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Última actualización: 1/18/2024
Años publicados: 2024
NORD agradece a Lauren Walters y Nikita Baral, candidatas a MD, Facultad de Medicina de la Universidad de Creighton, y a Ryan Trowbridge, MD, MS, MA, FAAD, profesor asociado de Dermatología, Facultad de Medicina de Creighton, por la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 7 de marzo del 2024.
El síndrome trófico del trigémino (TTS) es una afección poco común causada por una lesión del nervio trigémino.
Los síntomas incluyen pérdida de sensibilidad o sensaciones incómodas en la piel de la cara y ulceración de la piel afectada. Las personas afectadas pueden sentir entumecimiento, picazón o ardor que los lleva a rascarse y frotarse la piel y eventualmente resulta en llagas abiertas (úlceras). Las úlceras tardan en sanar o no sanan. Los síntomas se limitan a un lado de la cara, más comúnmente la parte exterior de la nariz, aunque también pueden ser afectados el párpado, la frente, el cuero cabelludo, las mejillas o los labios.
El diagnóstico es clínico, lo que significa que no es necesario realizar pruebas. Sin embargo, es posible que un médico deba descartar otras causas de ulceración, como lesiones cancerosas o infecciosas.
El nervio trigémino es el quinto nervio craneal y tiene la función de proporcionar la sensación a la cara y se puede dividir en las ramas oftálmica, maxilar y mandibular que suministran nervios a la parte superior, media e inferior de la cara, respectivamente.
El TTS ocurre después de que se ha lesionado el nervio trigémino. Hay muchas causas de lesión nerviosa, que incluyen, entre otras, accidente cerebrovascular, infección o cirugía previa en el área circundante.
El tratamiento se dirige para mejorar los síntomas.
Las personas afectadas pueden tener los siguientes síntomas en las áreas de la cara afectadas por síndrome trófico del trigémino (TTS):
Los cambios en la sensación hacen que la persona afectada se frote y se rasque la piel, lo que generalmente resulta en que se forme una ulceración en forma de media luna en el costado de la fosa nasal. La ulceración comúnmente comienza en la nariz y se extiende por la mejilla hasta el labio superior. Con menos frecuencia, pueden ser afectados el párpado, la frente y el cuero cabelludo.
El síndrome trófico del trigémino (TTS) ocurre después de una lesión o daño al nervio trigémino. Los síntomas pueden aparecer semanas o años después de la lesión.
Se han informado las siguientes causas de daño al nervio trigémino que resultan en el TTS:
El síndrome trófico del trigémino es una condición muy rara. Hasta el 2019 habían aproximadamente 200 reportes en la literatura médica. Afecta más a las mujeres que a los hombres y es más común en la edad adulta media y tardía, pero también se diagnostica en personas más jóvenes. La edad media de diagnóstico es de 57 años.
El diagnóstico de síndrome trófico del trigémino (TTS) es clínico, lo que significa que se basa en el historial médico y en los síntomas de la persona afectada. Un historial de enfermedades neurológicas como accidente cerebrovascular o culebrilla en el área afectada hace que el diagnóstico sea más probable.
El médico puede tomar una muestra del área y enviarla a un laboratorio para descartar una infección. También se puede obtener una biopsia de la piel afectada para descartar lesiones cancerosas o inflamatorias.
No existe cura ni terapias estándar ampliamente aceptadas para el síndrome trófico del trigémino (TTS). Sin embargo, existe una variedad de tratamientos que se pueden utilizar para mejorar los síntomas.
Lo más importante es reducir las conductas que causan ulceración, educando a las personas afectadas para que no se froten o rasquen la piel. Otras terapias serán más efectivas si la persona con TTS es capaz de esto.
Se pueden usar cubiertas como láminas de silicona o vendajes para cubrir las áreas de ulceración para evitar daños mayores y permitir la curación.
La terapia médica puede incluir medicamentos como gabapentina, amitriptilina o carbamazepina, que actúan a nivel del nervio para disminuir las sensaciones incómodas. También se ha demostrado que el tratamiento con una corriente eléctrica suave llamada estimulación nerviosa transcutánea es algo útil.
En los casos que no estos tratamientos no son efectivos para mejorar las sensaciones incomodas, la cirugía puede ser una opción. En algunos casos, se ha logrado aplicar una capa de piel de una parte no afectada de la cara para cubrir el área afectada.
La combinación de rotura de la piel y frotamiento y rascado aumenta el riesgo de infección. Si los síntomas empeoran o se propagan repentinamente, las personas deben consultar a un médico para descartar una nueva infección. Para los casos que afectan el área alrededor de los ojos, se recomienda un seguimiento frecuente con un oftalmólogo porque las infecciones que afectan los ojos pueden afectar la visión.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta enfermedad en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Trigeminal Trophic Syndrome” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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Tehfi D, Barrera-Godínez A, Dominguez-Cherit J, Gatica-Torres M. Trigeminal trophic syndrome as a complication of herpes zoster ophthalmicus. Cureus. 2022;14(10):e30382. Published 2022 Oct 17. doi:10.7759/cureus.30382
Lee DW, Ryu HR, Choi HJ, Kim JH. One-stage reconstruction of full-thickness alar defects with a folded nasolabial island flap. Arch Craniofac Surg. 2021;22(6):296-302. doi:10.7181/acfs.2021.00339
Carr P, Martin S, Young J, Chiota-McCollum N. Trigeminal trophic syndrome: A possible dermatologic manifestation of stroke deficits. Neurol Clin Pract. 2020;10(4):e27-e29. doi:10.1212/CPJ.0000000000000711
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Thompson LB, Powell SL. Trigeminal trophic syndrome leading to orbital cellulitis. Clin Pract Cases Emerg Med. 2018;2(2):121-124. Published 2018 Mar 14. doi:10.5811/cpcem.2018.1.36622
Palanisamy A, Rajappavu SD, Kothandapany S. Trigeminal trophic syndrome. An Bras Dermatol. 2017;92(4):593-594. doi:10.1590/abd1806-4841.20175484
Luksić I, Luksić I, Sestan-Crnek S, Virag M, Macan D. Trigeminal trophic syndrome of all three nerve branches: an underrecognized complication after brain surgery. J Neurosurg. 2008;108(1):170-173. doi:10.3171/JNS/2008/108/01/0170
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Finlay AY. Trigeminal trophic syndrome. Arch Dermatol. 1979;115(9):1118.
Amerasinghe N. Trigeminal Trophic Syndrome. DermNet.2023. https://dermnetnz.org/topics/trigeminal-trophic-syndrome Accessed Dec 19, 2023.
Khan AU, Khachemoune A. Trigeminal trophic syndrome: an updated review. Int J Dermatol. 2019 May;58(5):530-537. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29931799/
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Trigeminal Trophic Syndrome.
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