Última actualización:
5/16/2025
Años publicados: 2025
NORD agradece sinceramente a Greg Cichon, candidato a MD, Creighton School of Medicine y Khalid Bashir, MD, Profesor Asistente de Nefrología, Creighton School of Medicine, por la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue modificado y traducido al español por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, NORD, el 16 de mayo del 2025.
La glomerulopatía inmunotactoide pertenece a un grupo de enfermedades renales raras en que hay acumulo de proteínas anormales en los glomérulos, las unidades de filtrado de los riñones. Estas condiciones se denominan “enfermedades glomerulares fibrilares no amiloides”, lo que significa que la acumulación de proteínas forma un patrón organizado específico, pero que no es igual al amiloide (otro tipo de depósito de proteínas observado en otras enfermedades). Las estructuras proteicas anormales se llaman microtúbulos y están formadas por proteínas del sistema inmunológico conocidas como inmunoglobulinas. Los microtúbulos pueden obstruir o dañar los glomérulos, lo que resulta en el deterioro de la función renal.
Los signos comunes de esta condición incluyen proteínas en la orina (proteinuria), que pueden hacer que la orina se vea espumosa, y sangre en la orina (hematuria), que puede hacer que esta se vea roja o color té. Otros síntomas pueden incluir hinchazón en las piernas o pies (edema), presión arterial alta (hipertensión arterial) y disminución de la función renal con el tiempo.
El diagnóstico se realiza mediante el examen de una muestra de tejido renal (biopsia renal) bajo el microscopio.
La causa exacta de esta enfermedad aún se está estudiando. Sin embargo, se ha observado que esta enfermedad es más frecuente en personas con cánceres relacionados con la sangre como la leucemia linfocítica crónica, los linfomas de células B y el mieloma múltiple. También puede estar relacionada con trastornos del sistema inmunológico, infección por hepatitis C, o una condición llamada gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS), donde ciertas células inmunológicas producen proteínas anormales.
Hay dos formas principales de glomerulopatía inmunotactoide:
En los casos monoclonales, las proteínas anormales provienen de un solo grupo de células inmunológicas. Este tipo está más vinculado al cáncer de sangre y se trata al tratar la enfermedad subjacente.
En los casos policlonales, los depósitos de proteínas provienen de diferentes células inmunológicas. Estos casos pueden estar relacionados con enfermedades autoinmunes o infecciones y tienden a progresar más rápidamente.
Actualmente, no existe un tratamiento aprobado que funcione para todas las personas con esta condición. Las terapias estándar como los esteroides, medicamentos de quimioterapia o procedimientos para eliminar anticuerpos de la sangre han mostrado resultados variados. Si la enfermedad está vinculada a un cáncer específico o un trastorno inmunológico, el tratamiento generalmente se enfoca en ese problema subyacente.
En algunos casos, medicamentos como el rituximab, que atacan ciertas células inmunológicas, han ayudado a mejorar la función renal, especialmente cuando se administran durante un período prolongado.
Con el tiempo, muchas personas con glomerulopatía inmunotactoide tienen un empeoramiento de la función renal. Entre el 40% y el 50% de los casos progresan a insuficiencia renal en un período de dos a seis años. Cuando esto ocurre, puede ser necesario realizar diálisis, un tratamiento que limpia la sangre cuando los riñones no pueden hacerlo adecuadamente o un trasplante de riñón, un procedimiento quirúrgico en el que se reemplaza un riñón dañado o enfermo con un riñón sano proveniente de un donante. La enfermedad puede reaparecer después del trasplante, pero usualmente en una forma más leve.
La investigación está en curso para entender mejor por qué ocurre esta enfermedad y para desarrollar tratamientos más efectivos.
Introducción
La glomerulopatía inmunotactoide y la glomerulonefritis fibrilar, una condición similar pero ligeramente más común, son dos formas de enfermedades de depósito glomerular fibrilar no amiloide y muchas veces se agrupan en un solo termino: Glomerulopatía inmunotactoide o fibrilar. Los microtúbulos y anticuerpos (inmunoglobulinas) obstruyen el glomérulo, el filtro del cuerpo en los riñones. En condiciones normales, el glomérulo filtra la sangre para formar orina y retiene los anticuerpos para ayudar a combatir infecciones y microtúbulos para mantener la estructura celular.
La palabra “inmunotactoide” se refiere a estas estructuras en forma de vara (“-tactoide”) producidas por el sistema inmunológico (“inmuno”). “Glomerulopatía” se refiere a la acumulación anormal de estas proteínas, lo que causa hinchazón y eventualmente daño renal irreversible. Los científicos no comprenden completamente por qué estos anticuerpos comienzan a depositarse en el glomérulo, pero la mayoría sospecha que las enfermedades subyacentes contribuyen para esta deposición.
