Última actualización:
May 31, 2018
Años publicados: 2018
NORD agradece a la Dra. Francesca Puledda y al Profesor Peter James Goadsby, Headache Group, Department of Basic and Clinical Neuroscience, King’s College London, y NIHR-Wellcome Trust King’s Clinical Research Facility, King’s College Hospital, Londres, Reino Unido, por la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue modificado y traducido al español por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 29 de noviembre del 2024.
El síndrome de nieve visual es un trastorno neurológico caracterizado por una alteración visual continua que ocupa todo el campo visual y se describe como ver pequeños puntos parpadeantes que se asemejan la estática de la televisión con puntos similares a copos de nieve centelleantes en todo el campo visual. Además de la estática, o “nieve”, las personas afectadas pueden tener síntomas visuales adicionales, como imágenes visuales que persisten o se repiten después de que se haya eliminado la imagen (palinopsia), sensibilidad aumentada a la luz (fotofobia), efectos visuales que se originan dentro del propio ojo (fenómenos entópticos) y visión nocturna deteriorada (nictalopía).
No se sabe la prevalencia de la nieve visual en la población general, pero se cree que es una enfermedad rara.
Los síntomas comienzan más temprano que en muchos otros trastornos neurológicos. Esta aparición temprana, combinada con una falta general de reconocimiento por parte de los proveedores de atención médica, sugiere que es un problema poco común.
La investigación ha sido limitada debido a problemas de identificación y diagnóstico de casos. La investigación inicial de imágenes cerebrales funcionales sugiere que el síndrome de la nieve visual es un trastorno cerebral.
La nieve visual es una condición crónica, a veces muy incapacitante, una condición poco común que necesita investigación para avanzar hacia la comprensión, el tratamiento y la cura.1
Desde su primera descripción1, la introducción del término nieve visual2 y su definición clínica formal hace menos de cinco años3, la nieve visual ahora está siendo reconocida por médicos y científicos como una nueva entidad en el mundo neurológico.
El síndrome de la nieve visual ha sido mal diagnosticado y confundido con otros problemas de salud como la migraña persistente,4,5el trastorno de percepción persistente por alucinógenos (HPPD) 4, 5,6. Aunque parece que los alucinógenos pueden desencadenar un trastorno similar7, está claro que el síndrome de nieve visual es independiente del uso de drogas. Por último, a muchas personas afectadas se les dice simplemente que no tienen nada. La mezcla de estos problemas ha retrasado el reconocimiento del síndrome.
Los primeros informes de la literatura sobre el síndrome de la nieve visual representaban principalmente descripciones clínicas aisladas en el contexto de grupos más grandes de personas afectadas por trastornos visuales persistentes, previamente definidos como “fenómenos visuales positivos persistentes” 1.
La característica clínica principal del síndrome, descrita de manera constante por las personas afectadas, es un fenómeno visual positivo e incesante, presente en todo el campo visual (área total en la cual los objetos se pueden ver en la visión lateral (periférica), mientras se enfocan los ojos en un punto central) y caracterizado por innumerables puntos diminutos parpadeantes interpuestos entre la visión de la persona y el fondo. Esta “estática” suele ser en blanco y negro, pero también puede ser coloreada, parpadeante o transparente. Además de la estática o “nieve”, las personas pueden experimentar síntomas visuales adicionales de origen neurológico directo, como:
Hasta el 75% de las personas con nieve visual informan al menos tres de estos cuatro problemas visuales secundarios, que junto con la estática en sí forman el “síndrome de nieve visual.3
Es importante que los investigadores y los médicos distingan el síndrome de la nieve visual de otros fenómenos visuales y reconozcan los síntomas asociados.8
La mayoría de los síntomas del síndrome de nieve visual también pueden ocurrir en personas sanas (especialmente en el caso de moscas volantes o imágenes retinianas persistentes, una ilusión visual que se produce cuando se mira algo brillante o durante mucho tiempo y luego se aparta la mirada), o en personas con enfermedades oftalmológicas. La mayor diferencia con la nieve visual es que en esta enfermedad los síntomas se manifiestan de forma recurrente, debilitante y persistente en personas que tienen un sistema óptico perfectamente funcional.
Vea un esquema básico de los elementos del ojo humano (sistema óptico).
El inicio de los síntomas puede comenzar en etapas muy tempranas de la vida, y la mayoría de las personas presentan síntomas durante toda su vida. También hay una algunas personas que tienen un inicio repentino e impredecible de la enfermedad; esto ocasionalmente, pero no necesariamente, sigue una causa identificable.
Las causas del síndrome de nieve visual son actualmente desconocidas. Sin embargo, algunas características clave del síndrome sugieren que está relacionado con un trastorno neurológico que afecta el procesamiento visual en el cerebro, específicamente en la corteza visual. 10,11,12
La nieve visual, el síntoma principal se caracteriza por ser una perturbación visual de campo completo (afecta toda la visión), lo que hace poco probable que el problema esté localizado en la vía visual o en la corteza visual primaria (que procesa imágenes específicas y localizadas). La presencia de otros síntomas como palinopsia, la dificultad para suprimir imágenes recientemente vistas, lo que causa que persistan como “imágenes fantasma” o que dejen rastros en el campo visual y los fenómenos entópticos que incluyen fenómenos como moscas flotantes o destellos que no están asociados con problemas oftalmológicos también sugieren que el problema es neurológico y no del ojo.
