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Última actualización: 12/4/2024
Años publicados: 1988, 1989, 2004, 2024
NORD agradece a Gioconda Alyea, médica genetista brasileña, de la Organización Nacional de Enfermedades Raras, por su ayuda en la preparación de este informe.
La urticaria por frío (ColdU), también conocida como urticaria por contacto con frío o urticaria adquirida por frío, es un subtipo de urticaria física y una forma relativamente poco común de urticaria crónica inducible. En la urticaria por frío, la exposición al aire frío, agua fría u objetos fríos provoca la aparición de ronchas que pican (urticaria), enrojecimiento, hinchazón y, en algunos casos, reacciones sistémicas graves como la anafilaxia.
Las urticarias físicas son formas de urticaria inducible en las que un estímulo específico y bien definido desencadena el desarrollo de señales y de síntomas. La urticaria crónica inducible tiene una causa o un desencadenante atribuible y se clasifica según el estímulo que provoca el desarrollo de ronchas.
Actualmente, se entiende que la urticaria por frío adquirida es un trastorno completamente diferente del síndrome autoinflamatorio familiar por frío (FCAS), antes conocido como urticaria hereditaria por frío. El FCAS es parte de los síndromes periódicos asociados a criopirina (CAPS).
Aunque se desconoce la causa exacta, la exposición al frío provoca la desgranulación de mastocitos y la liberación de mediadores inflamatorios como la histamina.
La urticaria por el frio puede ser primaria (sin causa conocida o idiopática) o secundaria a varias enfermedades diferentes.
Las señales y los síntomas de la urticaria por frío suelen aparecer entre 2–5 minutos después de la exposición al frío y duran 1–2 horas:
Clasificación de la urticaria por frío
Aunque la causa exacta de la urticaria por frío (ColdU) se desconoce, la exposición al frío activa a los mastocitos, un tipo de célula inmunitaria. Este proceso, conocido como desgranulación de mastocitos, libera la sustancia histamina y otros mediadores inflamatorios como prostaglandinas y leucotrienos, lo que provoca los síntomas de ColdU, ronchas, hinchazón, enrojecimiento y prurito en las áreas expuestas.
En algunos casos, el frío puede inducir la formación de autoantígenos (moléculas del propio cuerpo que el sistema inmunológico percibe como dañinas), desencadenando una respuesta autoinmune mediada por IgE (a inmunoglobulina E (IgE) es un anticuerpo, es decir, una proteína que produce el sistema inmunitario para combatir sustancias extrañas, como virus, bacterias y alérgenos) lo que amplifica los síntomas.
La urticaria por el frio afecta al 0,05% de la población (entre 5-6 por 10000 personas) y representa el 5%–34% de todas las urticarias físicas.
Es más común en regiones con climas fríos. Generalmente aparece en adultos jóvenes, entre la segunda y la cuarta décadas de vida. Hasta el 50% de los pacientes tienen predisposición atópica, y el 25% presentan otros tipos de urticaria inducible, como dermografismo sintomático o urticaria colinérgica.
El diagnóstico de la urticaria por frio (ColdU) se sospecha en personas que desarrollan urticaria y/o angioedema cuando han sido expuestas al frio y se confirma con una prueba de estimulación con frio (CST) en que un cubo de hielo se aplica en la piel durante 3–5 minutos. Una roncha en forma de cubo confirma el diagnóstico. Las formas atípicas pueden requerir pruebas modificadas.
Los siguientes trastornos tienen síntomas similares a la urticaria por frío y deben diferenciarse:
Los trastornos que implican anomalías proteicas desencadenadas por el frío incluyen:
A diferencia de la urticaria por frío, estos trastornos suelen implicar púrpura (manchas cutáneas de color púrpura), problemas renales o vasculitis sistémica en lugar de urticaria.
La inflamación sistémica inducida por el frío (como fiebre o dolor en las articulaciones – artralgias) o las lesiones purpúricas en respuesta al frío sugieren otros trastornos.
No existe cura para la urticaria por frío. El tratamiento incluye evitar los desencadenantes y controlar los síntomas.
Tan pronto como se haya realizado el diagnóstico, el médico debe comenzar a educar a las personas afectadas sobre las actividades y los procedimientos que pueden desencadenar reacciones sistémicas o reacciones localizadas graves:
La administración de soluciones o inyecciones intravenosas frías puede inducir síntomas en algunos pacientes. Los síntomas pueden desarrollarse con vacunas, productos biológicos y otras inyecciones, según la temperatura y el volumen. Los líquidos intravenosos deben calentarse previamente.
Se recomienda evitar el frío en general, ya que es la forma más lógica de prevenir los síntomas. Sin embargo, no siempre es posible evitarlo. Si se sabe cuál es la temperatura que puede desencadenar sus síntomas, las personas afectadas pueden evitar la exposición crítica al frío en su vida diaria.
Los medicamentos para la urticaria por frío pueden incluir:
Se recomienda a las personas afectadas que lleven consigo un autoinyector de epinefrina (pluma de epinefrina) y que revisen su uso, ya que la epinefrina puede revertir los síntomas de esta reacción alérgica. Los autoinyectores son dispositivos portátiles, jeringas de vidrio, que contienen una dosis del medicamento con un resorte que permite inyectarlo y una aguja.
En la mitad de los casos, la urticaria por frío se remite en un plazo de 5 a 6 años. Las formas atípicas, incluidos los tipos familiares, pueden persistir durante toda la vida.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el Clinicaltrials.gov. Use el término “cold urticaria” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
Prosty C, Gabrielli S, Le M, et al. Prevalence, management, and anaphylaxis risk of cold urticaria: A systematic review and meta-analysis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2022;10(2):586-596.e4. doi:10.1016/j.jaip.2021.10.012
Maltseva N, Borzova E, Fomina D, et al. Cold urticaria – What we know and what we do not know. Allergy. 2021;76(4):1077-1094. doi:10.1111/all.14674
Saini S. Cold Urticaria. UpToDate. November 8, 2023. https://www.uptodate.com/contents/cold-urticaria Accessed Dec 4, 2024.
Ngan V. Cold Urticaria. DermNet. July 2024. https://dermnetnz.org/topics/cold-urticaria Accessed Dec 4, 2024.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Cold urticaria.
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
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