Última actualización:
10/27/2025
Años publicados: 2025
NORD agradece sinceramente a Eric Matteson, MD, del Departamento de Reumatología de la Clínica Mayo, y a la Fundación de Vasculitis, por su ayuda en la preparación de este informe. El reporte el inglés fue modificado y traducido al español por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 27 de octubre del 2025.
La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es un trastorno raro caracterizado por inflamación de vasos sanguíneos pequeños y medianos (vasculitis) que provoca daño en varios sistemas de órganos del cuerpo, con mayor frecuencia en las vías respiratorias y los riñones. Los síntomas pueden incluir ulceraciones de las membranas mucosas en la nariz con infección bacteriana secundaria, secreción nasal persistente, dolor sinusal y otitis media crónica que potencialmente puede provocar pérdida de audición. En algunas personas, las anomalías renales pueden progresar hasta una insuficiencia renal, una complicación grave que requiere un procedimiento llamado diálisis o una cirugía para trasplante de riñón.
Cuando los pulmones son afectados, los síntomas pueden incluir tos, tos o expectoración de sangre mezclada con mucosidad o saliva (hemoptisis), e inflamación de la delgada membrana que recubre la parte externa de los pulmones y los tejidos dentro de los pulmones. Otros síntomas pueden presentarse dependiendo de los sistemas de órganos afectados.
La granulomatosis con poliangeítis no es un trastorno hereditario. Está clasificada como un trastorno autoinmune. Los trastornos autoinmunes ocurren cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error tejido sano. Factores ambientales, infecciosos y genéticos pueden desempeñar un papel en el desarrollo del trastorno, incluido el tabaquismo. El trastorno puede ocurrir a cualquier edad, pero afecta con mayor frecuencia a personas entre los 40 y 60 años.
Durante muchos años, la granulomatosis con poliangeítis fue conocida como granulomatosis de Wegener. Wegener es el apellido de un médico que fue uno de los primeros en describir el trastorno en detalle en la literatura médica en la década de 1930. Sin embargo, varias organizaciones médicas recomendaron un cambio hacia una nomenclatura descriptiva de la enfermedad. Por lo tanto, la enfermedad fue renombrada como GPA en 2011 para reflejar mejor la naturaleza del trastorno.
La granulomatosis con poliangeítis está clasificada como una forma de vasculitis y, a su vez, como una forma de vasculitis asociada a anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) o vasculitis asociada a ANCA (AAV), junto con la poliangeítis microscópica (MPA) y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA).
Los síntomas específicos y la gravedad de la granulomatosis con poliangeítis (GPA) pueden variar ampliamente de una persona a otra y pueden afectar casi cualquier sistema de órganos. La enfermedad afecta con mayor frecuencia el tracto respiratorio y los riñones, pero puede involucrar casi todos los sistemas de órganos del cuerpo.
Puede desarrollarse lentamente con el tiempo o aparecer de forma repentina (aguda). Algunas personas pueden tener síntomas leves, mientras que otras desarrollan complicaciones potencialmente mortales. Debido a que cada persona con granulomatosis con poliangeítis es única, los síntomas descritos a continuación pueden o no aplicarse a un individuo en particular.
Los síntomas iniciales usualmente ocurren en el tracto respiratorio superior y se asemejan a los asociados con un resfriado común severo, incluyendo:
Otros síntomas iniciales pueden incluir fiebre, sensación general de malestar (malestar general), debilidad y fatiga, dolor en las articulaciones (artralgia), pérdida de apetito y pérdida de peso no intencionada.
En algunos casos, los síntomas de las vías respiratorias superiores pueden persistir durante años antes de que otros órganos se vean afectados. Cuando la GPA se limita a las vías respiratorias superiores, puede denominarse granulomatosis con poliangeítis localizada o limitada.
Dependiendo del órgano afectado, los síntomas pueden incluir:
Problemas en los pulmones (síntomas pulmonares o respiratorios) – a menudo los primeros signos de GPA en niños.
Riñones (problemas renales) – en aproximadamente el 75 % de las personas y muchas veces no hay síntomas en las primeras etapas
Problemas musculares y articulares
Problemas oculares y de la visión – a veces los primeros signos de GPA
Problemas cutáneos – en aproximadamente la mitad de los casos
Problemas del sistema nervioso
Problemas cardíacos (raros)
La causa exacta de la granulomatosis con poliangeítis no se comprende completamente. Debido a los cambios característicos observados en los tejidos afectados y a la mayor respuesta inmune del cuerpo, se ha sugerido una reacción inmunitaria anormal como posible base del trastorno. Muchos investigadores consideran que el trastorno es autoinmune. Los trastornos autoinmunes son causados cuando las defensas naturales del cuerpo contra organismos “extraños” o invasores comienzan a atacar tejido sano sin una razón conocida.
