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Pian

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Última actualización: April 08, 2009
Años publicados: 1986, 1994, 2003, 2005, 2009


Resumen

El pian, también conocido como frambosia, es una enfermedad infecciosa tropical crónica, desfigurante y debilitante, que afecta principalmente a los niños. Afecta la piel, los huesos y el cartílago, y los seres humanos son el único reservorio conocido. La enfermedad se transmite de persona a persona mediante el contacto directo.

Una sola dosis oral de azitromicina, un antibiótico económico, cura eficazmente el pian.

El pian pertenece a un grupo de infecciones conocidas como treponematosis endémicas, causadas por bacterias en forma de espiral (Treponema), que también causan la sífilis endémica (bejel) y la pinta. De estas, el pian es la más común.

Afecta principalmente a comunidades pobres y rurales en zonas de selvas tropicales cálidas y húmedas de África, Asia, América Latina y el Pacífico. La pobreza, el bajo nivel socioeconómico y la falta de higiene facilitan su propagación.

El pian comienza con un papiloma (lesión similar a una verruga) que contiene bacterias, el cual puede ulcerarse si no se trata. La etapa secundaria presenta lesiones elevadas de color amarillo o dolor en los huesos largos (dactilitis). Las lesiones son altamente infecciosas y, sin tratamiento, la enfermedad puede propagarse rápidamente.

La enfermedad se presenta en dos etapas, aunque históricamente se consideran tres etapas, de las cuales la primera y la segunda son fácilmente tratables. La tercera, sin embargo, puede involucrar cambios complejos en los huesos en varias partes del cuerpo.

  • La primera etapa se caracteriza por la aparición de pequeñas protuberancias indoloras en la piel, que se agrupan y crecen hasta parecerse a una fresa. La piel puede abrirse y formar una úlcera.
  • La segunda etapa (generalmente comienza varias semanas o meses después de la primera) presenta un sarpullido crujiente y escamoso que puede cubrir los brazos, las piernas, los glúteos y/o la cara. Si afecta las plantas de los pies, caminar es doloroso y esta etapa se conoce como «pian cangrejosa».
  • La etapa 3 del pian afecta los huesos largos, las articulaciones y/o la piel.

El pian es muy común en las áreas tropicales del mundo, aunque no se conoce en los Estados Unidos y no es una enfermedad de transmisión sexual. Afecta a niños menores de 15 años.

El pian se cura con una sola dosis oral de azitromicina, un medicamento antibiótico.

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Signos y Síntomas

El pian comienza con un papiloma (lesión similar a una verruga) que contiene bacterias, el cual puede ulcerarse si no se trata. La etapa secundaria presenta lesiones elevadas de color amarillo o dolor en los huesos largos (dactilitis). Las lesiones son altamente infecciosas y, sin tratamiento, la enfermedad puede propagarse rápidamente a otras personas. Existen otras formas clínicas de pian, aunque no son tan infecciosas.

Las señales y los síntomas del pian se presentan en dos etapas principales:

  • Etapa inicial (primaria): En esta fase, la persona afectada es contagiosa y puede propagar la enfermedad. Aparece un papiloma (un nódulo no canceroso y externo) en el sitio de la infección. Este papiloma contiene gran cantidad de bacterias y puede persistir de 3 a 6 meses, seguido de una curación natural. Sin tratamiento, esta etapa puede ser seguida por lesiones cutáneas diseminadas por todo el cuerpo. También pueden ocurrir dolor y lesiones en los huesos.
  • Etapa secundaria: Esta fase no es contagiosa y suele aparecer aproximadamente cinco años después de la infección. Se caracteriza por en la nariz, huesos y engrosamiento de la piel en las palmas de las manos y plantas de los pies (hiperqueratosis palmar y plantar).

