Última actualización:
August 18, 2021
Años publicados: 1986, 1989, 1992, 1996, 1997, 2000, 2001, 2005, 2007, 2021
NORD agradece a Nicole Kuriki, candidata de PharmD, pasante editorial de NORD del Keck Graduate Institute, y a Quintin Broussard, PharmD, BCPS, BCCCP, BCNSP, profesor asistente de ciencias clínicas en la Facultad de Farmacia y Ciencias de la Salud del Keck Graduate Institute, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 2 de enero de 2024.
La paniculitis nodular idiopática incluye un grupo de trastornos de la piel caracterizados por protuberancias únicas o múltiples, sensibles o dolorosas debajo de la superficie de la piel (nódulos subcutáneos) que pueden ser llagas abiertas (ulceradas) y generalmente conducen a la inflamación de la capa subcutánea de grasa (paniculitis). Estos nódulos tienden a medir entre 1 y 2 centímetros y afectan con mayor frecuencia las piernas y los pies (extremidades inferiores). En casos raros afectan los senos (paniculitis de la mama).
En la mayoría de los casos, las señales y síntomas de la paniculitis nodular idiopática incluyen fiebre, sensación general de mala salud (malestar), dolor muscular (mialgia) y/o dolor abdominal. Estos síntomas pueden desaparecer después de unos días o semanas y pueden reaparecer semanas, meses o años después y en múltiples ocasiones.
Se desconoce la causa exacta de la paniculitis nodular idiopática (por lo que se le llama “idiopática”).
No hay cura todavía, pero se usan varios medicamentos y tratamientos para aliviar los síntomas.
El término “enfermedad de Weber-Christian” se ha utilizado como sinónimo y también para describir un grupo de síndromes o enfermedades caracterizadas por paniculitis nodular y síntomas adicionales que involucran varios sistemas de órganos del cuerpo (sistémicos). Sin embargo, la asociación de paniculitis nodular y hallazgos sistémicos puede ocurrir debido a una variedad de causas o secundaria a varias enfermedades diferentes, como el lupus eritematoso sistémico, la deficiencia de alfa-1-antitripsina y la enfermedad del tejido conectivo. Por esta razón, el término enfermedad de Weber-Christian ha generado confusión en la literatura médica y muchos investigadores sugieren que se abandone su uso.
La paniculitis nodular idiopática suele comenzar de forma gradual.
Las señales y síntomas principales pueden incluir:
También puede haber:
En algunos casos, la inflamación de la capa subcutánea de grasa (paniculitis) puede afectar otros sistemas orgánicos del cuerpo (sistémica), lo que puede provocar complicaciones, algunas de las cuales son muy graves, incluyendo:
Se desconoce la causa exacta de la paniculitis nodular idiopática. Existen numerosas condiciones diferentes que pueden estar asociadas con el desarrollo de paniculitis, incluido el síndrome de Sjogren, enfermedad inflamatoria intestinal, gota, diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico, endocarditis bacteriana subaguda, tuberculosis, terapia con yoduro o bromuro, abstinencia de grandes dosis de corticosteroides o pancreatitis.
A veces, la causa puede identificarse como una alergia o posiblemente una predisposición del tejido adiposo a la inflamación después de una lesión celular debido a una infección o toxina (reacción granulomatosa).
Una hipótesis sobre la causa de la enfermedad es que la grasa desencadena una reacción autoinmune que resulta en que los glóbulos blancos invadan el área y causen daño patológico a la grasa subcutánea la formación de los nódulos.
No es una enfermedad hereditaria.
La paniculitis nodular idiopática es un trastorno poco común que puede afectar a hombres y mujeres de cualquier grupo de edad, pero rara vez afecta a niños pequeños. La mayoría de los casos son mujeres adultas jóvenes.
Los médicos hacen el diagnóstico de paniculitis nodular idiopática basándose en una historia detallada una evaluación clínica bien hecha y la identificación de los síntomas clásicos. En muchas personas afectadas, la extirpación quirúrgica (biopsia) y el examen microscópico de pequeñas muestras de tejido cutáneo profundo pueden revelar inflamación de las capas subcutáneas de tejido adiposo (los lóbulos adiposos son reemplazados por neutrófilos, linfocitos e histiocitos en las etapas tempranas, y por macrófagos y tejido fibroso en etapas más tardías). El diagnóstico de paniculitis nodular se puede realizar después de que se hayan excluido todas las demás formas de paniculitis lobulillar.
Las pruebas de laboratorio para diferenciación y exclusión de otras enfermedades incluyen proteína C reactiva, electroforesis de proteínas séricas, velocidad de sedimentación globular, alfa-antitripsina, enzimas pancreáticas, enzima convertidora de angiotensina y factor reumatoide.
El tratamiento de la paniculitis nodular idiopática es sintomático y de apoyo. En algunos pacientes, las lesiones cutáneas pueden curarse espontáneamente (remisión). Sin embargo, a menudo regresan (recurren). Las personas afectadas deben recibir un examen clínico bien detallado para determinar si la paniculitis nodular idiopática en realidad ocurre como secundaria a otra afección, ya que el tratamiento de esa afección primaria puede aliviar los síntomas de la paniculitis nodular idiopática.
Los casos no graves que no incluyen otros sistemas del cuerpo se tratan con analgésicos que alivian el dolor (por ejemplo, AINE). Si hay úlceras, se deben aplicar vendajes para reducir la probabilidad de infección. Para cuidados de apoyo en personas con dolor intenso e incontrolado, se pueden usar opioides.
La terapia inicial para casos graves incluye la escisión quirúrgica del nódulo y terapia sistémica como un antibiótico (por ejemplo, dapsona, ceftriaxona), un inmunosupresor (por ejemplo, azatioprina) o el medicamento antipalúdico hidroxicloroquina. El tratamiento adicional con corticosteroides (por ejemplo, prednisona) puede ser eficaz en condiciones controladas (por ejemplo, de duración limitada).
Hay estudios de casos que han tenido éxito con el tratamiento de la paniculitis nodular idiopática con ciclofosfamida oral (un inhibidor del crecimiento y la división celular, también conocido como fármaco citotóxico) pero es necesaria más investigación para determinar la seguridad y eficacia a largo plazo de este tratamiento.
El tratamiento de la paniculitis nodular idiopática con ciclosporina A oral, un agente inmunosupresor, parece ser de beneficio en algunos casos, según la literatura médica. En algunas personas, el tratamiento con ciclosporina A ha resultado en una mejoría de los síntomas, incluida la regresión de los ganglios subcutáneos y una mejora general de la salud. Es necesaria más investigación para determinar la seguridad y eficacia a largo plazo de este tratamiento para la paniculitis nodular idiopática.
Los investigadores están estudiando el uso de un fármaco inmunosupresor conocido como micofenolato de mofetilo como posible tratamiento para personas con paniculitis nodular idiopática. Los informes iniciales han sugerido que las personas que toman este medicamento tienen una rápida mejoría de los síntomas. Sin embargo, se necesitan más investigaciones para determinar la seguridad y eficacia a largo plazo de este tratamiento para personas con paniculitis nodular idiopática.
También se ha visto que el antibiótico clofazimina, derivado del tartrato de fendimetrazina, ha mostrado una reducción gradual a lo largo de tres meses en un caso. La clofazimina es un tratamiento conocido para enfermedades similares como la lepra y el eritema nodoso leproso.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta enfermedad en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Idiopathic nodular panniculitis” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Idiopathic Nodular Panniculitis.
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