En la granulomatosis con poliangeítis, los glóbulos blancos llamados neutrófilos liberan proteínas inmunitarias anormales que pueden dañar el cuerpo. Normalmente, los neutrófilos son fundamentales en la lucha contra infecciones al rodear y destruir bacterias que ingresan al cuerpo. Aproximadamente entre el 85% y el 90% de las personas tienen anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). De estas personas, alrededor del 80% tienen lo que se llama ANCA citoplasmático, o c-ANCA. Aproximadamente el 20% tiene ANCA perinuclear, o p-ANCA. Los anticuerpos, o inmunoglobulinas, son proteínas especializadas que se unen a sustancias invasoras o extrañas en el cuerpo para facilitar su destrucción. Los autoanticuerpos son anticuerpos que atacan por error al tejido sano. El papel exacto que estos autoanticuerpos desempeñan en el desarrollo de la granulomatosis con poliangeítis no se comprende por completo.
Aunque muchos creen que una infección contribuye al desarrollo del trastorno, es poco probable que una infección por sí sola explique un trastorno tan complejo como la granulomatosis con poliangeítis. Es probable que existan factores adicionales, incluidos otros factores ambientales y factores genéticos, que también desempeñen un papel en el desarrollo del trastorno, incluido el tabaquismo. La investigación sobre esta cuestión continúa, pero hasta ahora, ningún factor infeccioso, genético o ambiental específico ha sido identificado de forma concluyente como la causa de esta enfermedad.
Los síntomas de la granulomatosis con poliangeítis ocurren debido a la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). Esta inflamación provoca el estrechamiento de los vasos y da como resultado una reducción del flujo sanguíneo a diversos sistemas de órganos del cuerpo. El trastorno se caracteriza por la formación anormal de cúmulos o masas de células del sistema inmunológico producidas para combatir infecciones o inflamaciones. Estos cúmulos de células se llaman granulomas y pueden encontrarse dentro de varios tejidos orgánicos y vasos sanguíneos del cuerpo (granulomatosis).
La prevalencia de GPA en poblaciones europeas y americanas es de aproximadamente 120 a 140 por millón. La granulomatosis con poliangeítis afecta con mayor frecuencia a personas caucásicas, pero puede presentarse en personas de cualquier raza o grupo étnico en cualquier parte del mundo.
El inicio de la GPA ocurre entre los 45 y 60 años, pero una pequeña proporción (3%-7%) afecta a niños y adolescentes. Algunos estudios sugieren que las niñas se ven afectadas con más frecuencia que los niños cuando el trastorno aparece en la infancia (con una proporción mujer: hombre de aproximadamente 2:1), mientras que, en adultos, la proporción es 1:1.
En la mayoría de las personas, el inicio ocurre después de la cuarta o quinta década de vida; sin embargo, el trastorno puede aparecer a cualquier edad. También existen estudios que indican que los hombres tienen más probabilidad de desarrollar una enfermedad grave, mientras que las mujeres son más propensas a tener una forma localizada de la enfermedad.
Las estimaciones de la frecuencia de la granulomatosis con poliangeítis varían considerablemente según la población específica que se estudie. Debido a que el trastorno a menudo no se reconoce, los investigadores creen que está subdiagnosticado, lo que dificulta determinar la verdadera frecuencia en la población general.
El diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis se realiza a partir de una evaluación clínica detallada que incluye pruebas de laboratorio de rutina, una historia clínica detallada, identificación de síntomas relevantes y una variedad de pruebas especializadas. En muchas personas, la extracción quirúrgica (biopsia) y el examen microscópico de pequeñas muestras de tejido de un órgano afectado pueden revelar vasculitis o granulomas característicos. Los médicos pueden optar inicialmente por obtener una muestra de biopsia del tracto respiratorio superior. Sin embargo, a veces esto no proporciona suficiente tejido para un diagnóstico definitivo. Puede realizarse una biopsia de tejido pulmonar o renal. Una biopsia pulmonar puede ofrecer los mejores resultados.
