Última actualización:
10/24/2025
Años publicados: 2025
El reporte fue preparado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, NORD, el 24 de octubre del 2025.
La arteritis de Takayasu es un trastorno poco común caracterizado por el daño en las arterias grandes y de sus ramas. Generalmente la enfermedad afecta la aorta y sus principales ramas, en particular las arterias renales, las arterias carótidas y las arterias subclavias. En la arteritis de Takayasu, la inflamación puede llevar a una reducción del flujo sanguíneo a diversos órganos y extremidades. Las arterias afectadas en la cabeza y los brazos pueden dar lugar a la pérdida de pulsos palpables. Algunas personas con la enfermedad pueden tener un estrechamiento en ciertas secciones de sus arterias grandes (llamado estenosis segmentaria) o válvulas cardíacas que tienen una fuga, donde la sangre fluye hacia atrás desde la arteria principal al corazón (conocido como regurgitación aórtica). Otros pueden desarrollar abultamiento o ensanchamiento de las paredes del vaso sanguíneo (llamado aneurisma), lo que puede debilitar las arterias.1-5
Al principio, hay síntomas generales inespecíficos, como fiebre, sensación de cansancio o malestar (astenia), pérdida de peso y pérdida de apetito (anorexia). A medida que la enfermedad progresa, pueden aparecer problemas más visibles debido a la reducción del flujo sanguíneo en las arterias. Estos incluyen hipertensión, síntomas neurológicos (como mareos o desmayos) y dolor o debilidad en los brazos durante una actividad (llamado claudicación de miembros superiores).³
La arteritis de Takayasu afecta principalmente a mujeres jóvenes, especialmente de ascendencia asiática, aunque ha sido reportada en personas de todas las edades y procedencias, incluidos lactantes de tan sólo 6 meses de edad.³ Aunque la causa de la arteritis de Takayasu a se desconoce, se cree que está implicado un problema con el sistema inmunitario, particularmente la inmunidad celular, que hace que el cuerpo ataque por error sus propios vasos sanguíneos.³
El diagnóstico se basa a menudo en una combinación de síntomas, sospecha clínica y pruebas de imagen como la angiografía (que muestra la estructura de los vasos sanguíneos). El tratamiento normalmente comienza con corticosteroides (medicamentos que reducen la inflamación). Sin embargo, muchas personas requieren procedimientos quirúrgicos u otras intervenciones, ya que la medicación por sí sola frecuentemente no detiene completamente la progresión de la enfermedad ni previene recaídas.³
Aunque la arteritis de Takayasu puede afectar muchos sistemas orgánicos y variar ampliamente en su presentación, de leve a grave, se puede manejar con un diagnóstico oportuno y con una atención adecuada.3,6
Fue descrita por primera vez en 1908 por el doctor Mikito Takayasu, y lleva su nombre. Esta enfermedad también es conocida como “enfermedad sin pulso” porque puede reducir o eliminar el pulso en extremidades afectadas.⁶ El término “poliarteritis” no debe usarse de forma intercambiable con la arteritis de Takayasu, ya que se refiere a un trastorno distinto, que afecta arterias de tamaño mediano.²
La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria poco común que puede afectar muchas partes del cuerpo, especialmente vasos sanguíneos grandes como la aorta y sus principales ramas. Los síntomas pueden variar mucho dependiendo de la etapa y la severidad de la enfermedad.
Al principio, en la “etapa temprana”, muchas personas experimentan síntomas sistémicos inespecíficos que se asemejan a una inflamación general o a una infección. Estos pueden incluir fiebre, fatiga, dolores musculares (mialgias), dolor en las articulaciones (artralgias), pérdida de peso y pérdida de apetito (anorexia). 1, 2, 3 Esta etapa a menudo pasa desapercibida, ya que estos síntomas son comunes a muchas condiciones y no son exclusivos de la arteritis de Takayasu.
La mayoría de las personas no buscan tratamiento hasta que aparecen signos de la fase “sin pulso”, en la cual los síntomas suelen ser secundarios a insuficiencias arteriales; estos incluyen: 1, 2, 4-6
Síntomas menos comunes que incluyen fenómeno de Raynaud (dedos o pies fríos y decolorados), eritema nudoso (bultos rojos dolorosos en la piel) y otros signos que pueden superponerse con otros tipos de vasculitis. 6, 7-9 A pesar de la estrechez arterial grave, el cuerpo puede formar vasos sanguíneos colaterales para ayudar a mantener la circulación.⁴
En niños, la arteritis de Takayasu puede ser particularmente grave y puede causar daño duradero al corazón, al cerebro o a los riñones si no se trata rápidamente.⁶ La hipertensión en niños, especialmente si va acompañada de fatiga, mareos u otros síntomas inexplicables, debe evaluarse cuidadosamente. El diagnóstico temprano, la imagenología regular y el seguimiento médico cercano son esenciales para el manejo de la enfermedad y mejorar los resultados.
