Última actualización:
04/24/2023
Años publicados: 2018, 2023
NORD agradece a Dimitrios P. Kontoyiannis, MD, ScD, PhD (Hon), FACP, FIDSA, FECMM, FAAM, Robert C Hickey presidente de Atención Clínica, Director Adjunto, División de Medicina Interna, The University of Texas MD Anderson Cancer Center, adj. Profesor Baylor Facultad de Medicina, Adj. Profesor de la Universidad de Houston, por su asistencia en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, medica genetista brasileira, el 5 de agosto del 2023.
La mucormicosis es un término general para un grupo de infecciones poco comunes causadas por un hongo. La mucormicosis es causada por un grupo de hongos (o mohos) relacionados del orden Mucorales. El “orden” es un término científico para clasificar organismos similares.
Estas infecciones generalmente se adquieren cuando las esporas de los hongos se respiran (inhalan) o, con menor frecuencia, ingresan al cuerpo a través de un corte en la piel.
La mucormicosis ocurre en personas cuyo sistema inmunitario no funciona bien (inmunocomprometidos), incluidas las personas con diabetes mellitus no controlada, personas que tienen niveles bajos de neutrófilos (neutropenia), o personas que se están tratando con medicamentos inmunosupresores debido a tener cáncer de la sangre (neoplasia maligna hematológica), o por haber tenido trasplante de células madre hematopoyéticas o trasplante de órganos sólidos. La infección no es contagiosa; no se puede contagiar de una persona a otra. El diagnóstico rápido y el tratamiento temprano son críticos. El tratamiento generalmente consiste en medicamentos antimicóticos y cirugía.
La mucormicosis es una infección fúngica invasiva.
Antiguamente se ha llamado zigomicosis, pero ahora se prefiere el término mucormicosis. En general, la mucormicosis se divide, de acuerdo a los problemas que se presenten, en 5 presentaciones: rinocerebelosa, pulmonar, cutánea, gastrointestinal y diseminada.
Las señales y los síntomas son variados y dependen mucho del órgano afectado:
La mucormicosis es una infección fúngica causada por ciertos tipos de hongos, que se conocen como mucormicetos. Estos hongos se encuentran en todas partes (ubicuos), en el suelo y en la materia orgánica en descomposición, como la vegetación en descomposición.
Aunque se encuentran comúnmente en la naturaleza, estos hongos no causan problemas. En las personas con un sistema inmunitario debilitado, pueden causar una infección grave, incluso mortal.
La mayoría de las personas desarrollan esta infección al inhalar esporas del hongo. Con menos frecuencia, la infección puede desarrollarse cuando las esporas ingresan al cuerpo a través de un corte o una herida abierta.
La mucormicosis tiene un mayor riesgo de afectar a las personas que tienen niveles bajos de neutrófilos (neutropenia), que son glóbulos blancos que ayudan a combatir infecciones y que reciben antibióticos de amplio espectro; y a las personas que están recibiendo tratamientos que suprimen la actividad del sistema inmunológico (medicamentos inmunosupresores), por ejemplo:
Otras condiciones que pueden aumentar el riesgo de desarrollar mucormicosis son:
En raras ocasiones, algunas personas desarrollan mucormicosis, pero no tienen ningún factor de riesgo identificable.
Los investigadores han determinado que la infección por mucormicosis tiene una gran afinidad por los vasos sanguíneos. La infección de los vasos sanguíneos puede bloquear el flujo de sangre, privando al tejido de oxígeno y causando la muerte del tejido (necrosis).
La mucormicosis es una infección fúngica rara. Se desconoce el número exacto de personas que desarrollan esta infección en los Estados Unidos porque no existe una vigilancia nacional de esta infección. Una estimación basada en un estudio en el área de San Francisco situó la incidencia en 1,7 personas por cada 1.000.000 en la población general. La incidencia se refiere al número de nuevos diagnósticos de un trastorno en un año. Según la literatura médica, la incidencia de mucormicosis está aumentando. La mucormicosis ha sido reportada en todo el mundo. Esta infección puede afectar potencialmente a personas de cualquier edad, incluidos los recién nacidos prematuros.
El diagnóstico de mucormicosis se basa en la identificación de los síntomas característicos, un historial detallado del paciente, una evaluación clínica completa y una variedad de pruebas especializadas. Un diagnóstico de mucormicosis es difícil porque los síntomas son comunes a muchas afecciones, incluidos otros tipos de infección. El diagnóstico se realiza mediante la identificación del hongo en el tejido afectado y, a veces, se puede confirmar mediante una prueba llamada cultivo de hongos. Un diagnóstico rápido es importante para que el tratamiento pueda comenzar lo antes posible.
Se puede sospechar un diagnóstico de mucormicosis cuando las personas afectadas a las que se les ha identificado una infección por hongos no responden a los medicamentos antimicóticos que se dirigen a la aspergilosis, especialmente cuando los biomarcadores de aspergilosis están ausentes. Los biomarcadores para la aspergilosis incluyen el antígeno de galactomanano de aspergillus. Los antígenos son sustancias que provocan una respuesta del sistema inmunitario; Los biomarcadores son sustancias medibles que pueden indicar la presencia de una enfermedad.
Pruebas y estudios clínicos
Los médicos tomarán muestras del tejido afectado y un médico especializado en el estudio de tejidos del cuerpo, llamado patólogo estudiará el tejido en busca de cambios causados por la enfermedad (histopatología). Esto puede mostrar la presencia del hongo. Las muestras pueden incluir líquido del sistema respiratorio o mucosidad expulsada de los pulmones (esputo) si se sospecha una infección pulmonar. La extirpación quirúrgica de una pequeña muestra de tejido de la piel se puede tomar en la mucormicosis cutánea.
