Última actualización:
6/13/2025
Años publicados: 2025
NORD agradece profundamente a Andy Nguyen, pasante editorial de NORD de Massachusetts College of Pharmacy and Health Sciences, y al Dr. Bhaskar Dasgupta, Profesor de Medicina, Departamento de Reumatología, Hospital Universitario de Southend, Westcliff, Essex, Reino Unido, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue modificado y traducido al español por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, NORD, el 13 de junio del 2025.
La arteritis de células gigantes (ACG), también conocida como arteritis temporal, es una vasculitis sistémica que afecta principalmente a las arterias medianas y grandes, particularmente de la cabeza y del cuello.
La ACG es el trastorno de vasos sanguíneos más común en personas mayores de 50 años, que causa inflamación de arterias de tamaño mediano y grande en el cuerpo (vasculitis). La ACG provoca cambios en las paredes de los vasos sanguíneos que resultan en una mala circulación.
Los vasos más afectados en la arteritis de células gigantes son la arteria temporal y otras arterias craneales (llamadas ACG craneal), pero también puede haber inflamación de la aorta y otras arterias grandes del cuerpo y presentarse de manera diferente (llamada ACG de vasos grandes).
Si no se trata, esto puede llevar a una emergencia médica donde ocurre ceguera repentina.
Las señales y los síntomas, cuando están involucradas las arterias temporales u otras arterias craneales, incluyen dolor en el brazo, dolores de cabeza pulsátiles en un lado o en la parte posterior de la cabeza, dolor en la mandíbula, sensibilidad del cuero cabelludo, visión doble u otras alteraciones visuales, arteria temporal prominente que es dolorosa con edema y enrojecimiento de la piel. También puede presentarse con síntomas constitucionales como dolor en varios músculos (polimialgia), fiebre, falta de apetito (anorexia) y pérdida de peso, en especial, cuando los vasos grandes son afectados.
La causa de la arteritis de células gigantes aún se desconoce, pero se cree que es una enfermedad auto inmune en que el sistema inmunológico causa daño a los propios vasos sanguíneos del cuerpo.
La polimialgia reumática es un trastorno inflamatorio estrechamente relacionado con la arteritis de células gigantes y ocurre en el 40% al 60% de los pacientes con ACG. Aproximadamente del 15% al 20% de las personas con polimialgia reumática tendrán arteritis de células gigantes.
El tratamiento principal incluye esteroides (corticosteroides) que ayudan con los síntomas y las recaídas, y medicamentos que debilitan el sistema inmunológico. También se han aprobado otros medicamentos.
La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica que comúnmente afecta arterias medianas y grandes, particularmente las arterias temporales, ubicadas a ambos lados de la cabeza. Más del 60% de los pacientes reportan dolores de cabeza, típicamente de inicio reciente, severos y localizados alrededor de las sienes. La arteria temporal puede parecer engrosada o nodular, ser dolorosa al tacto o pulsátil al inicio, pero puede volverse no pulsátil si se ocluye.
En casos avanzados, la arteria puede sobresalir visiblemente, con una apariencia torcida o nudosa bajo la piel. Esto a menudo se acompaña de enrojecimiento localizado e hinchazón del cuero cabelludo. Las ramas frontal y parietal de la arteria también pueden estar visiblemente distendidas.
Los síntomas visuales pueden ser graves y potencialmente irreversibles, siendo los síntomas tempranos:
Las complicaciones visuales graves pueden incluir:
La ACG puede afectar arterias en otras partes del cuerpo. La afectación de la aorta puede conducir a:
Puede haber complicaciones neurológicas (muy raras) como derrame cerebral (accidente cerebrovascular) o neuropatías periféricas, una condición en la que los nervios fuera del cerebro y la médula espinal (nervios periféricos) están dañados.
