Última actualización:
5/30/2025
Años publicados: 2025
NORD agradece a Divy Mehra, BS, y a Anat Galor, MD, MSPH, de los Servicios Quirúrgicos del Centro Médico para Asuntos de Veteranos de Miami y el Instituto Oftalmológico Bascom Palmer de la Universidad de Miami, y a Noah Hanna, del Grupo de Pacientes con Neuralgia Corneal, por la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue modificado y traducido al español por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, NORD, el 30 de mayo del 2025.
El dolor ocular neuropático o nociplástico (NOP, por sus siglas en inglés) es una condición caracterizada por un conjunto de síntomas de dolor ocular persistente causados por problemas en los nervios. Las personas con NOP pueden sentir ardor, quemazón o dolor punzante en uno o ambos ojos. También pueden ser extremadamente sensibles a la luz o al viento. El dolor de NOP puede comenzar de repente o después de una lesión o cirugía. Puede afectar a uno o ambos ojos. El dolor puede ser constante e intenso, dificultando el trabajo o las actividades diarias. Si no se trata, puede causar un gran sufrimiento emocional.
Estos síntomas ocurren porque los nervios de los ojos o los nervios alrededor de los ojos no funcionan normalmente. Si el problema nervioso es causado por una lesión o enfermedad específica, el dolor se llama “neuropático”. Si los nervios están disfuncionales sin una lesión o enfermedad clara, se llama dolor “nociplástico”.¹
El NOP puede presentarse junto con otros problemas de la superficie ocular, como producción deficiente de lágrimas, lacrimación anormal o daño en la superficie del ojo. Pero también puede ocurrir por sí solo como una condición aislada.²
En el pasado, muchas personas con NOP fueron diagnosticadas erróneamente con ojo seco (DE, por sus siglas en inglés). El ojo seco es un término general que se refiere a síntomas como sequedad ocular, incomodidad y visión borrosa.³
El número exacto de personas afectadas por NOP aún no se conoce. El NOP puede ser una causa del ojo seco, y el ojo seco es muy común en la población general, y muchas personas con ojo seco también presentan muchos de los síntomas que se reportan en el NOP.⁴⁻⁶
Si bien los síntomas del ojo seco a menudo se asocian con problemas en la superficie ocular, los estudios muestran que la gravedad de estos síntomas no siempre coincide con lo que los médicos observan durante un examen ocular.8,9 Esto significa que muchas personas probablemente estén experimentando síntomas debido a una disfunción nerviosa pero sus ojos en si no tienen lesiones visibles.
Los problemas con los nervios corneales, los nervios en la superficie frontal del ojo, pueden causar dolor. A veces los nervios se vuelven menos sensibles (llamado hiposensibilidad), y otras veces se vuelven más sensibles (llamado hipersensibilidad).¹⁰ Cuando los nervios están hiposensibles, la superficie del ojo puede estar dañada, pero la persona no siente mucho dolor.¹¹ Cuando los nervios están hipersensibles, las personas pueden sentir un dolor intenso incluso cuando el ojo parece estar normal. Esto es lo que a menudo ocurre en el NOP, y por eso las personas con dolor relacionado a los nervios frecuentemente no obtienen alivio con los tratamientos estándar para el ojo seco.¹²
El diagnóstico se sospecha en personas que presentan síntomas como dolor ardiente o sensibilidad a la luz o al viento, que tienen factores de riesgo como haber tenido cirugía ocular, migrañas, fibromialgia o una lesión cerebral traumática, y que no mejoran con tratamientos oculares estándar.¹²⁻¹⁶
En muchas personas con NOP no hay mucho daño visible en los ojos. Por esta razón, sus síntomas pueden ser desestimados o malinterpretados. Incluso algunos son considerados como excesivamente ansiosos o en busca de medicación. Esto puede dejar a las personas sintiéndose frustradas y sin esperanza. Es fundamental que los pacientes, los oftalmólogos y los especialistas en dolor aprendan más sobre esta condición, la tomen en serio y traten a las personas con empatía y urgencia.
