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Última actualización: June 21, 2022
Años publicados: 2005, 2011, 2022
NORD agradece a Camey Calzolano y Kathleen Narloch, pasantes editoriales de NORD de la Universidad de Notre Dame y Sombat Muengtaweepongsa, MD, profesor asociado, decano asociado de asuntos de investigación, Facultad de Medicina, Universidad de Thammasat, por su ayuda en la preparación del informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira el 17 de abril del 2023.
El síndrome de Ramsay Hunt es un trastorno neurológico raro que generalmente afecta a adultos mayores de 60 años. Se caracteriza por debilidad facial o parálisis del nervio facial (parálisis facial) y una erupción en la piel que afecta la región del oído o de la boca. Los síntomas suelen afectar un lado de la cara (unilateral). También pueden presentarse zumbidos en los oídos (tinnitus) y pérdida de la audición (sordera) y mareos.
El síndrome de Ramsay Hunt es causado por el virus de la varicela zoster (VZV), el mismo virus que causa la varicela en los niños y el herpes zoster (culebrilla) en los adultos. En el síndrome de Ramsay Hunt, el virus de la varicela-zoster previamente inactivo (latente) se reactiva y se propaga para afectar el nervio facial.
El tratamiento para el síndrome de Ramsay Hunt incluye medicamentos antiinflamatorios (esteroides) para reducir el dolor y la inflamación de los nervios. Suele haber un buen pronóstico cuando el tratamiento se inicia dentro de los primeros tres días después del inicio de los síntomas. Sin embargo, algunos pacientes pueden tener parálisis facial permanente o pérdida de la audición.
Los síntomas del síndrome de Ramsay Hunt varían de persona a persona. Las personas de Ramsay Hunt suelen presentar la tríada clásica de parálisis facial ipsilateral, dolor del oído (otalgia) y vesículas dolorosas en el pabellón de la oreja; sin embargo, las personas que se presentan temprano en el curso de la enfermedad pueden tener solo dolor sin parálisis facial o sarpullido. En particular, la erupción característica se correlaciona con las áreas inervadas por el nervio facial.
En la mayoría de las personas, solamente es afectado un lado de la cara. Los síntomas de Ramsay Hunt pueden incluir:
En casos raros hay complicaciones que pueden incluir:
En casos raros, el virus puede propagarse a otros nervios o al cerebro y la médula espinal, causando confusión, somnolencia, debilidad en las extremidades, dolores de cabeza y dolor en los nervios.
El síndrome de Ramsay Hunt no es contagioso, pero la reactivación del virus varicela-zoster puede causar varicela en personas que no la han tenido o no han sido vacunadas. Las personas afectadas deben evitar el contacto con estas personas, así como con personas con un sistema inmunitario debilitado, hasta que las ampollas de la piel cicatricen bien.
Algunas personas con el síndrome de Ramsay Hunt pueden tener parálisis facial con serología positiva del virus varicela-zoster a través de pruebas (por ejemplo, análisis de sangre), pero sin las anomalías cutáneas asociadas. Estos casos pueden denominarse “zoster sine herpete”.
El síndrome de Ramsay Hunt es causado por el virus varicela-zoster, que es el mismo virus que causa la varicela y el herpes zóster. El virus puede permanecen latentes durante décadas en una persona que ha tenido varicela cuando era niño. La reactivación del virus de la varicela-zoster da como resultado un brote de culebrilla y, en los casos en que el virus de la varicela-zoster se propaga a los nervios faciales, se denomina síndrome de Ramsay Hunt.
Se desconoce la razón por la cual el virus se reactiva y afecta el nervio facial en el síndrome de Ramsay Hunt.
Es estimado que más o menos 5 de cada 100 000 personas desarrollan el síndrome de Ramsay Hunt cada año en los Estados Unidos. El síndrome de Ramsay Hunt afecta a hombres y mujeres por igual. Cualquiera que haya tenido varicela anteriormente puede desarrollar potencialmente el síndrome de Ramsay Hunt. Sin embargo, la mayoría de los pacientes son adultos mayores de 60 años. El síndrome de Ramsay Hunt es extremadamente raro en los niños.
El síndrome de Ramsay Hunt puede pasar desapercibido o mal diagnosticado, lo que dificulta determinar la verdadera frecuencia de esta afección en la población general.
El diagnóstico del síndrome de Ramsay Hunt puede ser difícil porque los síntomas del trastorno (dolor de oído, parálisis facial y el sarpullido distintivo) no siempre se desarrollan al mismo tiempo.
El diagnóstico se basa en una evaluación clínica detallada de las señales y de los síntomas, una historia clínica detallada del paciente y la identificación de los síntomas característicos (es decir, parálisis facial unilateral y/o erupción alrededor de la oreja). Se puede hacer un examen de una muestra del líquido de las ampollas que están alrededor de la oreja para confirmar el diagnóstico. El virus del herpes zoster (VZV) se puede cultivar a partir de líquido vesicular, sangre, saliva o lágrimas. La capacidad de detectar el virus varía entre los diferentes métodos que se utilicen en los laboratorios. La erupción en la piel es un buen indicador de que la enfermedad es el síndrome de Ramsay Hunt y no otras condiciones, como la parálisis de Bell, el neuroma acústico o la neuralgia del trigémino.