Históricamente, una tercera etapa ocurría en aproximadamente el 10% de las personas no tratadas; sin embargo, debido a la vigilancia y a los antibióticos disponibles, esta etapa es rara en la actualidad. Las lesiones tardías pueden manifestarse de 5 a 10 años después de la infección inicial. Los síntomas cutáneos son los más comunes y suelen localizarse cerca de las articulaciones con nódulos ulcerativos y necróticos. El daño facial también ha sido una manifestación característica, especialmente alrededor de la nariz (hinchazón paranasal), y otros hallazgos incluyen lesiones dolorosas en las articulaciones (gomas), tibias arqueadas (tibias en sable), destrucción del cartílago nasal (gangosa) o exostosis de la maxila paranasal (gondou).

Entre las etapas primaria y secundaria, o entre la secundaria y la terciaria, puede haber un periodo latente, en el cual las pruebas serológicas son positivas, pero no hay señales ni síntomas visibles.

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Causas y Herencia

El pian es una enfermedad infecciosa causada por una bacteria en forma de espiral (espiroqueta) conocida como Treponema pertenue, que pertenece al mismo grupo de bacterias que causa la sífilis venérea.

El pian suele transmitirse por contacto directo con las llagas cutáneas infectadas de personas afectadas. En algunos casos, el pian puede transmitirse a través de la picadura de un insecto infectado.

El periodo de incubación es de 9 a 90 días, con un promedio de 21 días. Los humanos son la única fuente de infección. No existe inmunidad natural contra el pian, y no hay vacuna para prevenirla. El pian afecta principalmente a niños menores de 15 años (con un pico entre los 6 y 10 años) y afecta igualmente a hombres y mujeres.

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Frecuencia

El pian es una enfermedad infecciosa común entre los niños que viven en las áreas tropicales de África, América Central y del Sur, las Indias Occidentales y el Lejano Oriente. No se conoce en los Estados Unidos. El pian afecta a hombres y mujeres por igual y es más común en niños de entre seis y 10 años.

La prevalencia del pian disminuyó significativamente después de una campaña de tratamiento masivo con penicilina realizada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en las décadas de 1950 y 1960. Sin embargo, ha habido un resurgimiento del pian en ciertos países de África y el sudeste asiático.

La OMS clasifica a los países en tres grupos basados en la endemicidad del pian:

  • Grupo A: Países actualmente endémicos para el pian.
  • Grupo B: Países previamente endémicos, con estado actual desconocido.
  • Grupo C: Países sin historia de pian.

En 2013, la OMS identificó 13 países como endémicos de pian. En 2020, la OMS recibió informes de 87.877 casos sospechosos de pian de 11 países, pero solamente 346 fueron confirmados por laboratorio en 7 países, principalmente en la región del Pacífico Occidental (Papúa Nueva Guinea, Islas Salomón y Vanuatu). En 2021, los casos reportados aumentaron a 123.866 en 13 países, con 1.102 casos confirmados en 9 países, nuevamente predominantemente en el Pacífico Occidental. Sin embargo, muchos casos en esta región carecen de confirmación de laboratorio.

En Estados Unidos, solo se reportaron tres casos de pian entre 1921 y 1923.

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Diagnóstico

El pian comienza con un papiloma (un tumor similar a una verruga) lleno de bacterias, lo que facilita el diagnóstico clínico. Sin tratamiento, el papiloma se ulcerará. La forma ulcerosa es más difícil de diagnosticar y requiere confirmación serológica.

Las herramientas tradicionales para diagnosticar el pian incluyen pruebas serológicas de laboratorio, como la aglutinación de partículas de Treponema pallidum (TPPA) y la reagina plasmática rápida (RPR). Sin embargo, aunque se utilizan comúnmente para diagnosticar infecciones treponémicas (por ejemplo, pian y sífilis), estas pruebas no pueden diferenciar entre pian y sífilis, lo que requiere una evaluación clínica bien detallada en áreas endémicas, especialmente dado que el 40% de las lesiones identificadas como pian son causadas por la bacteria Haemophilus ducreyi.