La ACG a menudo se presenta con signos inflamatorios sistémicos no específicos, incluyendo:
La causa de la arteritis de células gigantes aún no se conoce bien, pero se cree que está relacionada con una respuesta inmunitaria incorrecta. La ACG es una enfermedad autoinmune donde el sistema inmunológico ataca erróneamente las arterias del cuerpo. Las células inmunes se agrupan en el sitio donde están atacando al cuerpo y forman células gigantes. Estas células gigantes producen sustancias que dañan las paredes de la arteria, lo que hace que se inflamen. La inflamación estrecha los vasos sanguíneos, y reduce la cantidad de sangre que llega a los tejidos del cuerpo.
Los estudios han demostrado que ciertas variaciones genéticas en los antígenos leucocitarios humanos (HLA), que forman parte de la respuesta inmunitaria, están relacionadas con la probabilidad de tener arteritis de células gigantes. Hay otras variaciones genéticas que también se han encontrado asociadas a la arteritis de células gigantes y que desempeñan un papel en la respuesta autoinmune de la persona. También se ha asociado a ciertas infecciones, virales y bacterianas, pero no se ha identificado una infección en particular.
La prevalencia de la arteritis de células gigantes (el número total de casos en un momento dado), se estima en 228 por cada 100,000 personas en Estados Unidos. Esto significa que aproximadamente 1 de cada 5,000 adultos en los EE.UU. está afectado por ACG.
La ACG afecta más comúnmente a personas mayores de 50 años (en especial, a los mayores de 65) y es más frecuente en personas caucásicas, de ascendencia nórdica o del norte de Europa, y otros en latitudes del norte. Las mujeres tienen de 2 a 3 veces más probabilidad de desarrollar ACG que los hombres en personas de origen europeo del norte, mientras que no hay mayor riesgo en mujeres de España, Israel, Turquía, otros países mediterráneos e India.
Específicamente, aproximadamente 20 por cada 100,000 personas entre poblaciones blancas del norte de Europa están afectadas, 10 por cada 100,000 personas entre poblaciones del sur de Europa, y alrededor de 1 por cada 100,000 personas entre poblaciones estadounidenses de origen asiático o africano.
Se debe considerar un diagnóstico de arteritis de células gigantes (ACG) en cualquier persona mayor de 50 años que experimente dolores de cabeza nuevos o un cambio en el patrón de dolores de cabeza existentes, cambios visuales repentinos (particularmente pérdida temporal o permanente de visión en un ojo), o dolor en la mandíbula al masticar, conocido como claudicación mandibular. También pueden estar presentes fiebre inexplicada, fatiga y otros síntomas generales. Hallazgos anormales durante un examen físico, como sensibilidad, pulso disminuido o hinchazón de la arteria temporal, pueden aumentar la sospecha de ACG. Estos síntomas son especialmente preocupantes en personas que tienen o han tenido polimialgia reumática (PMR).
La evaluación inicial usualmente incluye:
Algunas personas con ACG pueden tener una biopsia negativa pero aún así mejorar con el tratamiento y cumplir con otros criterios clínicos.
Ultrasonido Doppler en color de la arteria temporal, que es otra herramienta que puede mostrar inflamación y en algunos casos sustituir a la biopsia.
Si el diagnóstico sigue siendo incierto tras estas pruebas, pueden ser necesarias más imágenes para detectar inflamación en arterias más grandes, incluyendo:
Para ayudar con el diagnóstico, el Colegio Americano de Reumatología (ACR) ha propuesto criterios de diagnóstico, y el tener al menos tres de estos criterios aumenta la probabilidad de ACG:
Las directrices internacionales de la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) recomiendan hacer el ultrasonido como la primera prueba diagnóstica, y hacer la biopsia cuando el ultrasonido no está disponible o es inconcluso.
Una vez que comienza el tratamiento, usualmente con esteroides en dosis altas, es importante monitorear tanto la efectividad del tratamiento como los efectos secundarios. Los análisis de sangre para VSG (velocidad de sedimentación globular) y PCR (proteína C reactiva) son pruebas que se utilizan para detectar y evaluar la inflamación en el cuerpo. Ambas pruebas son marcadores de inflamación, pero la PCR se considera más específica y sensible, especialmente para detectar inflamación aguda. La VSG, aunque menos específica, sigue siendo útil en ciertos casos y es una prueba más económica y fácil de realizar.
