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Última actualización: 9/29/2023
Años publicados: 2017, 2021, 2023
NORD agradece a Sydney Stern, MS, PhD, Departamento de Ciencias Farmacéuticas, Universidad de Maryland Baltimore; Director de Programas de Tumores de Células Gigantes en TGCT Support, y Tom Scharschmidt, MD, FACS, MBOE, Profesor Asociado, Departamento de Cirugía Ortopédica, Centro Médico Wexner de la Universidad Estatal de Ohio; División de Oncología Musculoesquelética, The James Cancer Hospital y Solove Research Institute; Director, Clínica de Tumores Óseos, Nationwide Children’s Hospital, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 22 de diciembre del 2023.
Los tumores tenosinoviales de células gigantes (TGCT) son un grupo de tumores raros, que generalmente no ponen en peligro la vida y que afectan la membrana sinovial, las bolsas y la vaina del tendón. La sinovia es la fina capa de tejido o membrana que cubre la superficie interna de los espacios articulares y las bolsas y las vainas tendinosas. Las bolsas son pequeños sacos llenos de líquido que amortiguan los huesos, tendones y músculos alrededor de las articulaciones. Una vaina tendinosa es una capa de membrana que cubre un tendón. Los tendones son tejidos fibrosos que conectan el músculo con el hueso.
Estos tumores hacen que la membrana sinovial, las bolsas o las vainas tendinosas afectadas se engrosen y crezcan demasiado. Son benignos, lo que significa que no son cancerosos y no se propagan a otras áreas del cuerpo (hacen metástasis). Sin embargo, pueden crecer y causar daños a los tejidos y a las estructuras circundantes de la extremidad afectada.
Los síntomas pueden incluir dolor, hinchazón, sensibilidad, calor en el lugar y limitación del movimiento de la articulación. Las articulaciones grandes o pequeñas pueden ser afectadas según el subtipo de tumor.
La cirugía suele ser la opción de tratamiento inicial. Sin embargo, dependiendo del subtipo, el tumor puede recurrir, particularmente en el TGCT difuso, que anteriormente se conocía como sinovitis villonodular pigmentada (PVNS). Si no se tratan o si el tumor reaparece continuamente, pueden provocar daño y degeneración de la articulación afectada y los tejidos o estructuras circundantes. En ocasiones, pueden causar una discapacidad importante. En casos muy raros se necesita hacer una amputación.
La terminología utilizada para describir estos tumores en la literatura médica es variada y confusa. La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasificó estos tumores en 2013 con la nomenclatura “tumor tenosinovial de células gigantes”. Esta clasificación define dos tipos distintos de tumor tenosinovial de células gigantes: localizado y difuso.
Las señales y los síntomas de los tumores tenosinoviales de células gigantes (TGCT) pueden variar según la ubicación del tumor y el subtipo presente. Los síntomas tienden a ser inespecíficos y la mayoría de las personas afectadas se quejan de dolor e hinchazón. Otros síntomas incluyen limitación en el rango de movimiento, sensibilidad al tacto, calor proveniente de la articulación, chasquidos de la articulación y rigidez.
TGCT difuso (también conocido como tumor de células gigantes de tipo difuso)
El TGCT difuso suele afectar a una articulación grande; el tumor está muy extendido (difuso) y afecta a toda o la mayor parte de la articulación. TGCT es una enfermedad monoarticular, lo que significa que sólo es afectada una articulación. La rodilla es la más afectada, seguida del tobillo y la cadera. El codo o el hombro también pueden ser afectados. En casos raros, las dos articulaciones que conectan los huesos de la mandíbula con el cráneo (articulaciones temporomandibulares) o las articulaciones que conectan las vértebras (articulaciones facetarias de la columna) pueden ser afectadas.
Los síntomas iniciales en la articulación afectada suelen ser:
Los síntomas pueden ocurrir repentina e intermitentemente y a menudo se los denomina “brotes”.
El TGCT difuso puede progresar y causar daño artrítico y degeneración de la articulación y daño al cartílago y hueso circundante. Si no se trata, el TGCT difuso puede causar una enfermedad crónica y debilitante y un deterioro funcional de la articulación afectada.
En personas asintomáticas, puede no ser necesario el tratamiento, y se puede observar con una estrategia de vigilancia activa debido a la alta tasa de recurrencia. La vigilancia activa incluye resonancias magnéticas para monitorear la enfermedad y evaluar los síntomas.