Las pruebas treponémicas rápidas son accesibles y económicas, pero tampoco pueden distinguir entre infecciones pasadas y actuales, lo que limita su uso para monitorear la interrupción de la transmisión. Sin embargo, la prueba Dual Path Platform (DPP) Syphilis Screen and Confirm (Chembio Diagnostics, EE.UU.) detecta tanto infecciones pasadas como actuales, lo que resulta beneficioso para el diagnóstico preciso del pian. Dado el alto costo de la DPP, muchos países utilizan las pruebas rápidas tradicionales para el cribado inicial y reservan la prueba DPP para confirmar casos positivos. La DPP también puede utilizarse de forma independiente si los recursos lo permiten.

La prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) proporciona una confirmación definitiva al detectar el ADN de Treponema pallidum pertenue directamente de las lesiones de la piel. La PCR también es fundamental para monitorear la resistencia al antibiótico azitromicina, lo cual es esencial para evaluar la eficacia tras la administración de medicamentos y para la vigilancia continua tras la eliminación de la enfermedad.

En resumen, el pian se diagnostica mediante pruebas serológicas, incluyendo TPPA y RPR. Aunque estas pruebas son ampliamente disponibles, no pueden diferenciar el pian de la sífilis. La prueba PCR es preferida para confirmar casos activos y monitorear la resistencia a los antibióticos.

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Tratamiento

Las etapas 1 y 2 del pian se tratan con antibióticos, especialmente penicilina benzatina G. Una sola dosis de estos medicamentos generalmente cura las lesiones cutáneas y elimina el organismo. Estos antibióticos también pueden usarse para prevenir la enfermedad en familiares y personas que tienen contacto frecuente con los afectados. Actualmente, no hay tratamiento para las lesiones óseas destructivas o cicatrices asociadas con el pian en etapa 3.

El pian puede tratarse eficazmente con dos antibióticos:

  • Azitromicina: Una sola dosis oral de 30 mg/kg (máximo 2 g) es el tratamiento preferido.
  • Penicilina benzatina: Administrada como una sola dosis intramuscular (0,6 millones de unidades para niños menores de 10 años, 1,2 millones de unidades para mayores de 10 años). Se recomienda para pacientes que no responden a la azitromicina o que no pueden tomarla.

Las personas afectadas deben ser reexaminadas 4 semanas después del tratamiento con antibióticos, y más del 95% logra una curación clínica completa. Para los casos de sospecha de falla de tratamiento, se requiere una prueba de resistencia a macrólidos, seguida de tratamiento con penicilina benzatina.

No existe una vacuna para el pian, por lo que la prevención se basa en la educación sanitaria y en mejorar la higiene para reducir la transmisión. Todos los contactos cercanos de personas con pian deben recibir tratamiento empírico.

La estrategia recomendada para la erradicación del pian es el tratamiento masivo o «tratamiento comunitario total», en el cual se administra azitromicina oral (30 mg/kg, máximo 2 g) al menos al 90% de la población en áreas afectadas.

Los criterios de erradicación incluyen:

  • No haber casos indígenas confirmados serológicamente durante tres años consecutivos.
  • No haber casos confirmados por PCR.
  • No haber evidencia de transmisión durante tres años consecutivos, determinado mediante encuestas serológicas en niños de 1 a 5 años.
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Investigaciones

El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “yaws”  o un término más amplio como “trepanomatosis” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)

Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.

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Referencias

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Berkow R., ed. The Merck Manual-Home Edition.2nd ed. Whitehouse Station, NJ: Merck Research Laboratories; 2003:1099.

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REVIEW ARTICLES

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Aprenda más

Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:

Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.

 En español:

Los siguientes pueden tener informaciones actualizadas y recursos relevantes:

  • CDC, Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de Estados Unidos.
  • OMS, la Organización Mundial de la Salud.
  • MedlinePlus, el sitio en la red de la Biblioteca Nacional de la Salud.
  • Manual Merck, un servicio de información médica en la red.

Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:

  • PubMed, un recurso gratuito donde se puede buscar artículos publicados de literatura médica. En la mayoría de los casos es posible ver los resúmenes del artículo y algunas veces se puede obtener la versión completa de un artículo de forma gratuita.

Vea también nuestra página en inglés de NORD: Yaws.

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Centros médicos con experiencia en mi enfermedad

Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo.  De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.

NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos.  Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.

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