La córnea tiene la mayor densidad de nervios sensoriales en el cuerpo,¹⁷ lo que significa que puede generar sensaciones de dolor muy intensas. El dolor ocular es una de las principales razones por las cuales las personas visitan a oftalmólogos o clínicas del dolor. Puede tener un gran impacto en la calidad de vida y la salud mental de una persona.¹⁸
Hay muchas causas de dolor en la superficie ocular, incluidas problemas con la película lagrimal, daño físico en los párpados o la córnea, exposiciones al aire seco o contaminación, o problemas nerviosos. Los nervios del ojo incluyen no solo los nervios periféricos del ojo, sino también los nervios centrales que conectan el ojo con el cerebro.¹⁹
El dolor, con base en estas causas generalmente se divide en dos tipos. El dolor nociceptivo proviene de problemas físicos, como producción deficiente de lágrimas o cambios anatómicos en el ojo. En cambio, el dolor neuropático y nociplástico proviene de una disfunción nerviosa.
El NOP encaja dentro de un grupo más amplio de términos como “dolor ocular”, “dolor de la superficie ocular” y “dolor oculofacial”. Lo que diferencia la NOP de condiciones similares de dolor ocular es que en el NOP el dolor proviene principalmente de los nervios y no de la superficie del ojo. Aunque aún no existe una guía oficial para diagnosticar el NOP, los nuevos descubrimientos sobre cómo funcionan el ojo y el sistema nervioso han ayudado a los médicos a comprender mejor el NOP.
Las personas afectadas con NOP presentan dolor ocular en uno o ambos ojos, que puede describirse como:
El dolor puede ocurrir espontáneamente o ser provocado por la luz (por ejemplo, luces fluorescentes, luz solar), viento (por ejemplo, ventiladores interiores, prueba de soplo de aire en clínicas para medir la presión ocular) y/o cambios de temperatura (por ejemplo, aire acondicionado, secadores de cabello, variaciones estacionales).
El inicio puede ser repentino, como suele ocurrir cuando hay un desencadenante identificable (como un trauma o cirugía ocular), o puede ser insidioso.
Aunque el dolor suele ser crónico, su gravedad puede variar de leve a insoportable.²⁰
Los síntomas del NOP pueden estar limitados a los ojos, pero muchas personas también tienen dolor o molestia en áreas alrededor del ojo (por ejemplo, párpados pesados, presión alrededor de los ojos, dolor en los pómulos, frente o sien) o describen dolor que se irradia desde el ojo hacia la parte posterior de la cabeza.
La mayoría de las personas con NOP no presentan defectos oculares visibles o sólo tienen hallazgos leves en la superficie ocular a pesar del dolor que sienten.
Debido a que hay muchos síntomas comunes entre el NOP y el ojo seco, se indica un examen minucioso de la superficie ocular cuando se sospecha alguna de estas condiciones. En general, la ausencia o presencia mínima de signos de enfermedad de la superficie ocular (por ejemplo, disrupción del epitelio corneal, baja producción de lágrimas, ruptura lagrimal rápida, anormalidades anatómicas, disfunción de las glándulas de Meibomio) sugiere que NOP pueda ser la causa principal del dolor.
La causa exacta del NOP no se entiende completamente, y el inicio puede ocurrir con o sin un desencadenante específico. Se sugiere que cualquier lesión inicial en el ojo puede resultar en anormalidades nerviosas crónicas en personas susceptibles, manifestándose como dolor ocular crónico. El desencadenante inicial puede ser cualquiera de los siguientes:
Los síntomas del NOP a menudo comienzan poco después de un desencadenante inicial pero también pueden tener un inicio tardío. Las cirugías refractivas (por ejemplo, queratomileusis in situ asistida por láser [LASIK] y queratectomía fotorrefractiva [PRK]) parecen ser los desencadenantes más comunes del NOP, aunque el dolor ocular crónico puede ocurrir después de cualquier cirugía ocular.¹⁶ El NOP ocurre junto con anormalidades de la superficie ocular y estas anormalidades pueden afectar aún más la función nerviosa periférica. Sin embargo, el NOP a menudo ocurre en ausencia de una causa identificable y no es necesario que ocurra daño ocular inicial para su diagnóstico.
A un nivel más profundo, se cree que el NOP ocurre debido a anormalidades nerviosas (es decir, sensibilización) a nivel periférico (es decir, en la superficie corneal o en la piel alrededor del ojo) y/o en vías centrales (es decir, en estructuras cerebrales como la vía sensorial del trigémino, el tálamo, la corteza cerebral).²¹
Estos cambios resultan en una sobreactivación de las células neuronales que perciben el dolor (neuronas sensoriales), lo que se experimenta como una mayor sensibilidad al dolor y una respuesta extrema al dolor (hiperalgesia), o como un tipo de dolor neuropático donde estímulos que normalmente no causan dolor se perciben como dolorosos (alodinia).²² En el ojo, la hiperalgesia ocurre como sensibilidad al viento y la alodinia como sensibilidad a la luz. Es importante destacar que los cambios nerviosos son dinámicos y no hay un tiempo fijo para el desarrollo de anormalidades o mejora de la función. Por lo tanto, los tratamientos pueden mejorar la función nerviosa y el dolor incluso años después del inicio de los síntomas.
