Última actualización:
5/29/2024
Años publicados: 2017, 2020, 2024
NORD agradece enormemente a Connie Deline, MD, de la Spinal CSF Leak Foundation, y a Wouter I. Schievink, MD, Profesor de Neurocirugía, Departamento de Neurocirugía, Cedars-Sinai, por la preparación de este informe en inglés. El reporte en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 19 de mayo del 2024.
La hipotensión intracraneal espontánea (HIE) es una condición secundaria a una fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR) a nivel de la columna vertebral, lo que resulta en una pérdida de volumen de LCR que baña el cerebro y la médula espinal.
Las señales y síntomas pueden incluir dolor de cabeza de nueva aparición que empeora al estar de pie, junto con otras señales y síntomas neurológicos.
El diagnóstico muchas veces es tardío debido a la variabilidad en los síntomas y el poco conocimiento sobre este trastorno. Los exámenes de imagen más especializados permiten hacer el diagnóstico.
La causa del trastorno es un agujero o defecto en la duramadre espinal (una capa resistente de tejido conectivo que normalmente retiene el LCR).
Hay varios tratamientos que pueden curar la HIE. El tratamiento más común es un procedimiento donde se coloca un parche epidural con sangre o sellante de fibrina, aunque la embolización venosa se utiliza cada vez más y, a veces, es necesaria la cirugía. Los resultados son mejores con un diagnóstico y tratamiento más rápidos. A pesar de los buenos resultados que hay en muchos casos, muchas personas con esta condición siguen sufriendo durante años o décadas.
Las señales y los síntomas de la hipotensión intracraneal espontánea (HIE) pueden apareces de forma abrupta o más gradual. Las personas pueden ser afectadas de forma leve o pueden ser profundamente discapacitados con una capacidad limitada para funcionar mientras están de pie. Las medidas de calidad de vida en esta población son muy pobres. Las señales y síntomas pueden incluir:
Otros síntomas característicos incluyen:
Al igual que el dolor de cabeza, estos síntomas suelen ser más graves en posición vertical.
Hay signos específicos en el examen de imagen de resonancia magnética cerebral que se describen a continuación en la sección de diagnóstico.
También pueden ocurrir complicaciones neurológicas atípicas y graves, por lo que es importante el reconocimiento y tratamiento oportuno en tales casos.
Raramente, las personas afectadas pueden presentar señales y síntomas típicos de demencia frontotemporal, parkinsonismo, siderosis superficial, ataxia (marcha muy inestable) o amiotrofia bibraquial, en que hay debilidad y daño de la musculatura del hombro y de los brazos. También se han reportado:
También se han reportado problemas del corazón de los vasos sanguíneos (cardiovasculares) que incluyen:
La causa de la hipotensión intracraneal espontánea es la pérdida de volumen de LCR a través de un agujero o desgarro en la duramadre espinal. La duramadre es la capa externa más dura de las meninges (tejidos conectivos que rodean el cerebro y la médula espinal) que contiene el LCR. Cuando se reduce el volumen del LCR, hay menos líquido disponible para amortiguar el cerebro dentro del cráneo. Se cree que esta pérdida de LCR causa dolor de cabeza y otras señales y síntomas neurológicos, y puede resultar en una variedad de complicaciones. Cuando se está en pie (postura erguida) la pérdida de LCR tiene un mayor efecto en el cerebro.
En algunos casos se observa que hay una debilidad subyacente de la duramadre espinal.
También se ha visto que hay varios trastornos genéticos del tejido conectivo que se han asociado con la hipotensión intracraneal espontánea.
Además, muchos casos de HIE están asociados con discos calcificados y espolones óseos (bultos óseos que se forman en los bordes de los huesos) de la columna vertebral que pueden desgarrar la duramadre en el frente o al lado de la médula espinal. En estos casos, estas fugas suelen ser rápidas y de gran volumen.
La fístula venosa de LCR también puede causar HIE pero no se sabe cómo.
Las fugas de LCR que ocurren espontáneamente en la cabeza (base del cráneo) rara vez están asociadas con hipotensión intracraneal.
Además de los casos espontáneos, la hipotensión intracraneal también puede ocurrir como resultado de procedimientos médicos como una punción lumbar, inyección epidural, drenaje excesivo de derivaciones de LCR o cirugía espinal u otra cirugía. También puede ocurrir como resultado de una lesión, como un accidente automovilístico, una lesión deportiva o un trauma penetrante. Los casos relacionados con procedimientos médicos y lesiones suelen identificarse más fácilmente que los casos de hipotensión intracraneal espontánea.
La prevalencia de la hipotensión intracraneal espontánea es desconocida. Se sospecha que muchos casos nunca se presentan para atención médica o se resuelven sin tratamiento. La incidencia anual estimada de dos estudios recientes es de aproximadamente 4 casos por 100,000 por año.
Los hombres y las mujeres de cualquier edad pueden desarrollar hipotensión intracraneal espontánea, pero se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres. La edad pico de diagnóstico es a los 40 años.
