El pulmón está compuesto por millones de pequeños sacos de aire (alvéolos) con paredes muy delgadas que permiten que el oxígeno del aire que respiramos pase a la sangre. Los alveolos producen una sustancia aceitosa llamada surfactante que es compuesta de fosfolípidos, pequeñas cantidades de colesterol y proteínas. El surfactante forra la superficie de las paredes alveolares y ayuda a que permanezcan abiertas permitiendo que el aire entre y salga mientras respiramos. Una vez usado, el surfactante es removido de los alvéolos por células llamadas macrófagos alveolares. Esto ayuda a evitar que el surfactante se acumule demasiado. Los macrófagos alveolares requieren una molécula de señalización o “mensajero” llamada “factor estimulante de colonias de granulocitos/macrófagos (GM-CSF)” que tiene la función de estimular a los macrófagos alveolares para que funcionen correctamente y mantengan un nivel normal de surfactante en los alvéolos. Este proceso es llamado “homeostasis del surfactante”.
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es un grupo de varias enfermedades que tienen un conjunto de síntomas y signos similares y que son caracterizadas por un acumulo de surfactante en los alvéolos. Esto impide que el aire entre en los alvéolos y que el oxígeno pase a la sangre, lo que provoca una sensación de falta de aire (disnea). La investigación ha mejorado mucho nuestra comprensión de las enfermedades que causan la PAP y cómo diagnosticarlas y tratarlas.
Las enfermedades que causan PAP pueden ocurrir en hombres, mujeres y niños de todas las edades, en todos los grupos étnicos y en todo el mundo. La gravedad varía de leve a grave y depende de qué enfermedad esté causando el PAP. Por lo tanto, es importante saber qué enfermedad está causando la PAP para determinar el mejor tratamiento
La PA se puede clasificar en 3 diferentes tipos según el mecanismo que causa la enfermedad:
Otros clasifican la PAP congénita dentro del grupo de la PAP hereditaria. en tres formas, incluyendo la forma congénita dentro de la PAP hereditaria.