Algunos investigadores creen que las anormalidades globales en el procesamiento sensorial, es decir, la forma en que el cerebro y el sistema nervioso interpretan señales como el tacto, la temperatura o el dolor, podrían estar implicadas en la causa del NOP. Esto puede implicar activación glial (las células gliales son células auxiliares en el cerebro y la médula espinal que, cuando están demasiado activas, pueden aumentar las señales de dolor), regulación al alza pre y postsináptica (cambios en las conexiones entre células nerviosas llamadas sinapsis), e inflamación en el cerebro y el sistema nervioso, lo cual puede hacer que los nervios sean más sensibles y contribuir al dolor crónico.
Además de estos cambios en el sistema nervioso, los investigadores también están estudiando el papel de la inflamación sistémica (inflamación generalizada en todo el cuerpo) y la predisposición genética, lo que significa que algunas personas podrían ser más propensas a desarrollar dolor crónico debido a sus genes.
No se sabe cuántas personas tienen NOP pero se considera una enfermedad rara, que afecta a menos de 200000 personas en Estados Unidos. El NOP puede afectar a personas de cualquier edad, sexo, etnia o contexto. A menudo ocurre junto con dolor en otras áreas del cuerpo (por ejemplo, fibromialgia, dolor articular crónico, neuropatía periférica) y con dolores de cabeza (por ejemplo, migraña).²³ Muchas personas con NOP también presentan trastornos del estado de ánimo (por ejemplo, depresión, ansiedad), aunque no se sabe si esto es una causa o consecuencia de la enfermedad o si estas condiciones están relacionadas.²⁴
Dado que no existen criterios universales para el diagnóstico, el NOP sigue siendo un diagnóstico clínico. Se utiliza una combinación de antecedentes, síntomas, examen físico e imágenes para llegar a un diagnóstico, después de excluir otras causas de dolor ocular. El examen comienza con una historia clínica detallada, identificando desencadenantes iniciales del dolor, curso temporal, factores que alivian o empeoran el dolor y antecedentes de tratamiento.
Es útil evaluar los síntomas actuales con cuestionarios estandarizados para determinar la gravedad y naturaleza de los síntomas, factores asociados y discapacidad funcional. Dos cuestionarios validados son:
El OPAS, además, evalúa el impacto del dolor en la calidad de vida. Estos cuestionarios pueden utilizarse para establecer una línea de base de los síntomas, guiar el tratamiento y monitorear los cambios a lo largo del tiempo.
Un indicador clínico de NOP es la presencia de síntomas desproporcionadamente intensos en comparación con pocos o ningunos signos visibles de enfermedad de la superficie ocular. Por lo tanto, un examen ocular superficial normal o síntomas persistentes tras el tratamiento de la superficie ocular deberían hacer sospechar de mecanismos neuropáticos o nociplásticos como causa del dolor. En particular, las gotas lubricantes tópicas suelen proporcionar poco o ningún alivio e incluso pueden empeorar los síntomas en personas con NOP e hiperalgesia.
La sensibilidad corneal puede examinarse en clínica usando un hisopo de algodón o hilo dental. La sensación corneal se mide en todos los “cuadrantes” (central, superior, inferior, nasal, temporal) o sólo en el centro de la córnea.²⁷ En la clínica, la sensibilidad suele evaluarse usando una escala numérica del 0 al 3 (0 = sin sensación, 1 = reducida, 2 = normal, 3 = aumentada). En investigación, se utilizan herramientas más sofisticadas como los estesiometros Brill, Cochet-Bonnet o Belmonte.²⁸
El estesiómetro Cochet-Bonnet utiliza un microfilamento de nylon de 6 cm que se acerca lentamente a la córnea hasta que se percibe la sensación. La sensación se cuantifica en una escala de 0 a 6 cm, donde 0 cm representa ausencia de sensación y 6 cm sensación completa. Una limitación del Cochet-Bonnet es que la mayoría de las personas sanas detectan la sensación a 6 cm, lo cual limita su capacidad para evaluar hipersensibilidad.
