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Enfermedad de Mucha Habermann

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Última actualización: 11/17/2023
Años publicados: 1990, 1995, 2003, 2009, 2012, 2015, 2018, 2023


Reconocimiento

NORD agradece a Amy S. Paller, MD, Profesora Walter J. Hamlin y Presidenta de Dermatología, Profesora de Pediatría, Universidad Northwestern, Facultad de Medicina Feinberg, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 10 de julio del 2024.


Resumen

La enfermedad de Mucha-Habermann, también conocida como pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda o PLEVA, es una enfermedad de la piel poco común caracterizada por pequeños grupos de lesiones que aparecen con mayor frecuencia en el tronco, brazos y piernas.

La forma más grave de esta enfermedad, conocida como “enfermedad de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril” puede causar complicaciones potencialmente mortales.

La enfermedad de Mucha-Habermann afecta con mayor frecuencia a niños o adultos jóvenes.

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Mucha-Habermann, pero se cree que pueda ser causada por una respuesta inmune a virus y otros desencadenantes.

Se considera que la enfermedad de Mucha-Habermannn es la forma más aguda de un espectro de enfermedades de la piel conocidas como pitiriasis liquenoide. El extremo más crónico se conoce como pitiriasis liquenoide crónica o parapsoriasis crónica. En algunos casos, el término “enfermedad de Mucha-Habermann” puede utilizarse para denominar todo el espectro.

Algunos casos se resuelven por si solos. Cuando necesario, el tratamiento se hace con terapia de luz ultravioleta y medicación.

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Sinónimos

  • Parapsoriasis aguda guttale
  • Enfermedad de Habermann
  • Parapsoriasis varioliforme aguda
  • Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda
  • PLEVA
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Subdivisiones

  • Enfermedad de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril
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Signos y Síntomas

La aparición de la enfermedad de Mucha-Habermann suele ser repentina y se caracteriza por el desarrollo de una erupción recurrente, que consiste en:

  • Lesiones redondas y elevadas (pápulas o placas) que pueden provocar picazón y ardor
    • Las lesiones suelen ser de color púrpura rojizo a marrón rojizo y pueden progresar hasta desarrollar una costra de color negro púrpura, que representa la muerte del tejido (necrosis) y sangrado (hemorragia)
    • Las lesiones eventualmente se ampollan, lo que a menudo causa cicatrices o decoloración temporal al sanar
    • Las lesiones afectan el tronco, los brazos y las piernas, pero pueden afectar cualquier parte del cuerpo, incluidos el cuero cabelludo y la boca
    • Las lesiones pueden ser desde unas pocas hasta cientos
    • Las lesiones pueden resolverse sin tratamiento en unas pocas semanas, pero persisten o recurren de forma intermitente durante años.

La mayoría de las personas afectadas no presentan ningún síntoma aparte de las lesiones de la piel. Sin embargo, algunas personas pueden presentar dolores de cabeza, fiebre, dolor en las articulaciones (artralgia) y sensación general de mala salud (malestar general). En algunas personas, también puede producirse inflamación de los ganglios linfáticos cercanos (linfadenopatía).

Enfermedad febril ulceronecrótica de Mucha-Haberman (FUMHD)

La FUMHD es un tipo poco común y grave de enfermedad de Mucha-Habermann que se caracteriza por:

  • Desarrollo rápido de numerosas protuberancias (pápulas) negras o necróticas en la piel que son mayores que las lesiones de las formas comunes de la enfermedad
    • Las pápulas pueden crecer y extenderse rápida y eventualmente combinarse (unirse) en úlceras y ampollas extremadamente dolorosas
    • Pueden sangrar, a menudo dejar cicatrices al sanar y pueden infectarse
  • Síntomas adicionales que incluyen:
    • Fiebre alta
    • Dolor en las articulaciones (artritis)
    • Anomalías gastrointestinales (por ejemplo, diarrea, dolor de garganta y dolor abdominal),
    • Agrandamiento del bazo
    • Inflamación de los pulmones (neumonitis intersticial)
    • Anomalías del sistema nervioso central
    • Anomalías del corazón.

La FUMHD ocurre con más frecuencia en niños que en adultos, pero la progresión a complicaciones potencialmente mortales, como infección generalizada (sepsis), ocurre ocasionalmente y con más frecuencia en adultos que en niños.

