Última actualización:
9/18/2025
Años publicados: 2025
La enfermedad de Baló o esclerosis concéntrica de Baló (BCS) es considerado como un tipo raro de esclerosis múltiple (EM). La EM es una enfermedad en la que el sistema inmunitario ataca la cubierta protectora (llamada mielina) de los nervios en el cerebro y la médula espinal. En la BCS, este daño aparece en anillos concéntricos, es decir, capas circulares de tejido sano y dañado en la sustancia blanca del cerebro, como capas alternadas de tejido mielinizado y desmielinizado. Estos patrones a menudo se describen como semejantes a un “tronco de árbol” o una “cáscara de cebolla” en las imágenes cerebrales.¹
Las señales y los síntomas pueden incluir problemas cognitivos, dolores de cabeza, espasmos musculares, parálisis o debilidad en un lado del cuerpo (hemiplejía), entumecimiento o pérdida de la sensibilidad (hemianestesia) y dificultades de coordinación (ataxia).1,2
La presentación radiológica se asemeja a tumores cerebrales. 1-3 Cuando las resonancias magnéticas muestran lesiones en anillos concéntricos, los médicos deben considerar este diagnóstico, incluso en niños.3,4
Aunque la BCS comparte similitudes con la EM clasica, es diferente en la rapidez con la que progresa.² Mientras que la EM puede aparecer y desaparecer (recaídas y remisiones), la BCS suele empeorar rápidamente.²
La causa de la BCS aún es desconocida, pero parece ser autoinmune.
El tratamiento puede implicar medicamentos como corticoides y procedimientos como la plasmaféresis. 3-6
La BCS alguna vez se consideró una afección rápidamente mortal, pero ya no siempre es así. Algunas personas afectadas se recuperan por completo o tienen remisiones a largo plazo, especialmente cuando se diagnostican y tratan de manera temprana. 2,3 En otros casos la enfermedad puede progresar lentamente a lo largo de los años.
Introducción
La esclerosis concéntrica de Baló (BCS) que recibe su nombre del Dr. József Baló y fue descrita por primera vez por Marburg en 1906. En el pasado, la BCS solo podía diagnosticarse después de la muerte mediante hallazgos de autopsia que revelaban patrones distintivos de daño en el cerebro, conocidos como lesiones desmielinizantes. Hoy en día, el diagnóstico es posible durante la vida de un paciente mediante una combinación de evaluación clínica y técnicas de imagen.⁷
La esclerosis concéntrica de Baló (BCS) puede aparecer en una de tres formas principales: un tipo de corta duración que se resuelve por sí solo, un patrón de síntomas que aparecen y desaparecen, o una forma que progresa rápidamente. Los síntomas que tiene una persona suelen depender de dónde afecta la enfermedad al sistema nervioso central. En algunos casos, los síntomas pueden desarrollarse repentinamente o progresar en poco tiempo. 2,6
Los síntomas más comunes incluyen: 1,2,6
Algunos síntomas, como dificultad con la coordinación, hormigueo o entumecimiento, debilidad en áreas específicas o visión doble, se superponen con los observados en la esclerosis múltiple (EM). Sin embargo, las lesiones de la BCS a veces pueden provocar síntomas más parecidos a los causados por tumores cerebrales. En casos raros, los síntomas pueden parecerse a los de un accidente cerebrovascular, o la enfermedad puede no causar síntomas perceptibles. 6, 8
En los niños, la BCS también puede provocar cambios de conducta o dificultades en el rendimiento escolar. ⁴ En algunos casos, pueden aparecer problemas de visión, mareos o afectación de la médula espinal y del centro del equilibrio del cerebro (cerebelo).²
Las pruebas del líquido cefalorraquídeo (LCR) suelen mostrar signos de inflamación y, en algunos casos, proteínas inmunitarias específicas llamadas bandas oligoclonales pueden estar presentes.⁶ Las bandas oligoclonales son proteínas llamadas inmunoglobulinas. La presencia de estas proteínas indica inflamación del sistema nervioso central.
La causa exacta de la BCS aún es desconocida. Sin embargo, los expertos creen que es de naturaleza autoinmune, lo que significa que el propio sistema de defensa del cuerpo ataca por error al tejido cerebral sano.² Una teoría es que pequeñas lesiones en los bordes de las lesiones cerebrales hacen que el cerebro intente protegerse. Esto puede originar las capas alternadas de daño y de reparación, que generan los patrones en forma de anillo observados en las imágenes.²
Cuando los científicos examinaron tejido cerebral afectado, encontraron signos de inflamación, con células inmunitarias como linfocitos T, macrófagos y linfocitos B (tipos de glóbulos blancos) involucrados en el daño. Algunos casos también pueden implicar una falta de flujo sanguíneo u oxígeno en partes del cerebro, lo que contribuye al patrón de lesión en forma de anillo.²
No se hereda.