El diagnóstico de la hipotensión intracraneal espontánea (HIE) se sospecha inicialmente basándose en las señales y en los síntomas que la persona afectada tiene.
Las personas afectadas deben ser atendidas por un equipo de médicos de diferentes especialidades que deben trabajar en conjunto y de forma coordinada. Los médicos pueden incluir médicos de atención primaria, médicos de emergencias, neurólogos, neurorradiólogos, médicos de manejo del dolor, anestesiólogos, neurocirujanos y genetistas.
La imagen no invasiva preferida como inicial es una resonancia magnética de la columna vertebral completa. Los hallazgos en esta resonancia guiarán la necesidad de técnicas adicionales de imagen especializada, como la tomografía computarizada (CT), la tomografía de energía dual, la mielografía con contraste de gadolinio, entre otras.
Cuando se sospecha HIE, se debe realizar una resonancia magnética (MRI) del cerebro con contraste. Esta prueba busca identificar varios hallazgos específicos que ayudan en el diagnóstico. Sin embargo, estos hallazgos pueden no estar presentes en hasta el 20% de los casos, especialmente si la prueba se realiza semanas o meses después del inicio de los síntomas.
Los médicos utilizan la mnemotecnia **SEEPS** para recordar los hallazgos característicos:
S: Colecciones de líquido subdural.
E: Realce de las meninges (capas alrededor del cerebro).
E: Congestión de las estructuras venosas.
P: Hiperemia pituitaria (hinchazón de la glándula pituitaria).
S: Hundimiento del cerebro.
Otras formas de ayudar a hacer el diagnóstico incluyen:
Técnicas de Imagen adicionales pueden detectar:
La punción lumbar a veces ser realiza para medir la presión de apertura del LCR, aunque a menudo este valor se encuentra dentro del rango normal.
Se han identificado diferentes tipos de fugas de LCR espinal basados en hallazgos de imagen y cirugía:
Tipo 1: Desgarro dural ubicado frente a (ventral) o detrás y al lado de (posterolateral) la médula espinal.
Tipo 2: Fugas asociadas con divertículos meníngeos simples (tipo 2a) o complejos (tipo 2b).
Tipo 3: Fístulas venosas de LCR.
Tipo 4: Fugas de origen indeterminado.
Se está investigando nuevas formas de mejorar la manera de hacer el diagnóstico con los exámenes de imagen. a de las imágenes. Aunque las técnicas de imagen actuales están evolucionando rápidamente, no siempre son lo suficientemente sensibles para identificar una fuga de LCR en todos los pacientes. Una imagen negativa no descarta el trastorno.
Si hay indicios de un trastorno genético del tejido conectivo, puede ser útil hacer una referencia para un médico con experiencia en estos trastornos. Estas personas afectadas pueden tener un mayor riesgo de anomalías cardiovasculares, y se puede considerar la evaluación con ecocardiografía u otras pruebas según cada caso.
Para fines de cobertura por el seguro médico, el código diagnóstico específico para la hipotensión intracraneal espontánea es G96.811 y el código para la fuga de LCR espinal espontánea es G96.02.
Algunas personas con hipotensión intracraneal espontánea tienen síntomas más leves y/o síntomas que pueden resolverse sin ningún tratamiento. Las medidas simples, como reposo en cama, hidratación con líquidos y consumo de cafeína, pueden ayudar a reducir temporalmente la gravedad de los síntomas. El dolor de cabeza en la hipotensión intracraneal rara vez responde a los medicamentos utilizados para tratar la migraña y otros tipos de dolor de cabeza, aunque los medicamentos para las náuseas a menudo son necesarios y útiles. En ciertos casos el dolor de cabeza grave puede necesitar de medicamentos opiáceos para el dolor.
En el caso de complicaciones graves, como el coma o grandes hematomas subdurales, se necesitará tratamiento urgente.
Para los casos menos urgentes, el tratamiento debe hacerse sin demora para lograr mejores resultados. Las opciones de tratamiento incluyen:
Los procedimientos como la colocación de los parches de sangre o de fibrina son hechos por neurorradiólogos intervencionistas y por anestesiólogos. Estos procedimientos pueden repetirse si la mejoría es incompleta o no dura.
Después del tratamiento, en algunos casos las personas afectadas pueden desarrollar hipertensión intracraneal de rebote (presión elevada del LCR), que puede persistir durante un período variable de tiempo. No se sabe cómo es la evolución ni cual es el mejor tratamiento de esta complicación, pero, por lo general, actualmente el tratamiento se hace con el medicamento llamado acetazolamida.
La mayoría de las personas evolucionan bien, aunque en algunos casos hay síntomas recurrentes o persistentes con niveles moderados a profundos de discapacidad. Un diagnóstico y tratamiento más rápidos ofrecen los mejores resultados, aunque la cura puede ser posible incluso después de años o décadas de síntomas.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Spontaneous Intracranial Hypotension” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
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