La arteritis de Takayasu (TAK) es una enfermedad inflamatoria rara que afecta los grandes vasos sanguíneos del cuerpo, principalmente la aorta (la arteria principal que transporta sangre desde el corazón al resto del cuerpo) y sus principales ramas. 1, 2 A pesar de la investigación en curso, la causa sigue siendo desconocida. Sin embargo, los expertos creen que se debe a la actividad anormal del sistema inmunitario.²
Se piensa que en la arteritis de Takayasu, el sistema inmunitario del propio cuerpo ataca por error sus propias arterias, provocando una inflamación crónica. Este tipo de inflamación se describe como vasculitis granulomatosa, lo que significa que implica la formación de granulomas (aglomerados de células inmunitarias) dentro de las paredes del vaso.³ Con el tiempo, este ataque inmune causa engrosamiento, cicatrización (fibrosis) y estrechamiento de las arterias afectadas. Estos cambios limitan el flujo sanguíneo y pueden llevar a síntomas de isquemia, una condición en la que los tejidos no reciben suficiente oxígeno debido a la reducción de la circulación de la sangre oxigenada.²
Una característica distintiva de la enfermedad es el engrosamiento fibroso transmural, un tipo de cicatrización que afecta todo el grosor de la pared arterial. Esto puede dar lugar a obstrucciones vasculares (bloqueos), daño isquémico y, en algunas áreas, el desarrollo de pseudoaneurismas, secciones debilitadas de arterias que se abultan pero no son verdaderos aneurismas.²
Partes del sistema inmunitario, especialmente las células T (llamadas células CD4+ y CD8+), pueden causar y mantener la inflamación en la arteritis de Takayasu. Estas células ayudan a formar cúmulos de células inmunitarias llamadas granulomas y liberando enzimas llamadas metaloproteinasas de la matriz (MMPs). Estas enzimas descomponen la estructura de las paredes arteriales, lo cual puede dañar las células del músculo liso que normalmente ayudan a mantener las arterias fuertes. Con el tiempo, este daño puede debilitar el vaso sanguíneo y puede llevar a la formación de aneurismas, protuberancias en la pared arterial que pueden romperse y ocasionar problemas graves.³
También hay evidencia que sugiere que algunos factores genéticos aumentan las probabilidades (predisponen) de padecer la enfermedad. Ciertos antígenos leucocitarios humanos (HLA), proteínas involucradas en la respuesta inmunitaria, se encuentran con más frecuencia en personas con arteritis de Takayasu, lo que indica una posible predisposición genética. Sin embargo, esta conexión no ha sido plenamente establecida.3,8,10
Aunque las biopsias (análisis del tejido) se realizan raramente en la arteritis de Takayasu debido a la ubicación profunda de los vasos afectados, las muestras de tejido obtenidas durante cirugía o autopsia proporcionan pistas sobre la enfermedad. Estas muestras frecuentemente muestran inflamación alrededor de los vasa vasorum (pequeños vasos sanguíneos que nutren las paredes de arterias más grandes), infiltración de células mononucleares (un tipo de glóbulo blanco), inflamación granulomatosa con células gigantes, y fibrosis reactiva (cicatrización) e incremento de sustancia fundamental (un material gelatinoso) en la camada íntima (revestimiento interno) de las arterias.³
En etapas avanzadas, la pared aórtica puede volverse extremadamente rígida e inflexible, debido a densa fibrosis densa de las capas externas (adventicia y periadventicia).³
De acuerdo con la nomenclatura desarrollada por expertos, Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis, la arteritis de Takayasu se define formalmente como una inflamación granulomatosa de la aorta y de sus principales ramas.³
Los datos sobre la epidemiología de la arteritis de Takayasu son limitados; la mayoría de los estudios de incidencia y prevalencia de la enfermedad provienen de Japón, donde la enfermedad es más prevalente. La tasa de incidencia varía de 0,3 a 3,3 por millón por año y la prevalencia varía de 4,7 a 360 casos por millón en todo el mundo. Un estudio en 2022, del medio oeste de los Estados Unidos estimó el número de personas que viven con TAK en aproximadamente 8,4 por millón.¹¹ Usualmente se diagnostica en adultos jóvenes entre las edades de 40 y 50 años, pero también puede ocurrir en niños y adultos mayores, y sucede con mucha más frecuencia en mujeres que en hombres (aproximadamente 9 a 1).¹¹
El diagnóstico de la arteritis de Takayasu, una forma rara de inflamación vascular, puede ser muy difícil, especialmente en sus etapas iniciales cuando los síntomas son vagos. Los primeros signos pueden incluir fatiga, fiebre, pérdida de peso o malestar general, lo que puede confundirse con otras enfermedades. Sin embargo, si la enfermedad no se detecta, puede conducir a complicaciones graves como estrechamiento u obstrucción de arterias principales, especialmente aquellas que provienen del corazón. Dado que la arteritis de Takayasu a menudo afecta a mujeres jóvenes, el diagnóstico temprano es especialmente importante, no solo para el manejo de la enfermedad sino también porque puede afectar un probable embarazo. 3, 5, 8, 9, 13
Los estudios de imagen ayudan a los médicos a ver dentro de las arterias y son muy importantes para el diagnóstico. Dos de las técnicas de imagen más importantes son la angiografía por resonancia magnética (ARM) y la angiografía por tomografía computarizada (CTA). Estos exámenes proporcionan imágenes detalladas de los grandes vasos sanguíneos y pueden revelar estrechamientos, engrosamiento de las paredes arteriales o abultamientos conocidos como aneurismas. Estos cambios son típicos en la arteritis de Takayasu. 3, 9
Otro método de imagen llamado tomografía por emisión de positrones (PET) puede detectar áreas de inflamación activa en los vasos sanguíneos, incluso antes de que se haga visible el daño físico o el estrechamiento. En algunas situaciones, los médicos pueden usar angiografía tradicional, que implica inyectar un tinte en el torrente sanguíneo y tomar radiografías para visualizar las arterias. Si bien es más invasiva, este método aún puede considerarse el estándar de oro en ciertos casos para cartografiar la afectación vascular.