Luego se puede tomar una muestra de tejido y usarla para un cultivo de hongos. Un cultivo fúngico es un procedimiento en el que se toma una muestra del tejido afectado y se envía a un laboratorio y se da tiempo para que crezca cualquier hongo u organismo similar que se descubra en el tejido. Esta prueba puede determinar la presencia y el tipo de infección por hongos. Sin embargo, a veces un cultivo de hongos no revela una infección por hongos a pesar de la presencia de la infección. Por lo tanto, un resultado negativo en un cultivo fúngico no descarta la mucormicosis.
Si un estudio de histopatología es positivo para infección, pero un cultivo de hongos es negativo, se puede usar una prueba llamada reacción en cadena de la polimerasa o PCR. Esta prueba puede identificar las especies causantes de la infección. La PAG CR es una técnica de prueba para identificar y hacer copias de segmentos específicos de ácido desoxirribonucleico (ADN). La prueba puede identificar pequeñas cantidades de ADN, incluido el material genético de organismos infecciosos como los hongos. Esta prueba no está ampliamente disponible y no se sabe si es realmente efectiva y precisa para diagnosticar la mucormicosis. En consecuencia, no todos los médicos recomiendan su uso.
Se pueden usar técnicas de imagen como la tomografía computarizada (TC) para determinar la ubicación exacta y el alcance de una infección. Durante la tomografía computarizada, se utilizan una computadora y rayos X para hacer una película que muestra imágenes de cortes transversales de ciertas estructuras de tejido. Se puede tomar una tomografía computarizada de los pulmones, los senos paranasales, las estructuras faciales u otras áreas del cuerpo. En personas con mucormicosis pulmonar, una tomografía computarizada de los pulmones puede revelar un “signo de halo inverso”, que es una pista diagnóstica de que hay un área de muerte tisular (necrosis) que parece vidrio esmerilado en la película y que sugiere infección por mucormicosis.
El tratamiento para la mucormicosis incluirá medicamentos antimicóticos. Los medicamentos antimicóticos inhiben el crecimiento y destruyen las infecciones fúngicas y son esenciales para controlar la propagación de la infección. El medicamento más utilizado se llama anfotericina B. Inicialmente, se administran dosis altas de este medicamento por vía intravenosa. Si una persona afectada muestra una mejoría, lo que puede llevar varias semanas, los médicos pueden hacer que el paciente cambie a medicamentos antimicóticos orales, como posaconazol o isavuconazol (Cresemba). Esto se llama terapia reductora. En 2015, la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó Cresemba para el tratamiento de adultos con mucormicosis invasiva.
Si las personas afectadas no responden a la anfotericina B o no pueden tolerar el medicamento debido a los efectos secundarios, se puede administrar posaconazol o isavuconazol por vía intravenosa. Esto se llama terapia de rescate.
En algunos casos es necesario hacer una cirugía para extirpar el tejido infectado o muerto, la piel dañada y el tejido subcutáneo involucrado. Esto se denomina desbridamiento quirúrgico. Las personas con mucormicosis rinocerebral pueden tener cambios en la apariencia facial. El desbridamiento quirúrgico debe realizarse tan pronto como se confirme la infección.
Hay informes de personas que se han curado de la infección mediante la extirpación quirúrgica del lóbulo del pulmón infectado (lobectomía) porque la infección comenzó en esta área y aún no se había propagado. Las recomendaciones quirúrgicas específicas variarán según la ubicación exacta y la extensión de la infección.
Algunas personas afectadas pueden recibir tratamiento complementario con oxígeno hiperbárico. El tratamiento complementario es un tratamiento administrado además de la terapia primaria inicial. El oxígeno hiperbárico consiste en exponer a la persona afectada a oxígeno puro en una sala de presión o un tubo médico y ha sido eficaz en el tratamiento de otros tipos de infecciones graves. Sin embargo, existen riesgos con la terapia hiperbárica. Se necesita más investigación para determinar la seguridad y eficacia a largo plazo del oxígeno hiperbárico y si la terapia es de beneficio en el tratamiento de personas con mucormicosis.
Los médicos también tratarán las condiciones que puedan estar asociadas con la infección por mucormicosis. Esto puede incluir medicamentos para aumentar los niveles de glóbulos blancos en personas con neutropenia; insulina para personas con diabetes no controlada; o medicamentos llamados quelantes de hierro que reducen el nivel de hierro en la sangre como y deferiprona para personas con sobrecarga de hierro. Es extremadamente importante que se evite un quelante de hierro llamado deferoxamina porque este medicamento en realidad promueve el crecimiento y la propagación de la mucormicosis en el cuerpo.
La mucormicosis es una infección grave y potencialmente mortal que puede ser fatal a pesar del tratamiento. Muchos factores pueden influir en el tratamiento, incluida la afección subyacente asociada con la infección (por ejemplo, cáncer hematológico, diabetes, y otras), la ubicación exacta y el alcance de la infección, cuánto tiempo transcurrió hasta que se realizó el diagnóstico correcto y cuándo se inició el tratamiento, la edad y salud general y otros factores.
Se están realizando investigaciones para comprender mejor la mucormicosis y cómo interactúa con el sistema inmunitario de una persona afectada. Con suerte, esto puede ayudar a generar tratamientos mejores y más efectivos para esta infección fúngica invasiva. También se están realizando investigaciones para desarrollar mejores métodos de diagnóstico que puedan garantizar un diagnóstico más rápido de la mucormicosis.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Mucormycosis” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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