TGCT localizado (también llamado GCTTS intraarticular, anteriormente PVNS localizado; GCTTS extraarticular; anteriormente tenosinovitis nodular)
El TGCT localizado generalmente se presenta como un crecimiento o masa de tejido anormal (nódulos) o como un pequeño crecimiento que está conectado al área afectada con un tallo de tejido anormal (masa pediculada). Estos tumores suelen limitarse a un área específica de la articulación (localizados), están bien definidos (encapsulados) y suelen afectar a articulaciones más pequeñas, como las de las manos y los dedos de los pies. Sin embargo, el TGCT localizado puede afectar otras articulaciones como la rodilla. El signo inicial suele ser una hinchazón y el tumor crece lentamente con el tiempo. Otros síntomas en la articulación pueden incluir:
A diferencia de la forma difusa, es poco probable que estos tumores causen cambios destructivos en la articulación o las áreas circundantes y es menos probable que reaparezcan después del tratamiento. La cirugía es la principal forma de tratamiento y, a menudo, es curativa.
Una minoría de las células que componen un TGCT (2%-16%) porta una translocación cromosómica específica. Los cromosomas, que están presentes en el núcleo de todas las células humanas, contienen información genética de cada individuo. Cada célula del cuerpo humano normalmente tiene 46 cromosomas. Los pares de cromosomas humanos están numerados del 1 al 22 y los cromosomas sexuales se denominan X e Y. Los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y y las mujeres tienen dos cromosomas X. Cada cromosoma tiene un brazo corto denominado “p” y un brazo largo denominado “q”. Los cromosomas se subdividen en muchas bandas que están numeradas. Por ejemplo, “cromosoma 11p13” se refiere a la banda 13 en el brazo corto del cromosoma 11. Las bandas numeradas especifican la ubicación de los miles de genes que están presentes en cada cromosoma.
Una translocación cromosómica ocurre cuando una parte o región de ciertos cromosomas se rompe y se reorganiza, lo que resulta en un cambio de genes y un conjunto alterado de cromosomas. En estos tumores, hay una translocación que involucra regiones específicas en el cromosoma 1 y el cromosoma 2. Esto se escribe como [t (1;2) (p13;q37)]. Las células que contienen esta translocación producen en exceso un tipo de proteína llamada factor estimulante de colonias 1 o CSF-1. Estas células sólo constituyen una pequeña porción de las células del tumor. Sin embargo, debido a que producen en exceso CSF-1, atraen otras células del cuerpo, específicamente células que tienen un receptor de CSF-1. Un receptor es una molécula de proteína en la superficie de la célula que recibe señales químicas desde el exterior de la célula. El CSF-1 se une a un receptor del CSF-1, como una pelota de béisbol a un guante.
Las células que tienen receptores de LCR-1 incluyen un tipo de glóbulo blanco llamado macrófagos y varias otras células. Son estas otras células las que constituyen la mayor parte de un tumor de células gigantes tenosinovial. Las células TGCT utilizan CSF-1 para reclutar glóbulos blancos para incorporarlos al tumor y hacerlo crecer. Lo más probable es que estas otras células causen los cambios inflamatorios asociados con estos tumores.
No se sabe qué causa la translocación que afecta a los cromosomas 1 y 2. Puede ocurrir de forma aleatoria, sin motivo aparente. No existen factores de riesgo ambientales, genéticos, ocupacionales, de estilo de vida, demográficos o regionales que se hayan demostrado de manera concluyente que estén involucrados con el desarrollo de estos tumores.
La enfermedad no se hereda.
Los tumores tenosinoviales de células gigantes afectan principalmente a personas de entre 25 y 50 años de edad, con una edad promedio de diagnóstico de 40 años. Sin embargo, estos tumores también pueden afectar a personas mayores y a niños más pequeños. Se ha visto que las mujeres son un poco más afectadas que los hombres en el tipo localizado. Para el TGCT difuso, los hombres y las mujeres son igualmente afectados.