La ecografía de las arterias carótidas, que son las grandes arterias del cuello, también es útil, especialmente si esas arterias están inflamadas. Un hallazgo específico conocido como el “signo de macarrón” puede aparecer en la ecografía, donde la pared arterial se ve uniformemente engrosada. Los pacientes pueden tener carotidinia, lo que significa dolor o sensibilidad sobre la arteria carótida.⁹
La American College of Rheumatology (ACR) y la European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) desarrollaron criterios de clasificación actualizados en 2022. Estas directrices ayudan a estandarizar el diagnóstico y son especialmente útiles en investigación y entornos clínicos. Según estos criterios, deben estar presentes dos características para considerar un diagnóstico de arteritis de Takayasu:⁸
1. El paciente debe tener 60 años o menos en el momento del diagnóstico.
2. Debe existir evidencia de imagen de inflamación en la aorta (la arteria más grande del cuerpo) o en una de sus ramas principales.
Además de estos dos requisitos básicos, otros síntomas y hallazgos reciben valores de puntos. Si la persona obtiene una puntuación total de 5 puntos o más, el diagnóstico se confirma con base en estos criterios. Estas características incluyen: 3, 8
Estos nuevos criterios son más sensibles que los criterios antiguos, lo que significa que son mejores para identificar a las personas que realmente tienen la enfermedad. Sin embargo, son ligeramente menos específicos, lo que significa que a veces pueden identificar personas que no tienen arteritis de Takayasu pero presentan condiciones similares. Esto es especialmente una preocupación en adultos mayores, donde la enfermedad puede parecerse a la arteritis de células gigantes, otra forma de inflamación vascular.
Los médicos también utilizan la clasificación angiográfica para describir qué tan lejos se ha extendido la enfermedad. La arteritis de Takayasu se divide en seis tipos dependiendo de qué partes de la aorta y sus ramas están afectadas. Algunas personas pueden tener inflamación sólo en las arterias cercanas al corazón, mientras que otras pueden tener afectación generalizada, incluyendo el tórax, el abdomen y las arterias renales.⁸
La arteritis de Takayasu se maneja mejor con un equipo interprofesional que incluye un cirujano vascular, radiólogo, cardiólogo, internista, neurólogo y nefrólogo. Estos especialistas deben trabajar de forma coordinada.