Aunque los estudios virales pueden detectar el virus varicela-zoster en saliva, lágrimas y sangre, no son necesarios para establecer un diagnóstico de síndrome de Ramsay Hunt.
El tratamiento del síndrome de Ramsay Hunt incluye medicamentos antivirales como aciclovir o famciclovir, así como corticosteroides como la prednisona. Estos medicamentos pueden usarse juntos para que sean más efectivos.
Los corticoides pueden ayudar a disminuir el dolor al reducir la inflamación de los nervios. Los antivirales parecen mejorar las posibilidades de que la debilidad facial mejore o se resuelva por completo. Sin embargo, la eficacia y los beneficios de los medicamentos antivirales no han sido confirmados.
A pesar de la terapia, cierto grado de parálisis facial y pérdida auditiva puede volverse permanente en algunas personas.
El tratamiento adicional se dirige hacia los síntomas específicos que son evidentes en cada persona afectada. Esto incluye medicamentos para el dolor, carbamazepina, un medicamento anticonvulsivo que puede ayudar a reducir el dolor neurálgico y los supresores del vértigo como los anticonvulsivos, histaminas y anticolinérgicos. Los medicamentos contra la ansiedad como el diazepam (Valium) también pueden ser útiles en el tratamiento del dolor y el vértigo.
La toxina botulínica tipo A (Botox) puede ser útil para el dolor neuropático y también en los casos en que las personas afectadas tienen dificultades para cerrar un ojo. En casos de debilidad facial persistente después del tratamiento médico, puede ser útil la fisioterapia para recuperar la fuerza de los músculos faciales.
La capsaicina ha sido aprobada por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) para controlar el dolor neuropático asociado con la neuralgia posherpética.
Cuando el tratamiento se hace dentro de los tres días después del inicio de los síntomas los tratamientos son más efectivos.
Las personas con el síndrome de Ramsay Hunt deben tener especial cuidado para evitar lesiones en la córnea porque tienen dificultad para cerrar un ojo. Esto puede exponer la córnea a un secado anormal e irritación por cuerpos extraños. Se pueden recetar lágrimas artificiales y ungüentos lubricantes para proteger la córnea. A algunas personas afectadas se les puede recomendar que usen un parche en el ojo.
La prevención contra el virus de la varicela zoster está disponible a través de una vacuna contra la varicela en niños y una vacuna contra el herpes zóster para personas de 50 años o más. Estas vacunas pueden reducir mucho las chances de infectarse con el virus varicela zoster, lo que reduce las posibilidades de contraer el síndrome de Ramsay Hunt.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas.
Usted puede ver las investigaciones sobre el síndrome de Ramsay Hunt en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Ramsay Hunt syndrome” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
de Mondonca Vaz R, Linthicum Jr FH. Ramsay Hunt syndrome: a histopathology observation of a facial sequelae. Otol Neurol. 2009;30:428-429.
Kim D, Bhimani M. Ramsay Hunt syndrome presenting as simple otitis externa. CJEM. 2008;10:247-250.
Fota-Markowska HZ, Rolla-Szczepanska R, Modrzewska, Kiciak SG. Ramsay Hunt syndrome? a case study. Wiad Lek. 2003;56:375-7.
Uri N, Greenberg E, Kitzes-Cohen R, Doweck I. Acyclovir in the treatment of Ramsay Hunt syndrome. Otolaryngeal Head Neck Surg. 2003;129:379-81.
Kuhweide R, Van de Steene V, Vlaminck S, Casselman JW. Ramsay Hunt syndrome: pathophysiology of cochleovestibular symptoms. J Laryngol Otol. 2002;116:844-8.
Grose C, Bonthius D, Afifi AK. Chickenpox in the geniculate ganglion: facial nerve palsy, Ramsay Hunt syndrome and acyclovir treatment. Pediatr Infect Dis J. 2002;21:615-7.
Kaberos A, Balatsouras DG, Korres SG, Kandiloros D, Economou C. Audiological assessment in Ramsay Hunt syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2002;111:68-76.
Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;71:149-54.
Kinishi M, Amatsu M, Mohri M, et al., Acyclovir improves recovery rate of facial nerve palsy in patients with Ramsay Hunt syndrome. Auris Nasus Larynx. 2001;28:223-6.
Morrow MJ. Bell’s palsy and herpes zoster oticus. Curr Treat Options Neurol. 2000;2:407-16.
Adour KK. Otological complications of herpes zoster. Ann Neurol. 1994;35:S62-4.
Muengtaweepongsa S. Ramsay Hunt Syndrome. Medscape. Jul 16, 2018. Available at: https://emedicine.medscape.com/article/1166804-overview Accessed May 31, 2022.
Ramsay Hunt Syndrome. Mayo Clinic. Oct. 12, 2021. Available at: https://www.mayoclinic.com/health/ramsay-hunt-syndrome/DS00878 Accessed May 31, 2022.
Herpes Zoster Oticus Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
Last reviewed on April 25, 2022. Available at: https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/herpes-zoster-oticus Accessed May 31, 2022.
Crouch AE, Hohman MH, Moody MP, et al. Ramsay Hunt Syndrome. [Updated 2023 Mar 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557409/
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
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