La incidencia global se ha estimado en 43 casos de TGCT por cada millón de personas en la población general. Para TGCT localizado, se estiman 39 casos por 1 millón, mientras que para TGCT difuso, se estiman 4 casos por 1 millón. La incidencia se refiere al número de casos nuevos en una población en un período de tiempo específico. La prevalencia de TGCT se ha estimado en 11 por 100.000 personas para TGCT difuso y de 44 por 100.000 personas para TGCT localizado. La prevalencia se refiere a todos los casos diagnosticados, independientemente de cuándo fueron diagnosticados.
Como hay más personas que viven con TGCT a largo plazo que las recién diagnosticadas, la prevalencia de la enfermedad es mayor que la incidencia.
El diagnóstico de TGCT se basa en la identificación de los síntomas característicos, una historia detallada de la persona afectada, una evaluación clínica detallada y una variedad de pruebas especializadas. Los síntomas iniciales de estos tumores suelen ser vagos y pueden pasar desapercibidos. En consecuencia, suele haber un retraso importante, de 3-4 años de media, desde la aparición de los síntomas hasta que se realiza el diagnóstico.
Pruebas clínicas y diagnóstico
Las radiografías pueden ayudar con el diagnóstico del daño resultante de los tumores. Las radiografías simples, llamadas radiografías, pueden ayudar a descartar otras afecciones y, en ocasiones, pueden mostrar daño o degeneración del hueso o cartílago circundante. Los rayos X no serán eficaces para ayudar a diagnosticar a todos los pacientes con estos tumores, especialmente si los tumores no han causado daño al hueso o cartílago circundante. Las radiografías pueden ser útiles para descartar otras enfermedades, pero no establecen un diagnóstico de TGCT.
Una técnica de imágenes especializada llamada resonancia magnética o MRI es la que se utiliza con más frecuencia y este examen puede ser muy eficaz para ayudar a diagnosticar estos tumores. La resonancia magnética es la técnica preferida para la detección y caracterización de TGCT. Una resonancia magnética utiliza un campo magnético y ondas de radio para producir imágenes transversales de ciertos órganos y tejidos corporales. La resonancia magnética se puede utilizar con y sin un medio de contraste, lo que permite al radiólogo tener más información sobre los vasos sanguíneos y otros vasos sanguíneos específicos de la articulación y el crecimiento del tumor. Una resonancia magnética puede revelar cambios distintivos que indican un tumor tenosinovial de células gigantes, como depósitos de hemosiderina (compuesto que contiene hierro que tiñe los tumores de un color oxidado) que se hacen evidentes en la resonancia magnética.
A veces, los médicos tomarán una muestra de líquido sinovial, que es un líquido viscoso que se encuentra en las articulaciones sinoviales y que reduce la fricción entre el cartílago de la articulación durante el movimiento. Con los TGCT, el líquido sinovial suele tener sangre e indicará la necesidad de realizar más pruebas. A veces, puede ser necesaria la extirpación quirúrgica y el examen microscópico del tejido afectado (biopsia) para confirmar el diagnóstico. Una biopsia permite a los médicos ver qué tipo de células forman un tumor. Sin embargo, muchas personas afectadas son diagnosticados únicamente con resonancia magnética debido a los avances en la resolución de las imágenes.
Es importante diferenciar entre TGCT difuso y TGCT localizado ya que el pronóstico y el tratamiento de estas afecciones pueden ser diferentes. No existe una diferencia microscópica entre las características de estos dos subtipos; sin embargo, mediante imágenes se pueden identificar los dos tipos.
La cirugía suele ser la opción de tratamiento inicial. Sin embargo, actualmente no existe un consenso sobre el estándar de atención o la técnica quirúrgica óptima.
La cirugía para el TGCT localizado tiende a curar la enfermedad. Sin embargo, existe un riesgo de recurrencia (de que la enfermedad vuelva a aparecer0 de alrededor del 10%-15%.
El TGCT difuso tiende a empeorar lentamente (enfermedad progresiva) y, a menudo, recurre después de la cirugía en alrededor del 50%-70% de los casos. Después de la primera recurrencia, la tasa de recurrencia posterior puede llegar al 88%.
Es importante que las personas sean tratadas en un centro oncológico experto para que los riesgos de recurrencia sean más bajos.
Las técnicas quirúrgicas específicas que utilizará un cirujano dependen de varios factores, incluida la ubicación y la extensión de la enfermedad. La TGCT generalmente se trata con sinovectomía, extirpando el área afectada del revestimiento. No existe consenso sobre la técnica óptima de sinovectomía, ya sea artroscópica o abierta.