Además de la biopsia, se pueden realizar análisis de sangre para descartar otros trastornos. Un análisis de sangre también puede revelar la presencia de un tipo específico de anticuerpo conocido como anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA). Debido a que la prueba es positiva en muchas personas con granulomatosis con poliangeítis, el análisis de sangre de ANCA puede ayudar a respaldar un diagnóstico sospechado del trastorno. Esta prueba no diferencia de otras formas de vasculitis asociadas a ANCA como la poliangeítis microscópica o el síndrome de Churg-Strauss. Algunas personas con otras afecciones también pueden dar positivo para ANCA, incluyendo personas con endocarditis bacteriana, lupus eritematoso sistémico, amebiasis, tuberculosis y personas que abusan de la cocaína. Además, en algunas personas afectadas, la prueba es negativa y especialmente en tales casos, no debe considerarse en lugar de una biopsia para determinar si alguien tiene granulomatosis con poliangeítis.
Las radiografías y las pruebas de imagen especializadas también son útiles para respaldar un diagnóstico sospechado de granulomatosis con poliangeítis. Las radiografías de los pulmones o los senos paranasales pueden revelar hallazgos característicos asociados con el trastorno (por ejemplo, engrosamiento del revestimiento del seno), pueden ayudar a descartar otras afecciones y pueden revelar la extensión del trastorno.
Para hacer el diagnóstico más coherente, expertos del Colegio Americano de Reumatología (ACR) y la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (EULAR) desarrollaron un nuevo sistema de criterios diagnósticos. Este sistema asigna puntos a hallazgos específicos que son comúnmente observados en GPA. Estos incluyen síntomas nasales como secreción sanguinolenta o formación de costras, daño en el cartílago (por ejemplo, colapso del puente nasal), pérdida de audición, ciertos resultados de análisis de sangre, hallazgos anormales en imágenes y resultados de biopsia que muestran granulomas. Cada hallazgo suma una cantidad específica de puntos, mientras que algunos hallazgos que sugieren otra afección, como niveles altos de ciertos glóbulos blancos llamados eosinófilos, restan puntos. Una vez que se descartan otras posibles causas de vasculitis, una puntuación total de cinco o más puntos confirma un diagnóstico de GPA. Se ha demostrado que este sistema de puntuación es altamente preciso, identificando correctamente la enfermedad en aproximadamente el 93% de los casos y descartándola correctamente en el 94%.
El tratamiento de la granulomatosis con poliangeítis está dirigido hacia los síntomas específicos que se manifiestan en cada paciente individual. El tratamiento moderno ha mejorado drásticamente la esperanza de vida y reducido el daño a los órganos en pacientes con granulomatosis con poliangeítis. El tratamiento puede requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de especialistas. Pediatras o médicos de atención primaria; especialistas que diagnostican y tratan trastornos pulmonares (neumólogos); especialistas que diagnostican y tratan trastornos del oído, nariz y garganta (otorrinolaringólogos); especialistas que diagnostican y tratan trastornos del sistema inmunológico (inmunólogos); especialistas que diagnostican y tratan trastornos del sistema musculoesquelético y enfermedades autoinmunes (reumatólogos); especialistas que diagnostican y tratan los riñones (nefrólogos); especialistas que diagnostican y tratan trastornos cutáneos (dermatólogos); especialistas que diagnostican y tratan trastornos del sistema nervioso central y el cerebro (neurólogos); especialistas que diagnostican y tratan trastornos del corazón (cardiólogos); y otros profesionales de la salud pueden necesitar planificar sistemáticamente y de manera integral el tratamiento del individuo afectado.
Los procedimientos terapéuticos e intervenciones específicas pueden variar dependiendo de numerosos factores, como la presencia o ausencia de ciertos síntomas, órganos específicos afectados, la gravedad general del trastorno, la edad y salud general del individuo, y otros elementos. Las decisiones sobre el uso de regímenes farmacológicos particulares u otros tratamientos deben ser tomadas por los médicos y otros miembros del equipo de atención médica en consulta cuidadosa con el paciente. Esto incluye una discusión exhaustiva de los beneficios y riesgos potenciales, posibles efectos secundarios, efectos a largo plazo, preferencias del paciente y otras consideraciones relevantes.
El tratamiento de la granulomatosis con poliangeítis típicamente sigue dos etapas principales: terapia de inducción para controlar la enfermedad y terapia de mantenimiento para evitar que los síntomas regresen.
En 2011, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) aprobó el uso de Rituxan (rituximab) en combinación con glucocorticoides para el tratamiento de adultos con granulomatosis con poliangeítis. En 2019, esta aprobación se amplió para incluir a niños de 2 años en adelante. El rituximab es un tipo de anticuerpo monoclonal (terapia biológica) que se dirige a las células inmunitarias involucradas en la inflamación. Los glucocorticoides, como la prednisona, son hormonas esteroides que ayudan a regular el sistema inmunológico y reducir la inflamación.