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Causas y Herencia

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Mucha-Habermann. La enfermedad de Mucha-Habermann es parte del espectro de la pitiriasis liquenoide, un grupo benigno de trastornos.

Dentro de este espectro también se encuentra la pitiriasis liquenoide crónica, en la que las lesiones son más persistentes y se caracterizan por parches redondos y descamativos de color rosado en el tronco y las extremidades.

Algunos investigadores piensan que la pitiriasis liquenoide es debida a una reacción inflamatoria exagerada (hipersensibilidad) del cuerpo a un agente infeccioso. Se han sospechado diversas causas, incluidos varios informes de aparición después de la infección o vacunación para el virus del COVID.

Algunos investigadores han sugerido que la enfermedad de Mucha-Habermann es un trastorno linfoproliferativo benigno y que se cura solo. Los trastornos linfoproliferativos se caracterizan por la producción aumentada de ciertos glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células a menudo se acumulan en estructuras y tejidos del cuerpo y los pueden dañar.

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Frecuencia

La incidencia de la enfermedad de Mucha-Habermann en Estados Unidos no ha sido reportada. En el 2020 había 121 reportes de la enfermedad en la literatura médica mundial. Desde que FUMHD fue descrito por la primera vez solamente 80 casos se han reportado.

La enfermedad de Mucha-Habermann afecta con más frecuencia a los hombres que a las mujeres. El trastorno es más común en niños y adultos jóvenes, pero puede afectar a personas de cualquier edad, incluidos recién nacidos (con lesiones presentes al nacer) y ancianos.

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Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Mucha-Habermann se realiza basándose en una evaluación clínica exhaustiva, una historia clínica detallada del paciente, la identificación de lesiones cutáneas características y, si es necesario para confirmación, un examen microscópico (biopsia) del tejido cutáneo afectado.

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Tratamiento

La enfermedad de Mucha-Habermann es una afección cutánea que, por lo general, se resuelve por sí sola en un plazo de varias semanas a varios meses. Sin embargo, existen varias terapias que pueden ayudar a tratar esta condición.

Los tratamientos utilizados incluyen:

  •  Antibióticos Orales:
    •  La eritromicina puede ayudar a eliminar las lesiones en aproximadamente la mitad de los casos en niños.
    •  La tetraciclina y sus derivados suelen ser eficaces en los adultos.
  • Terapia con luz ultravioleta:
    • Muchas personas muestran una mejora considerable con la exposición al sol.
    • La fototerapia con luz ultravioleta de banda estrecha es una alternativa controlada y eficaz, especialmente durante los meses que no son soleados.
    • La PUVA (psoraleno y luz ultravioleta A) es utilizada con menor frecuencia debido al mayor riesgo de cáncer de piel y envejecimiento acelerado de la piel.

Otros tratamientos incluyen:

  • Corticosteroides tópicos y antihistamínicos sistémicos que ayudan a aliviar el picor, pero no eliminan las lesiones.
  • Metotrexato o dapsona en los casos graves.

Con estas opciones de tratamiento, las personas afectadas pueden encontrar alivio y mejorar su calidad de vida mientras la enfermedad sigue su curso natural. Es importante consultar con un dermatólogo para determinar el mejor enfoque según cada caso individual.

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Investigaciones

El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov.   Use el término “Mucha Habermann”  o  “PLEVA” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)

Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu

 

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Referencias

Paller AS, Mancini AJ: Hurwitz’s Pediatric Dermatology, 6th Edition (London, Elsevier), 2022, pp. 100-101.

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Blohm ME, Ebenebe CU, Rau C, Escherich C, Johannsen J, Escherich G, Driemeyer J,
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Callen JP. Pityriasis Lichenoides. Medscape. Last Updated: Aug 24, 2022. Available at https://emedicine.medscape.com/article/1099078-overview Accessed Nov 13, 2023.

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Aprenda más

Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:

Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:

  • DermNet, un sitio en la red con información detallada y gratuita sobre enfermedades dermatológicas.
  • PubMed, un recurso gratuito donde se puede buscar artículos publicados de literatura médica. En la mayoría de los casos es posible ver los resúmenes del artículo y algunas veces se puede obtener la versión completa de un artículo de forma gratuita.

Vea también nuestra página en inglés de NORD: Mucha Habermann disease.

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Centros médicos con experiencia en mi enfermedad

Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo.  De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.

NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos.  Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.

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