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Última actualización: November 25, 2019
Años publicados: 2018
NORD agradece a Laura A. Lambert, MD, FACS, del Huntsman Cancer Institute, de la Universidad de Utah, y de la Appendix Cancer/Pseudomyxoma Peritonei Research Foundation por la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue modificado y traducido al español por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 28 de noviembre del 2024.
El cáncer del apéndice es un tipo muy raro de cáncer que se origina en las células del apéndice, una pequeña bolsa conectada al intestino grueso en el abdomen. Aunque la función exacta del apéndice no está clara, podría estar relacionada con el sistema inmunológico.
El cáncer del apéndice se disemina frecuentemente dentro del abdomen, especialmente si el apéndice se rompe. En raras ocasiones, puede propagarse a través de los ganglios linfáticos a otras áreas fuera del abdomen.
La edad promedio de inicio es entre 50-55 años, afectando por igual a hombres y mujeres.
Los síntomas iniciales pueden imitar la apendicitis, presentarse como hernias con mucina, aumento del volumen abdominal, masas abdominales o pélvicas, molestias abdominales o hallazgos incidentales durante imágenes o cirugías no relacionadas. En las mujeres, a menudo se disemina a los ovarios, lo que puede confundirse con cáncer ovárico.
El diagnóstico requiere la evaluación de muestras tumorales para confirmar el tipo y el grado del cáncer.
El tratamiento depende del tipo, grado y etapa del cáncer.
Los tipos de cáncer del apéndice incluyen el cáncer epitelial del apéndice y los tumores neuroendocrinos.
En el cáncer localizado los síntomas más comunes incluyen dolor abdominal en la parte inferior derecha, similar a la apendicitis.
En el cáncer diseminado hay síntomas vagos como molestias abdominales, aumento del volumen abdominal, acumulación de mucina (PMP), bloqueos intestinales, disminución del apetito, náuseas y vómitos.
Debido a la estructura del apéndice (una proyección larga, delgada y con forma de dedo que se extiende desde el colon derecho), es fácil que las células tumorales o cancerosas atraviesen la pared y se propaguen en la cavidad abdominal. En consecuencia, la mayoría de los cánceres de apéndice, incluso los menos agresivos, tienden a presentarse en una etapa avanzada con carcinomatosis peritoneal. Una vez que las células cancerosas se han propagado, continúan creciendo y pueden causar molestias abdominales, distensión, una acumulación de líquido llamada ascitis o pseudomioma peritoneal (ascitis mucinosa) y obstrucción o disfunción intestinal. Con el tiempo, esto puede provocar disminución del apetito, saciedad temprana (sensación de saciedad después de comer solo una pequeña cantidad), náuseas y vómitos.
Se desconoce la causa exacta del cáncer de apéndice. No se conocen factores genéticos, familiares o ambientales que provoquen este trastorno. No se transmite de padres a hijos. Un estudio ha demostrado una correlación entre la presencia de la bacteria intestinal llamada Helicobacter pylori y el pseudomioma peritoneal en neoplasias apendiculares. Esto ha motivado un ensayo clínico en el que se utiliza una terapia con antibióticos para erradicar la bacteria. Estudios recientes han demostrado que el cáncer de apéndice tiene un perfil genómico único, distinto de los adenocarcinomas de colon, que puede ofrecer futuras vías de tratamiento específicas para el apéndice y que se puedan tratar de forma específica.
El cáncer de apéndice es muy poco frecuente, con aproximadamente 1 o 2 casos por cada millón de personas. Los cánceres de apéndice pueden aparecer a cualquier edad, con un pico de incidencia en la sexta década (edad promedio de 50 años en el momento del diagnóstico). La mayoría de los estudios indican que los hombres y las mujeres se ven afectados en igual número, mientras que algunos han sugerido una frecuencia ligeramente mayor en las mujeres.
Debido a que no hay características únicas del cáncer del apéndice en imágenes como ultrasonido, tomografía computarizada (CT), resonancia magnética (MRI) o PET, el diagnóstico definitivo requiere analizar muestras de tejido tumoral.
El tratamiento depende del tipo, grado y etapa del cáncer:
Cánceres localizados
Cánceres diseminados en el abdomen
Tumores moderados o agresivos (HAMN, SRC):
Enfermedad avanzada
Monitoreo post-tratamiento
El seguimiento a largo plazo puede ser necesario para personas con alto riesgo de recurrencia.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Appendix cancer” o “appendiceal cancer” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
Carr NJ, Cecil TD, Mohamed F, et al. A Consensus for Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia: The Results of the Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) Modified Delphi Process. Am J Surg Pathol. 2016 Jan;40(1):14-26.
Marmor S, Portschy PR, Tuttle TM, Virnig BA. The rise in appendiceal cancer incidence: 2000–2009. J. Gastrointest. Surg. 2015; 19; 743–750.
Davison JM, Choudry HA, Pingpank JF et al. Clinicopathologic and molecular analysis of disseminated appendiceal mucinous neoplasms: identification of factors predicting survival and proposed criteria for a three-tiered assessment of tumor grade. Mod. Pathol. 2014; 27; 1521–1539.
Semino-Mora C, Testerman TL, Liu H et al, Antibiotic treatment decreases microbial burden associated with pseudomyxoma peritonei and affects β-catenin distribution. Clin Cancer Res. 2013 Jul 15;19(14):3966-76.
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Chua TC, Moran BJ, Sugarbaker PH et al. Early- and long-term outcome data of patients with pseudomyxoma peritonei from appendiceal origin treated by a strategy of cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. J. Clin. Oncol. 2012; 30; 2449–2456.
Levine EA, Blazer DG, Kim MK et al. Gene expression profiling of peritoneal metastases from appendiceal and colon cancer demonstrates unique biological signatures and predicts patient outcomes. J. Am. Coll. Surg. 2012; 214; 599–606.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Appendiceal Cancer and Tumors.
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