Los análisis de sangre para VSG y PCR se repiten regularmente para evaluar la actividad de la enfermedad y detectar recaídas. Se monitorea a las personas por síntomas persistentes o nuevos, como dolores de cabeza, dolor en la mandíbula o lengua, alteraciones visuales, rigidez muscular y efectos secundarios de los medicamentos esteroides.
El seguimiento es esencial y generalmente se programa en intervalos regulares: una semana, tres semanas, seis semanas, tres meses, nueve meses y doce meses después del diagnóstico. El propósito de estas visitas es hacer seguimiento al progreso de la enfermedad, evaluar complicaciones y ajustar el tratamiento según sea necesario. Aunque algunos médicos recomiendan radiografías de huesos y tórax cada dos años, no hay evidencia de que esto sea útil.
En algunos casos, si tanto la biopsia como las pruebas de imagen son negativas pero los síntomas sugieren que sea ACG y se han descartado otras condiciones, los médicos aún pueden diagnosticar y tratar ACG.
El tratamiento de la arteritis de células gigantes (ACG) tiene como objetivo controlar rápidamente la inflamación, aliviar los síntomas y prevenir complicaciones graves como la pérdida de visión. El tratamiento es personalizado, y los médicos deben discutir con los pacientes los riesgos y los beneficios de cada opción de tratamiento.
El enfoque estándar incluye el uso de corticosteroides, pero se han introducido medicamentos más nuevos para reducir el uso prolongado de corticosteroides.
Tan pronto como se diagnostica ACG, debe iniciarse el tratamiento con corticosteroides de inmediato. No se recomienda retrasar la terapia, incluso para esperar resultados de pruebas como biopsias o escaneos, debido al riesgo de daño permanente, especialmente a la visión o el cerebro.
La mayoría de las personas afectadas comienza con prednisolona, un corticoide oral. En casos graves, si hay síntomas que afectan la visión o el cerebro, se puede administrar metilprednisolona por vía intravenosa (a través de una vena) inicialmente, seguida de tratamiento oral. Los corticoides generalmente se comienzan con dosis altas y se reducen gradualmente (un proceso llamado disminución progresiva) con el tiempo para minimizar efectos secundarios y prevenir recaídas.
La mayoría de las personas afectadas mejora con el tratamiento en un plazo de 2 a 4 semanas. Sin embargo, el tratamiento a menudo continúa durante hasta dos años, y en algunos casos, por más tiempo.
Algunos síntomas, especialmente los dolores de cabeza pueden regresar durante este período de reducción, y muchos también pueden desarrollar síntomas de polimialgia reumática. Estos síntomas usualmente se tratan con pequeños aumentos en las dosis de corticoides o con un fármaco inmunosupresor llamado metotrexato (Trexall).
El uso prolongado de corticoides puede conllevar efectos secundarios graves. Más del 80% de las personas afectadas reportan problemas, especialmente pérdida ósea. Es probable que los médicos soliciten exámenes para monitorear la densidad ósea y podrían recetar suplementos de calcio y vitamina D u otros medicamentos para ayudar a prevenir la pérdida ósea. Para reducir este riesgo, los médicos pueden recomendar medicamentos como los bifosfonatos, que fortalecen los huesos y reducen el riesgo de fractura.
Las personas que toman metotrexato también pueden recibir ácido fólico o leucovorina para proteger las células sanas y reducir los efectos secundarios.
Debido a los riesgos a largo plazo de los esteroides, los investigadores han desarrollado terapias nuevas que reducen la necesidad de esteroides, conocidas como tratamientos ahorradores de esteroides:
El metotrexato, mencionado antes, puede usarse como alternativa a tocilizumab y upadacitinib para personas que no pueden usar esos medicamentos debido a factores como disponibilidad, costo, infecciones recurrentes o contraindicaciones; sin embargo, parece ser menos efectivo.