Un estudio de neuroimagen con tomografías PET con [18F]-FDG encontró una mayor actividad (hipermetabolismo) en el giro lingual, parte de la corteza visual del cerebro.
El giro lingual es esencial para funciones como la memoria visual, la percepción del color y el reconocimiento de expresiones faciales y también está involucrado en afecciones como la fotofobia (sensibilidad a la luz).
Además, se han sugerido otras posibles causas para explicar la causa del síndrome de nieve visual: 10,11,12
Actualmente se desconoce cuántos pacientes sufren nieve visual en todo el mundo pero se cree que es una enfermedad rara. Los datos disponibles nos indican que posiblemente exista una mayor prevalencia de la enfermedad en la población masculina y que la edad media de los sujetos afectados es relativamente joven.13
El síndrome de nieve visual es un diagnóstico clínico que se hace con base en un conjunto de criterios y en la exclusión de causas secundarias de trastornos visuales similares, como enfermedades oftalmológicas y neurológicas subyacentes.
Se han publicado criterios de diagnóstico para el síndrome de nieve visual3 que incluyen:
La falta de conocimiento que existe sobre el síndrome de nieve visual ha resultado en una deficiencia general de formas de tratamiento efectivas para la mayoría de las personas afectadas. Los medicamentos comunes, como los preventivos de la migraña, los antidepresivos o los analgésicos, pueden mejorar los síntomas en algunos casos, pero no en todos los casos.
El medicamento lamotrigina ha sido efectivo en casos aislados, pero no hay evidencia de esto en ensayos clínicos.
Se necesita que haya una documentación objetiva de las disfunciones del movimiento de los ojos y estudios avanzados de imágenes cerebrales para explicar los mecanismos neuronales del síndrome de nieve visual.
Hay dos tratamientos que parecen ser prometedores, pero se necesitan estudios más amplios para confirmar su eficacia.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el Clinicaltrials.gov. Use el término “snow visual” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
1. Liu GT, Schatz NJ, Galetta SL, Volpe NJ, Skobieranda F, Komorsky GS. Persistent positive visual phenomena in migraine. Neurology. 1995;45:664-8.
2. Jager HR, Giffin NJ, Goadsby PJ. Diffusion- and perfusion-weighted MR imaging in persistent migrainous visual disturbances. Cephalalgia. 2005;25:323-32.
3. Schankin CJ, Maniyar FH, Digre KB, Goadsby PJ. Visual snow- a disorder distinct from persistent migraine aura. Brain. 2014;137:1419-28.
4. Rothrock JF. Successful treatment of persistent migraine aura with divalproex sodium. Neurology. 1997;48:261-2.
5. Puledda F, Lau T, Schankin C, Goadsby PJ. Treatment effect in visual snow. Cephalalgia. 2017;37(1S):231-2.
6. American Psychiatric Association. Hallucinogen Persisting Perception Disorder. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 5th ed. Arlington, VA: American Psychiatric Publishing; 2013. p. 531-2.
7. Ffytche DH. Visual hallucinatory syndromes: past, present, and future. Dialogues in clinical neuroscience. 2007;9(2):173-89.
8. Bessero AC, Plant GT. Should ‘visual snow’ and persistence of after-images be recognised as a new visual syndrome? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014;85:1057-8.
9.Schankin CJ, Maniyar FH, Sprenger T, Chou DE, Eller M, Goadsby PJ. The relation between migraine, typical migraine aura and “visual snow”. Headache. 2014;54(6):957-66.
10. Bou Ghannam A, Pelak VS. Visual Snow: a Potential Cortical Hyperexcitability Syndrome. Curr Treat Options Neurol. 2017;19(3):9.
11. McKendrick AM, Chan YM, Tien M, Millist L, Clough M, Mack H, et al. Behavioral measures of cortical hyperexcitability assessed in people who experience visual snow. Neurology. 2017;88(13):1243-9.
12. Lauschke JL, Plant GT, Fraser CL. Visual snow: A thalamocortical dysrhythmia of the visual pathway? J Clin Neurosci. 2016;28:123-7.
13. Puledda F, Schankin C, Goadsby PJ. Visual Snow Syndrome: what we know so far. Current Opinion in Neurology. 2018;31:52-8.
14. Puledda F, Lau T, Schankin C, Goadsby PJ. CLINICAL CHARACTERIZATION OF VISUAL SNOW. Cephalalgia. 2017;37(1S):177.
15. Abraham HD. Visual phenomenology of the LSD flashback. Arch Gen Psychiatry. 1983;40(8):884-9.
16. Abraham HD, Aldridge AM. Adverse consequences of lysergic acid diethylamide. Addiction. 1993;88(10):1327-34.
17. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd Edition. Cepahalalgia. 2018;38:1-211.
18. Unal-Cevik I, Yildiz FG. Visual Snow in Migraine With Aura: Further Characterization by Brain Imaging, Electrophysiology, and Treatment – Case Report. Headache. 2015.
Visual Snow Initiative: Conference on May 8, 2018. https://visualsnowconference.com Accessed May 23, 2018.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Visual snow syndrome.
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