NORD’s Rare Disease Video Library provides brief stories from patients, parents and caregivers about living with a rare disease.
El síndrome de Lennox-Gastaut (SGL) es una forma grave de epilepsia que, por lo general, comienza en los bebés y en los niños pequeños. Los niños afectados tienen varios tipos diferentes de convulsiones, más comúnmente convulsiones atónicas, tónicas y ausencia atípicas.
Los niños con síndrome de Lennox-Gastaut también pueden desarrollar disfunción cognitiva, retrasos en alcanzar hitos del desarrollo y problemas de conducta. El síndrome de Lennox-Gastaut puede ser causado por una variedad de afecciones subyacentes, pero en algunos casos no se puede identificar ninguna causa. El síndrome de Lennox-Gastaut puede ser difícil de tratar porque es resistente (refractario) a muchos tipos de medicamentos anticonvulsivos. Se están realizando investigaciones para identificar y evaluar nuevos tratamientos para el síndrome de Lennox-Gastaut.
No existe consenso en la literatura médica sobre la definición exacta del síndrome de Lennox-Gastaut. Generalmente, son necesarios tres hallazgos para el diagnóstico: múltiples tipos de convulsiones generalizadas, un patrón lento de puntas y ondas (menos de 2,5 Hz) en el electroencefalograma (EEG); y disfunción cognitiva.
El Grupo de Trabajo de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) clasificó recientemente el trastorno como una encefalopatía epiléptica y del desarrollo (EED). Las encefalopatías epilépticas y del desarrollo son un grupo de trastornos en los que la actividad convulsiva puede provocar una disfunción cognitiva progresiva.