La sinovectomía consiste en la extirpación completa de la membrana sinovial afectada (la membrana que recubre el interior de una articulación). Es posible que no siempre sea posible eliminar por completo la membrana sinovial dañada. Durante la cirugía abierta, un cirujano creará una incisión (abertura grande) que le permitirá acceso completo a la articulación afectada. Esto permitirá al cirujano extirpar el tejido enfermo. La cirugía artroscópica implica crear una incisión mucho más pequeña a través de la cual se colocan instrumentos muy pequeños. Estos instrumentos incluyen una pequeña cámara que permite al cirujano ver el interior de la articulación enferma y extirpar quirúrgicamente el tejido enfermo.
No se han realizado estudios que comparen la cirugía abierta versus la cirugía artroscópica. Según informes de la literatura médica, algunos médicos han tenido mejores experiencias con la cirugía abierta, mientras que otros han tenido mejores resultados con la cirugía artroscópica. Esto se basa en la preferencia del cirujano. A veces, se puede utilizar una combinación de cirugía artroscópica y abierta, especialmente en la rodilla.
En casos severos, se ha intentado el reemplazo total de la articulación para reparar el daño extenso al hueso. Sin embargo, el reemplazo no aborda el tumor en sí y se usa en combinación con una sinovectomía para abordar los tumores y mejorar la salud de las articulaciones. Los reemplazos de articulaciones tienen tasas de recurrencia similares a las de las cirugías abiertas.
La extirpación quirúrgica de parte de la enfermedad, y no de la totalidad, se conoce como cirugía de citorreducción.
Históricamente, la radioterapia se ha utilizado como tratamiento complementario a la cirugía, particularmente en los casos en los que la extirpación (resección) incompleta del tumor. Sin embargo, existe el riesgo de sarcoma secundario inducido por radiación. Debido a este riesgo y a la falta de eficacia establecida, no se recomienda la radioterapia y no debe utilizarse para sustituir un tratamiento subóptimo.
En 2019, se aprobó un medicamento dirigido a la enfermedad, específicamente CSF-1. Pexidartinib (Turalio), el primer inhibidor del LCR-1, fue aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. (FDA) para el tratamiento de pacientes adultos con tumor tenosinovial de células gigantes sintomático asociado con enfermedad grave o limitaciones funcionales y que no puede mejorar con cirugía.
Imatinib (Gleevec) y nilotinib (Tasigna) a menudo se usan de forma no autorizada para tratar el TGCT. Imatinib ha demostrado que el 33% de los pacientes tiene una reducción significativa en el tamaño del tumor, el 27% tiene una contracción parcial y el 4% tiene una enfermedad no mensurable. Actualmente se están investigando otros medicamentos por su inhibición del CSF-1 y la reducción del tumor.
Se han estudiado varios medicamentos como terapias potenciales para los TGCT. A partir de septiembre de 2023, se están estudiando medicamentos que bloquean la actividad del receptor CSF1, conocidos como inhibidores de CSF1R, para el tratamiento de estos tumores. Estos medicamentos abordan el problema subyacente (sobreexpresión de CSF1 y reducen el tamaño y los síntomas de la enfermedad).
Actualmente se encuentran en ensayos clínicos para determinar mejor su seguridad y eficacia a largo plazo. Estos medicamentos incluyen vimseltinib, pimicotinib y los anticuerpos monoclonales emactuzumab y AMB-05X. Los anticuerpos monoclonales son anticuerpos que se crean artificialmente en un laboratorio para atacar una proteína de interés, como el CSF-1. Estos medicamentos se pueden administrar por vía intravenosa o en el local en la articulación. Los medicamentos de molécula pequeña como pexidartinib y vimseltinib se formulan de manera diferente y se pueden tomar por vía oral. Se están probando diferentes vías de administración (en la vena, directamente en la articulación y oral) para mejorar la tolerabilidad y selectividad del fármaco, así como para reducir los efectos secundarios.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta enfermedad en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Tenosynovial giant cell tumors” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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TGCT Support. Updated June 1, 2021. https://www.tgctsupport.org/ Accesssed June 4, 2021.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Usted puede leer un artículo de revisión sobre el consenso de tratamiento sobre esta enfermedad.
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Tenosynovial giant cell tumors.
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