pero la progresión a complicaciones potencialmente mortales, como infección generalizada (sepsis), ocurre ocasionalmente y con más frecuencia en adultos que en niños.
Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Mucha-Habermann. La enfermedad de Mucha-Habermann es parte del espectro de la pitiriasis liquenoide, un grupo benigno de trastornos.
Dentro de este espectro también se encuentra la pitiriasis liquenoide crónica, en la que las lesiones son más persistentes y se caracterizan por parches redondos y descamativos de color rosado en el tronco y las extremidades.
Algunos investigadores piensan que la pitiriasis liquenoide es debida a una reacción inflamatoria exagerada (hipersensibilidad) del cuerpo a un agente infeccioso. Se han sospechado diversas causas, incluidos varios informes de aparición después de la infección o vacunación para el virus del COVID.
Algunos investigadores han sugerido que la enfermedad de Mucha-Habermann es un trastorno linfoproliferativo benigno y que se cura solo. Los trastornos linfoproliferativos se caracterizan por la producción aumentada de ciertos glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células a menudo se acumulan en estructuras y tejidos del cuerpo y los pueden dañar.
La incidencia de la enfermedad de Mucha-Habermann en Estados Unidos no ha sido reportada. En el 2020 había 121 reportes de la enfermedad en la literatura médica mundial. Desde que FUMHD fue descrito por la primera vez solamente 80 casos se han reportado.
La enfermedad de Mucha-Habermann afecta con más frecuencia a los hombres que a las mujeres. El trastorno es más común en niños y adultos jóvenes, pero puede afectar a personas de cualquier edad, incluidos recién nacidos (con lesiones presentes al nacer) y ancianos.
El diagnóstico de la enfermedad de Mucha-Habermann se realiza basándose en una evaluación clínica exhaustiva, una historia clínica detallada del paciente, la identificación de lesiones cutáneas características y, si es necesario para confirmación, un examen microscópico (biopsia) del tejido cutáneo afectado.
La enfermedad de Mucha-Habermann es una afección cutánea que, por lo general, se resuelve por sí sola en un plazo de varias semanas a varios meses. Sin embargo, existen varias terapias que pueden ayudar a tratar esta condición.
Los tratamientos utilizados incluyen:
Otros tratamientos incluyen:
Con estas opciones de tratamiento, las personas afectadas pueden encontrar alivio y mejorar su calidad de vida mientras la enfermedad sigue su curso natural. Es importante consultar con un dermatólogo para determinar el mejor enfoque según cada caso individual.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Mucha Habermann” o “PLEVA” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
Paller AS, Mancini AJ: Hurwitz’s Pediatric Dermatology, 6th Edition (London, Elsevier), 2022, pp. 100-101.
Alhawsawi W, Al Hawsawi K, Almahdi B, Alkidaiwi S, Alzubaidy K, Alhuthayli R, Algethami A, Alshareef A. A diagnostically challenging sase of de novo febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease with fatal pulmonaryiInvolvement: A case report. Case Rep Dermatol. 2023 Jan 18;15(1):17-21.
Feschuk AM, Green M, Kashetsky N, Maibach HI. Pityriasis lichenoides following SARS-CoV-2 infection/vaccination. Curr Dermatol Rep. 2023;12(1):27-32. doi: 10.1007/s13671-023-00380-1.
Blohm ME, Ebenebe CU, Rau C, Escherich C, Johannsen J, Escherich G, Driemeyer J,
Nagel PD, Kobbe R, Lütgehetmann M, Lennartz M, Booken N, Schneider SW, Singer D. Mucha-Habermann disease: A pediatric case report and proposal of a risk score. Int J Dermatol. 2022 Apr;61(4):401-409.
Hrin ML, Bowers NL, Jorizzo JL, Feldman SR, Huang WW. Methotrexate for pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (Mucha-Habermann disease) and pityriasis lichenoides chronica: A retrospective case series of 33 patients with an emphasis on outcomes. J Am Acad Dermatol. 2022 Feb;86(2):433-437.
Mäkilä T, Jeskanen L, Butina M, Harjama L, Ranki A, Mälkönen T, Kluger N.
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta after SARS-CoV-2 infection and relapse after vaccination. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 Jun;36(6):e431-e433.
Raghavan SS, Wang JY, Gru AA, Marqueling AL, Teng JMC, Brown RA, Novoa RA, Kim Y, Zehnder J, Zhang BM, Rieger KE. Next-generation sequencing confirms T-cell clonality in a subset of pediatric pityriasis lichenoides. J Cutan Pathol. 2022 Mar;49(3):252-260. doi: 10.1111/cup.14143. Epub 2021 Oct 21.PMID: 34614220
Tang P, Chen JS, Wang H, Yang H. Febrile Ulceronecrotic Mucha-Habermann disease: A case report and a systematic review. Case Rep Dermatol. 2022 Jun 27;14(2):169-177.
Tasouli-Drakou V, Nguyen M, Guinn H, Hassan O, Butala S, Phan S. Mortality risk factors in febrile ulceronecrotic Mucha- Habermann disease: A systematic review of therapeutic outcomes and complications. Dermatol Reports. 2022 Nov 21;14(4):9492.
Lupu J, Chosidow O, Wolkenstein P, Bergqvist C, Ortonne N, Ingen-Housz-Oro S. Pityriasis lichenoides: A clinical and pathological case series of 49 patients with an emphasis on follow-up. Clin Exp Dermatol. 2021 Dec;46(8):1561-1566.
Jung F, Sibbald C, Bohdanowicz M, Ingram JR, Piguet V. Systematic review of the efficacies and adverse effects of treatments for pityriasis lichenoides. Br J Dermatol. 2020 Dec;183(6):1026-1032.
Ersoy-Evans S, Greco MF, Mancini A, Subasi N, Paller AS. Pityriasis lichenoides in childhood: a retrospective review of 124 patients. J Am Acad Dermatol 2007; Feb;56(2):205-10.
Callen JP. Pityriasis Lichenoides. Medscape. Last Updated: Aug 24, 2022. Available at https://emedicine.medscape.com/article/1099078-overview Accessed Nov 13, 2023.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Mucha Habermann disease.
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