La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es un trastorno raro caracterizado por inflamación de vasos sanguíneos pequeños y medianos (vasculitis) que provoca daño en varios sistemas de órganos del cuerpo, con mayor frecuencia en las vías respiratorias y los riñones. Los síntomas pueden incluir ulceraciones de las membranas mucosas en la nariz con infección bacteriana secundaria, secreción nasal persistente, dolor sinusal y otitis media crónica que potencialmente puede provocar pérdida de audición. En algunas personas, las anomalías renales pueden progresar hasta una insuficiencia renal, una complicación grave que requiere un procedimiento llamado diálisis o una cirugía para trasplante de riñón.
Cuando los pulmones son afectados, los síntomas pueden incluir tos, tos o expectoración de sangre mezclada con mucosidad o saliva (hemoptisis), e inflamación de la delgada membrana que recubre la parte externa de los pulmones y los tejidos dentro de los pulmones. Otros síntomas pueden presentarse dependiendo de los sistemas de órganos afectados.
La granulomatosis con poliangeítis no es un trastorno hereditario. Está clasificada como un trastorno autoinmune. Los trastornos autoinmunes ocurren cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error tejido sano. Factores ambientales, infecciosos y genéticos pueden desempeñar un papel en el desarrollo del trastorno, incluido el tabaquismo. El trastorno puede ocurrir a cualquier edad, pero afecta con mayor frecuencia a personas entre los 40 y 60 años.
Durante muchos años, la granulomatosis con poliangeítis fue conocida como granulomatosis de Wegener. Wegener es el apellido de un médico que fue uno de los primeros en describir el trastorno en detalle en la literatura médica en la década de 1930. Sin embargo, varias organizaciones médicas recomendaron un cambio hacia una nomenclatura descriptiva de la enfermedad. Por lo tanto, la enfermedad fue renombrada como GPA en 2011 para reflejar mejor la naturaleza del trastorno.
La granulomatosis con poliangeítis está clasificada como una forma de vasculitis y, a su vez, como una forma de vasculitis asociada a anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) o vasculitis asociada a ANCA (AAV), junto con la poliangeítis microscópica (MPA) y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA).