La glomerulopatía inmunotactoide puede afectar los riñones de diversas formas, y los síntomas a menudo se desarrollan gradualmente. Las señales y síntomas más comunes incluyen:
La causa de la glomerulopatía inmunotactoide aún no se comprende completamente. Sin embargo, la investigación ha mostrado vínculos fuertes con ciertas condiciones que involucran al sistema inmunológico. En muchos casos, está asociada con:
Estas condiciones pueden hacer que el cuerpo produzca proteínas inmunológicas anormales, que luego pueden formar depósitos de microtúbulos en los riñones. En algunos casos, no se encuentra ninguna enfermedad subyacente a pesar de extensas pruebas.
La prevalencia general de la glomerulopatía inmunotactoide es muy baja, estando presente en solo el 0.5% a 1.4% de las biopsias renales.
Los adultos con antecedentes de leucemia, linfoma, mieloma múltiple u otra gammapatía monoclonal tienen mayor riesgo de desarrollar glomerulopatía inmunotactoide. Algunas evidencias también muestran una asociación entre una infección previa por el virus de la hepatitis C y la glomerulopatía inmunotactoide.
El diagnóstico de glomerulopatía inmunotactoide requiere un examen detallado de los riñones. Pruebas de sangre y orina pueden mostrar signos tempranos, pero la única manera de confirmar el diagnóstico es mediante una biopsia renal. Las pruebas de sangre y orina pueden mostrar:
Una biopsia renal es esencial para confirmar el diagnóstico. Bajo el microscopio, los médicos pueden ver los depósitos microtubulares y determinar si la enfermedad es monoclonal o policlonal.
En una biopsia, se extrae una pequeña muestra de tejido renal y se examina al microscopio. Se utilizan tipos especiales de microscopios para ver la estructura exacta de los depósitos en los glomérulos. La microscopía electrónica muestra la forma microtubular de los depósitos, mientras que las pruebas de inmunofluorescencia pueden identificar los tipos de proteínas involucradas. Estos hallazgos ayudan a determinar si los depósitos provienen de un solo grupo de células inmunológicas (monoclonal) o de múltiples grupos (policlonal).
Los microscopios electrónicos son un tipo especial de microscopio que utiliza un haz de electrones, en lugar de luz, para producir imágenes detalladas de objetos extremadamente pequeños, que no se ven con microscopios normales. La inmunofluorescencia es una técnica basada en microscopía de luz que usa anticuerpos marcados con tintes fluorescentes para visualizar estructuras pequeñas en tejidos.
Después de que una biopsia renal confirme el diagnóstico de glomerulopatía inmunotactoide, es probable que el médico solicite más análisis de sangre e imágenes. Estas pruebas son importantes para encontrar cualquier cáncer, hepatitis o enfermedad autoinmune subyacente que pueda estar asociada con la glomerulonefritis.
Las pruebas adicionales para buscar una causa subyacente pueden incluir:
En algunos casos, encontrar y tratar la condición subyacente puede disminuir la gravedad de la enfermedad renal. Cuando no se encuentra una condición subyacente, el tratamiento se enfoca en controlar la hipertensión, la proteína en la orina y la progresión de la enfermedad renal.
No existe un tratamiento único que se haya demostrado eficaz para todas las personas afectadas con glomerulopatía inmunotactoide. Debido a que la condición es rara y compleja, el tratamiento debe individualizarse, dependiendo de si hay una enfermedad subyacente y del tipo de depósitos de proteínas encontrados.
En los casos donde la enfermedad está asociada con un cáncer en la sangre o producción anormal de proteínas, el tratamiento se enfoca en controlar esa condición. Esto se conoce como terapia dirigida, y puede incluir medicamentos como rituximab, bortezomib u otros agentes de quimioterapia. Cuando tienen éxito, estos tratamientos pueden mejorar tanto la función renal como la salud general.
Para las personas con enfermedad policlonal o sin enfermedad subyacente identificada, el tratamiento es menos claro. Medicamentos como esteroides, inmunosupresores o rituximab pueden ser utilizados para reducir la inflamación y ralentizar el daño. Aunque los resultados varían, algunas personas con esta forma de la enfermedad han tenido mejoría o estabilidad a largo plazo con estos medicamentos.
El cuidado de apoyo también es importante. Esto incluye controlar la presión arterial alta, reducir la pérdida de proteínas en la orina y proteger la función renal restante. Estas medidas pueden ralentizar la enfermedad incluso cuando no hay un tratamiento específico disponible.
Desafortunadamente, muchas personas con glomerulopatía inmunotactoide eventualmente perderán la mayor parte de la función renal. Aproximadamente el 40%-50% desarrollarán enfermedad renal en etapa terminal en un plazo de dos a seis años. En esa etapa, puede ser necesaria la diálisis o un trasplante de riñón. En algunos casos, la enfermedad puede regresar después del trasplante, pero generalmente causa menos daño y es más fácil de manejar.
La investigación en curso continúa buscando mejores formas de tratar esta condición rara, especialmente en pacientes sin una causa subyacente clara.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta enfermedad en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Immunotactoid Glomerulopathy” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
En inglés:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Immunotactoid Glomerulopathy.
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