El estesiometro Brill es un dispositivo nuevo disponible comercialmente que aplica un chorro de aire sin contacto a la córnea como estímulo mecánico. Tiene un rango de prueba de 6 puntos (1 representa el flujo de aire más bajo y 6 indica que no se sintió el flujo de aire más alto). Este dispositivo puede detectar sensibilidad disminuida (nivel 5 o 6) o aumentada (nivel 1), aunque este uso requiere más investigación. Las personas con NOP pueden presentar sensibilidad corneal disminuida, normal o aumentada, aunque frecuentemente informan hipersensibilidad corneal.
En personas en las que se sospecha de componente NOP, examinar el efecto de un anestésico tópico sobre el dolor puede ayudar a localizar la fuente. La aplicación de un anestésico tópico (como proparacaína al 0.5%) bloquea las señales nerviosas corneales y elimina en gran parte las fuentes de dolor nociceptivo o neuropático periférico. Las personas que continúan con dolor después de la anestesia (30 segundos a 2 minutos tras su aplicación) probablemente tienen un origen central o no ocular de su dolor.
La imagenología corneal mediante microscopía confocal in vivo (IVCM) proporciona una imagen anatómica de los nervios corneales y las células inflamatorias, comúnmente en la córnea central.²⁹ El plexo nervioso sub-basal, localizado justo debajo del epitelio basal corneal, es el más frecuentemente visualizado, aunque los nervios también pueden observarse en el estroma. Se han descrito anormalidades nerviosas en diversos subtipos de ojo seco, especialmente en casos con baja densidad nerviosa y aumento en el número de células inflamatorias en personas con ATD y trastornos inmunes sistémicos.³⁰
Las terminaciones abruptas de fibras nerviosas vistas en exámenes de imágenes, han sido identificadas como posibles marcadores de dolor neuropático periférico³¹, aunque este hallazgo necesita más investigación.
El objetivo principal en el tratamiento del dolor ocular neuropático (NOP) es mejorar la función de los nervios oculares y reducir o evitar estímulos dañinos que pueden empeorar el dolor al desencadenar una reacción en cadena conocida como cascada neuropática.
Después de una evaluación detallada, el primer paso para tratar el NOP es abordar todas las posibles fuentes de dolor nociceptivo, es decir, el dolor que proviene de daño real o potencial en los tejidos de los ojos. Si estas fuentes no se tratan, pueden continuar enviando señales de dolor que lleven a cambios persistentes en la función de los nervios fuera del cerebro y la médula espinal (anomalías nerviosas periféricas).
Los tratamientos comunes en esta etapa incluyen:
Si el dolor persiste a pesar de estos tratamientos, o si hay signos clínicos que sugieren dolor relacionado con los nervios como dolor desproporcionado en relación con la apariencia del ojo, sensibilidad al tacto en la córnea, o dolor que continúa tras anestesia ocular se deben considerar terapias dirigidas a la disfunción nerviosa subyacente.
Los aspectos más importantes del tratamiento del NOP incluyen:
Con este enfoque, la mayoría de las personas con NOP experimentan mejoras tanto en los niveles de dolor como en su capacidad para trabajar y realizar actividades diarias.
Cuando se sospecha que el dolor tiene un origen central (es decir, cambios en cómo el cerebro y la médula espinal procesan el dolor), se suelen prescribir medicamentos orales conocidos como neuromoduladores.
Las opciones de primera línea incluyen bloqueadores del canal de calcio α2δ, como gabapentina y pregabalina.³² Estos reducen la transmisión de señales de dolor en el sistema nervioso. Otros medicamentos orales que pueden añadirse o usarse solos son antidepresivos tricíclicos, inhibidores de la recaptación de serotonina-norepinefrina, topiramato (antiepiléptico) o naltrexona en dosis bajas, que puede modular respuestas inmunes y del dolor
Si el dolor parece deberse a problemas en los nervios periféricos (cerca de la superficie ocular), pueden considerarse tratamientos locales como:
El acceso a AST y PRP puede estar limitado a centros académicos o bancos oculares especializados, debido a la necesidad de equipos específicos.
También se están estudiando agentes tópicos experimentales como gotas oftálmicas de insulina y NGF tópico, especialmente en pacientes con sensibilidad corneal reducida. Sin embargo, estos tratamientos aún no han sido ampliamente validados en ensayos clínicos controlados.