Algunas personas también pueden necesitar medicamentos como sulfametoxazol-trimetoprim o dapsona para prevenir infecciones si su sistema inmunológico está suprimido.
Pueden ocurrir recaídas, especialmente cuando se reducen las dosis de esteroides. Cuando esto sucede, el tratamiento puede incluir:
Si los vasos sanguíneos del cerebro (arterias cerebrales) o del cuello (arterias carótidas) están gravemente estrechados o bloqueados, el médico puede recetar aspirina para ayudar a prevenir coágulos de sangre. Esto se combina normalmente con medicamentos como corticoides o tratamientos ahorradores de corticoides.
Las personas con otros problemas graves en los vasos sanguíneos, como un aneurisma aórtico (una dilatación en una arteria principal) o estrechamiento de arterias que limitan el flujo sanguíneo a las extremidades u órganos, pueden necesitar cirugía con consulta a un cirujano vascular y un reumatólogo.
Consulte la Guía 2021 del Colegio Americano de Reumatología/Fundación de Vasculitis para el Manejo de la Arteritis de Células Gigantes y la Arteritis de Takayasu. (en inglés)
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “giant cell arteritis” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
Langford CA, Fauci AS. The Vasculitis Syndromes. In: Jameson J, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Loscalzo J. eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20e New York, NY: McGraw-Hill; 2018.
Ehlers L, Askling J, Bijlsma H, et al. 2018 EULAR recommendations for a core data set to support observational research and clinical care in giant cell arteritis. Ann Rheum Dis. 2019 Mar 21. pii: annrheumdis-2018-214755.
Wojczal J, et al. Advantages in diagnosis of giant cell arteritis by ultrasound. Postepy Dermatol Alergol. 2019. Feb;36(1):25-28.
Coath F, Gillbert K, Griffiths B, et al. Giant cell arteritis: new concepts, treatments and the unmet need that remains. Rheumatology (Oxford). 2018 Nov 12; key326
Ninan J, Lester S, Hill C. Giant cell arteritis, beyond temporal artery biopsy and steroids. Internal medicine journal. 2017. Nov;47(11):1228-1240.
Koster M, Warrington K. Giant cell arteritis pathogenic mechanisms and new potential therapeutic targets. BMC Rheumatol. 2017. Nov 28;1:2.
Francis C. Giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2016.Mar;36(1): e2-4.
Nesher G. The diagnosis and classification of giant cell arteritis. J Autoimmun. 2014. Feb-Mar;48-49:73-5
Smith J, Swanson J. Giant cell arteritis. Headache. 2014. Sep;54(8):1273-89.
Li KJ, Semenov D, Turk M, Pope J. A meta-analysis of the epidemiology of giant cell arteritis across time and space. Arthritis Res Ther. 2021;23(1):82. Published 2021 Mar 11. doi:10.1186/s13075-021-02450-w
Sharma A, Mohammad AJ, Turesson C. Incidence and prevalence of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: A systematic literature review. Semin Arthritis Rheum. 2020;50(5):1040-1048. doi:10.1016/j.semarthrit.2020.07.005
Treatment of giant cell arteritis. UpToDate. Last updated May 30, 2025. https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-giant-cell-arteritis Accessed June 13, 2025.
Salvarani C & Muratore F. Diagnosis of giant cell arteritis. UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-of-giant-cell-arteritis#H24 Last updated November 6, 2024. Accessed June 13, 2025.
National Institute of Arthritis and Skin and Musculoskeletal Diseases. Polymyalgia Rheumatica and Giant Cell Arteritis. https://www.niams.nih.gov/health-topics/polymyalgia-rheumatica-giant-cell-arteritis February 2022. Accessed June 13, 2025.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
En inglés:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Giant cell arteritis.
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.
Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Español.
Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD. Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.
NORD strives to open new assistance programs as funding allows. If we don’t have a program for you now, please continue to check back with us.
NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/No patient organizations found related to this disease state.
