La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un término que se refiere a un grupo de enfermedades raras en las que la presión arterial en las arterias de los pulmones (arterias pulmonares) se vuelve anormalmente alta.
El término “hipertensión pulmonar” es más general y se refiere a cualquier presión arterial alta en las arterias pulmonares. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un tipo específico de hipertensión pulmonar donde las arterias pulmonares se estrechan, engrosan o bloquean. La HAP es una enfermedad progresiva y poco frecuente. No todas las formas de hipertensión pulmonar son HAP.
Las arterias pulmonares llevan la sangre desde el lado derecho del corazón hacia los pulmones, donde se oxigena. En la HAP, las arterias se estrechan o bloquean, lo que aumenta la presión dentro de estas y ejerce una presión adicional sobre el lado derecho del corazón, que debe trabajar más para bombear la sangre. Si no se trata, con el tiempo, esto puede provocar insuficiencia cardíaca derecha.
La HAP suele afectar a mujeres entre los 30 y 60 años. Las personas con HAP pueden pasar años sin ser diagnosticadas, ya sea porque sus síntomas son leves, no específicos o porque sólo aparecen durante el ejercicio intenso.
La causa es desconocida en muchos casos (idiopática). También puede ser hereditaria o familiar (hereditaria), causada por drogas o toxinas, o estar asociada con otras condiciones médicas.
Aproximadamente el 15-20% de las personas con HAP tienen formas hereditarias de la enfermedad. Las investigaciones han identificado algunos cambios genéticos (variantes o mutaciones) en personas con HAP hereditaria o con otras formas de la enfermedad, en particular una variante en el gen BMPR2. Sin embargo, en algunos casos, incluso cuando hay varios miembros de la familia con HAP, no se identifica ninguna variante genética.
Aunque es tratable, no existe una cura conocida. El tratamiento puede incluir medicamentos que abren las arterias pulmonares (vasodilatadores), oxigenoterapia, diuréticos para eliminar líquidos, anticoagulantes para prevenir coágulos, y trasplante pulmonar o cardiopulmonar en casos avanzados. Un diagnóstico temprano es muy importante para lograr mejores resultados.
La HAP es progresiva lo que significa que una persona puede tener solamente síntomas leves al principio, pero se hace mas severa con el tiempo y necesitará tratamiento para mantener una calidad de vida aceptable. Puede ser una enfermedad muy grave y potencialmente mortal si no se trata.
El primer caso de HAP fue descrito en 1891 por el médico alemán E. Romberg, quien observó engrosamiento de la arteria pulmonar sin una enfermedad cardíaca o pulmonar clara. En 1951, el Dr. D.T. Dresdale informó tres casos más y usó el término “hipertensión pulmonar primaria”, que ya no se utiliza pero se refiere a lo que ahora clasificamos como HAP idiopática.
En la década de 1990, estudios vincularon la HAP con pastillas para adelgazar como Fen-Phen, Pondimin y Redux, que fueron retiradas del mercado en 1997. Otras drogas como las metanfetaminas también han sido asociadas con la HAP.