Ayudas ópticas para la sensibilidad a la luz o al viento:
Estas gafas se usan junto con terapias médicas para mejorar el confort y la calidad de vida.
Dado que el NOP puede afectar tanto el sistema nervioso como el estado de ánimo, es muy importante un tratamiento completo que involucre a varios especialistas. Muchas personas con NOP también sufren de depresión, ansiedad, insomnio o estrés postraumático. Además, este problema puede ir acompañado de otros dolores como en las articulaciones, la espalda, fibromialgia, dolores de cabeza u otros tipos de dolor crónico.
Por eso, contar con el apoyo continuo de médicos y profesionales de salud mental puede hacer una gran diferencia para enfrentar estas condiciones que suelen ser difíciles y prolongadas. Es clave que los oftalmólogos trabajen junto con otros especialistas para ofrecer una atención integral.
El equipo de médicos que atiende a una persona con NOP puede incluir neurólogos, especialistas en dolor o migraña, acupunturistas, psicólogos, psiquiatras y médicos de cabecera. También se pueden usar terapias psicológicas como la terapia cognitivo-conductual, técnicas de relajación, desensibilización o terapias de aceptación, que han demostrado ser útiles en otros tipos de dolor.
El objetivo es ayudar a que la persona se sienta mejor y pueda recuperar su calidad de vida, tratando sin prejuicios los problemas de salud mental y neurológicos, con un enfoque personalizado y que tome en cuenta todos los aspectos de su bienestar.
Varias terapias en investigación están siendo evaluadas para su uso en NOP. Nuevos medicamentos tópicos en ensayos clínicos incluyen antagonistas del receptor vaniloide-1 transitorio (TRPV1) dirigidos a vías del dolor nervioso y agoonista peptídico de quimerina conjugado a lípidos, que actúa sobre el receptor ChemR23 para reducir potencialmente la inflamación y el dolor.
Además de tratamientos orales estándar como bloqueadores de canales de calcio, ATC e IRSN, otros neuromoduladores orales pueden considerarse incluyen medicamentos antiepilépticos como topiramato, lamotrigina, carbamazepina, analgésicos como mexiletina y naltrexona en dosis bajas.
Los opioides generalmente se evitan en el tratamiento del NOP debido a su potencial para empeorar la sensibilidad nerviosa con el tiempo (hiperalgesia). Aunque pueden brindar alivio a corto plazo, su impacto a largo plazo suele ser negativo. Las excepciones son raras e incluyen casos graves en los que también se puede hacer uso de bombas intratecales de dolor.
El NOP frecuentemente se superpone con las migrañas, y nuevos hallazgos sugieren mecanismos compartidos relacionados con el sistema del nervio trigémino. Por eso, ciertos tratamientos para migraña se han probado en NOP con resultados prometedores, como:
En personas con dolor crónico tras cirugía ocular, la sensibilización nerviosa local alrededor del ojo puede contribuir al dolor. Estas personas a menudo presentan alodinia cutánea (dolor al tacto en la piel alrededor de los ojos). En tales casos, los bloqueos de nervios perioculares (pueden ofrecer alivio. Estos bloqueos se hacen alrededor del ojo con inyecciones que combinan anestésicos (como bupivacaína o lidocaína) con corticosteroides (metilprednisolona, triamcinolona o dexametasona). El procedimiento se realiza palpando puntos óseos alrededor del ojo, sin necesidad de imágenes especiales como fluoroscopía.³⁷
En casos graves y resistentes al tratamiento, se pueden considerar opciones avanzadas en centros especializados en dolor, incluyendo:
Estos procedimientos suelen requerir guía fluoroscópica y no se realizan en clínicas oftalmológicas estándar. En casos extremadamente raros y severos, se han usado bombas de dolor intratecal cervical para controlar el dolor ocular persistente.
Debido a la complejidad del NOP y la variedad de métodos diagnósticos y terapias disponibles, las personas con NOP pueden necesitar ser vistas por varios especialistas que deben trabajar en equipo de forma coordinada. El cuidado por parte de especialistas familiarizados con el NOP puede mejorar significativamente los resultados del tratamiento y la calidad de vida.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta enfermedad en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Neuropathic/Nociplastic Ocular Pain” o “corneal neuropathic pain” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
INTERNET
Corneal Neuralgia Patients Group/Facebook https://www.facebook.com/groups/1713169018917451/ Accessed Jan 22, 2025.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
En inglés
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Neuropathic/Nociplastic Ocular Pain.
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Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
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