La BCS es muy rara y, debido a su complejidad, es difícil determinar cifras exactas. En Estados Unidos, casi 1 millón de personas viven con EM pero solamente un número muy pequeño presenta BCS.⁵ La BCS puede afectar tanto a niños como a adultos; la edad promedio de diagnóstico es alrededor de los 36 años, aunque se han reportado casos en individuos más jóvenes y mayores. 1,3
En los niños, la EM representa menos del 5% de todos los casos, y la BCS es aún más infrecuente. Sin embargo, algunos niños han sido diagnosticados con lesiones cerebrales grandes causadas por BCS, que pueden confundirse con tumores cerebrales.³
El diagnóstico de la BCS puede ser difícil porque sus síntomas y las imágenes cerebrales pueden parecerse a los de otras enfermedades. La herramienta más importante para el diagnóstico es la resonancia magnética (RM), que proporciona imágenes detalladas del cerebro.
En la BCS, las resonancias suelen mostrar patrones en anillo concéntrico, que son círculos alternados de tejido cerebral normal y dañado. 2,3 Estos patrones en anillo son lo que ayuda a los médicos a distinguir la BCS de otras condiciones. También puede utilizarse una prueba especial llamada espectroscopia por RM. Esta analiza la composición química de las lesiones cerebrales para determinar si el problema se debe a inflamación (como en la BCS) o a otra causa como un tumor cerebral. 3,4 No existe un número estricto de anillos requerido para diagnosticar una lesión de BCS. Sin embargo, el consenso define que deben haber al menos dos o más lesiones desmielinizantes concéntricas para llamarla “lesión tipo Baló”.⁷
Las técnicas de imagen avanzadas, particularmente la RM, juegan un papel crucial en el diagnóstico preciso de la esclerosis concéntrica de Baló (BCS). Un método, la tractografía por RM, permite a los médicos visualizar en detalle la sustancia blanca del cerebro e identificar con precisión el tamaño y la ubicación de las lesiones. Otras técnicas, como la FDG-PET y la espectroscopia por RM, brindan información adicional al mostrar cambios químicos en el cerebro similares a los observados en la esclerosis múltiple.¹¹
En los casos más graves de BCS, las imágenes pueden mostrar lesiones grandes y en capas que se asemejan a cráteres lunares. Este patrón distintivo de “cáscara de cebolla”, causado por capas alternas de fibras nerviosas dañadas y preservadas, es un sello distintivo de la enfermedad y ayuda a diferenciarla de otras condiciones.¹¹
Los médicos consideran varias posibilidades al diagnosticar BCS, incluyendo otras enfermedades como tumores cerebrales, abscesos y ciertas infecciones. Sin embargo, estas generalmente no muestran el patrón característico en anillo observado en la BCS, lo que hace que las imágenes tempranas sean especialmente útiles para un diagnóstico preciso. Además, la BCS tiende a causar síntomas neurológicos repentinos y graves, lo que la diferencia de otras condiciones que suelen evolucionar de manera más gradual.9,11
Actualmente no existe un plan de tratamiento estándar para la enfermedad de Baló, principalmente porque es extremadamente rara y poco estudiada. El tratamiento a menudo involucra a un equipo de especialistas, incluidos neurólogos, radiólogos y psicólogos, para apoyar tanto las necesidades médicas como emocionales.³
El tratamiento generalmente comienza con corticosteroides (como la metilprednisolona), que son medicamentos que reducen la hinchazón en el cerebro y a menudo conducen a una rápida mejoría en los síntomas y en los hallazgos de la RM.⁵ Además, calman el sistema inmunitario del cuerpo, que podría estar atacando tejido sano por error.
Otros tratamientos pueden incluir: 2-7,9,11
En niños, el tratamiento debe personalizarse cuidadosamente. Los niños pueden reaccionar de manera diferente que los adultos, y muchos medicamentos no están oficialmente aprobados para la EM pediátrica.³ El tratamiento a menudo involucra a un equipo de especialistas, incluidos neurólogos, radiólogos y psicólogos, para apoyar tanto las necesidades médicas como emocionales.³
Aunque la BCS alguna vez se consideró una enfermedad rápidamente mortal, casos más recientes muestran que algunas personas experimentan remisión a largo plazo, recuperación o incluso síntomas mínimos, especialmente con diagnóstico temprano y tratamiento adecuado. 2,3,7,9,11
Los médicos también pueden administrar medicamentos para ayudar a controlar síntomas específicos como dolor, debilidad muscular o problemas de movimiento, según lo que experimente el paciente.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Balo disease” o “multiple sclerosis” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
En inglés:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Balo disease.
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Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/No patient organizations found related to this disease state.