Antes de comenzar el tratamiento para la arteritis de Takayasu (TAK), es esencial evaluar tanto la actividad de la enfermedad como la afectación vascular. Esto incluye determinar si la enfermedad es leve, moderada o grave con base en estudios de imagen como la angiografía por resonancia magnética (ARM), la angiografía por tomografía computarizada (CTA) o la angiografía convencional de la aorta y sus ramas principales. Sin embargo, evaluar la actividad de la enfermedad es más complejo y requiere una combinación de síntomas clínicos, pruebas de laboratorio (incluyendo marcadores inflamatorios como la proteína C reactiva) y hallazgos de imagen. 3, 8
Para personas con arteritis de Takayasu sin signos de inflamación activa, el tratamiento generalmente se pospone y se recomienda un monitoreo cuidadoso cada seis meses para vigilar la progresión. Si hay actividad leve de la enfermedad, la terapia típicamente comienza con el medicamento conocido como adalimumab, que se clasifica como inhibidor del factor de necrosis tumoral (TNF), en combinación con corticosteroides de dosis moderada (por ejemplo, prednisona hasta 30 mg/día). El medicamento infliximab puede administrarse directamente en la vena (intravenoso). Para personas que no pueden tomar inhibidores de TNF, el medicamento metotrexato es una alternativa, ya sea por vía oral o mediante inyección. 3, 8
Las personas con TAK activa de moderada a grave se tratan de forma más intensiva. El adalimumab se continúa, pero combinado con corticosteroides de dosis más alta (como prednisona hasta 60 mg/día). En casos de afectación arterial que pone en riesgo la vida, como el estrechamiento de las arterias carótida, vertebral, coronaria o renal, se usa la terapia pulsada, que implica administrar dosis altas de medicamento, típicamente corticosteroides intravenosos (metilprednisolona), durante un periodo corto e intermitente (500–1000 mg/día hasta tres días) antes de volver a los esteroides orales. Las opciones adicionales para personas que no pueden tomar inhibidores de TNF incluyen un medicamento biológico (fabricado a partir de organismos vivos que se dirigen a partes específicas del sistema inmunitario) conocido como tocilizumab, dado ya sea por vía subcutánea o intravenosa.⁸
Con el tiempo, los corticosteroides se reducen gradualmente. El objetivo es disminuir la prednisona a 20 mg/día después de tres meses y suspenderla completamente dentro de 6 a 12 meses. Las personas con enfermedad activa deben ser reevaluadas cada tres a seis meses con análisis de laboratorio e imágenes para rastrear mejora o empeoramiento.⁸
No todos los síntomas persistentes indican inflamación activa. Algunos pueden deberse a daño permanente de episodios previos, como el estrechamiento arterial crónico. En estos casos, se necesitan imágenes para distinguir entre enfermedad activa y daño residual. Si los síntomas persisten o empeoran a pesar de la terapia convencional, las personas afectadas pueden necesitar cambiar o combinar medicamentos con inmunosupresores convencionales como metotrexato, azatioprina o leflunomida. 3, 8
Reducir o detener (taper) el tratamiento inmunosupresor debe hacerse con cuidado y con la participación tanto del médico como del paciente. Dado que puede ser difícil determinar si la enfermedad sigue activa, suspender el tratamiento demasiado pronto podría llevar a más daño en los vasos sanguíneos. Por otro lado, permanecer en estos medicamentos demasiado tiempo también puede causar problemas, como infecciones.
Cuando la medicación no logra controlar los síntomas o cuando se desarrollan complicaciones como isquemia grave de órganos, aneurismas con riesgo de ruptura o problemas de válvulas cardíacas, la cirugía puede ser necesaria. Antes la cirugía se consideraba un último recurso, pero actualmente se usa más que antes ya que algunas personas no mejoran con medicación sola y también porque muchas personas recaen dentro de los 10 años del diagnóstico, particularmente los hombres y quienes tienen niveles inflamatorios persistentemente altos.3, 8
Existen procedimientos quirúrgicos que se utilizan para restaurar el flujo sanguíneo, conocidos como revascularización.³ Un método, llamado angioplastia con balón, implica insertar un pequeño globo en una arteria estrechada e inflarlo para ampliar el vaso. Aunque es menos invasivo que la cirugía abierta, su éxito a largo plazo es limitado porque las arterias a menudo se estrechan de nuevo (re-estenosis), lo que significa que muchas personas eventualmente necesitan otro procedimiento.³
La cirugía abierta tiende a ofrecer resultados más duraderos, cuando se realiza en enfermedad inactiva o bien controlada, para evitar el fallo del injerto debido a la inflamación continua. La operación específica depende de qué arterias están afectadas. Para arterias grandes como la aorta, los médicos suelen usar injertos sintéticos, tubos fabricados para reemplazar o esquivar la arteria dañada. Para arterias más pequeñas o más distantes, pueden usar un trozo de la vena safena del paciente (una vena de la pierna) para crear un bypass. Sin embargo, esta vena a veces puede debilitarse y formar aneurismas (protuberancias semejantes a globos), por lo que es importante conectar el injerto a segmentos arteriales sanos, no inflamados, para evitar un fallo temprano. 3, 8
Los tipos comunes de cirugía incluyen procedimientos renovasculares para mejorar el flujo sanguíneo a los riñones y reducir la hipertensión, cirugías de bypass para restaurar la circulación a los brazos, y bypass de la aorta a la carótida para aumentar el flujo sanguíneo al cerebro. Estas cirugías son a menudo exitosas, especialmente porque la mayoría de los pacientes con TAK son jóvenes y están en buen estado de salud de otro modo. Muchas personas experimentan mejoras importantes después de la cirugía, como alivio del dolor de extremidades debido a mala circulación (isquemia de miembro) o mejor control de la hipertensión. 3, 8
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Takayasu arteritis ” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
En inglés:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Takayasu arteritis.
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