Durante muchos años, el tratamiento involucraba una combinación de glucocorticoides y medicamentos citotóxicos, como la ciclofosfamida (Cytoxan). Estos fármacos suprimen el sistema inmunológico y reducen la actividad inmune anormal que causa la GPA. Aunque son eficaces, los medicamentos citotóxicos pueden tener efectos secundarios graves, por lo que el tratamiento es estrechamente monitoreado, especialmente el recuento de glóbulos blancos. Una vez que los síntomas han sido controlados durante varios meses (generalmente de 3 a 6), los médicos pueden cambiar a los pacientes a medicamentos menos tóxicos como la azatioprina (Imuran), micofenolato mofetilo (CellCept) o metotrexato (Otrexup) para el mantenimiento. El metotrexato combinado con glucocorticoides también puede usarse en casos más leves de GPA.
Las directrices clínicas recientes del Colegio Americano de Reumatología (ACR) y la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (EULAR) ahora recomiendan clasificar la enfermedad como una enfermedad que amenaza al órgano o a la vida o no amenaza a al órgano o a la vida, en lugar de usar el término “grave”.
Para enfermedad de nueva aparición con amenaza a órgano/vida, la terapia de inducción típicamente incluye rituximab o ciclofosfamida, combinados con glucocorticoides en dosis altas. El rituximab se prefiere a menudo en casos de recaída. Para enfermedad sin amenaza a órgano/vida, el rituximab aún puede usarse, o en algunos casos, se puede considerar el metotrexato o el micofenolato mofetilo. La ciclofosfamida es efectiva pero ahora se usa con menos frecuencia debido al mayor riesgo de efectos secundarios.
Un medicamento más reciente llamado avacopan, aprobado por la FDA en 2021, es un fármaco oral que bloquea parte del sistema inmunológico involucrado en la GPA. Cuando se usa junto con rituximab o ciclofosfamida, puede ayudar a reducir la necesidad de esteroides y puede llevar a una mejor recuperación de la función renal.
La plasmaféresis, un procedimiento que elimina sustancias nocivas de la sangre, puede usarse en pacientes con problemas renales graves o sangrado pulmonar que no responde a la medicación. Sin embargo, su uso rutinario no se recomienda generalmente a menos que la función renal esté gravemente deteriorada.
Una vez que se logra la remisión, se inicia la terapia de mantenimiento. Esta fase puede durar de 24 a 48 meses (o más en personas con enfermedad recurrente) e incluye comúnmente rituximab, azatioprina o metotrexato. La ciclofosfamida generalmente se evita durante esta fase debido a sus riesgos a largo plazo. Los glucocorticoides se reducen gradualmente para minimizar los efectos secundarios.
Debido a que los anticuerpos ANCA pueden permanecer positivos incluso cuando la enfermedad está inactiva, los médicos basan las decisiones de tratamiento en los síntomas y la afectación de órganos, más que en los resultados de laboratorio únicamente. Las personas que reciben rituximab deben tener los niveles de inmunoglobulina (anticuerpos) monitoreados antes de cada dosis. Para aquellos que toman rituximab, ciclofosfamida o esteroides en dosis altas, se recomienda profilaxis antibiótica con trimetoprim-sulfametoxazol (Bactrim) para prevenir infecciones graves como la neumonía por Pneumocystis jiroveci.
A pesar del tratamiento, algunas personas pueden experimentar recaídas, a menudo desencadenadas por infecciones. En casos raros, la enfermedad refractaria (que no responde al tratamiento estándar) puede requerir tratamientos adicionales como inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o alemtuzumab, un potente inmunosupresor que aún está en investigación.
Las personas con daño renal a largo plazo pueden necesitar diálisis o trasplante de riñón. La diálisis utiliza una máquina para filtrar los desechos de la sangre, mientras que el trasplante de riñón reemplaza el órgano dañado. Los resultados del trasplante en pacientes con GPA son generalmente favorables si la enfermedad está bien controlada.
La cirugía puede ser necesaria para complicaciones como estenosis subglótica o traqueal (estrechamiento de la vía aérea), o para corregir la deformidad nasal en silla de montar una vez que la inflamación esté inactiva.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Granulomatosis with polyangiitis” o “ANCA-related vasculitis” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
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Vea también nuestra página en inglés de NORD: Granulomatosis with polyangiitis
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
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