Resumen
El bejel, también conocido como sífilis endémica, es una infección bacteriana crónica que afecta principalmente la piel y las membranas mucosas (los revestimientos húmedos dentro de la boca, la nariz y otras partes del cuerpo).1,2
El bejel es causado por una bacteria llamada Treponema pallidum subespecie endemicum (TEN), que pertenece a la misma familia que las bacterias que causan la sífilis, la pinta y el pian.1
El bejel usualmente afecta a niños entre los 2 y 15 años, principalmente en regiones cálidas y secas como algunas partes del Medio Oriente y África. En casos muy raros, personas en Europa y América del Norte también han sido diagnosticadas con bejel.1 El bejel se transmite principalmente por contacto directo con la piel o la boca, y por compartir utensilios para comer o beber.2 Aunque generalmente no se considera una infección de transmisión sexual, se han reportado casos raros de transmisión sexual.2,3
El tratamiento se hace con antibióticos.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Sinónimos
- Sífilis endémica
- Sífilis no venérea
- Dichuchwa
- Frenga
- Njovera
- Siti
- Treponematosis, tipo bejel
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Signos y Síntomas
Las señales y los síntomas del bejel progresan en tres etapas, similares a la sífilis:1,2,4,5
- Primera o etapa primaria: Esta etapa a menudo pasa desapercibida, pero los síntomas pueden incluir:
- Una llaga pequeña e indolora (llamada pápula o úlcera), usualmente en la boca o en la parte posterior de la garganta (nasofaringe), que puede sanar por sí sola y a menudo no se detecta
- Llagas en el pezón de mujeres lactantes y en el área genital en adultos, en raros casos
- Segunda etapa o etapa secundaria: Esta etapa comienza después de que la primera llaga sana y usualmente desaparece por sí sola en 6 a 9 meses, pero la infección permanece en el cuerpo y puede reaparecer más tarde. Se caracteriza por:
- Lesiones (áreas o llagas anormales) en la boca, incluyendo labios, lengua, amígdalas, paladar y garganta
- Pápulas divididas en las comisuras de la boca (áreas agrietadas y dolorosas, también llamadas queilitis angular)
- Erupciones o manchas en la piel que no pican, incluyendo:
- Bultos planos y húmedos en áreas donde la piel se roza (llamados condilomas planos o condylomata lata)
- Lesiones como bultos rojos elevados (llamados erupción papular)
- Zonas escamosas (llamadas lesiones papuloescamosas)
- Inflamación de los ganglios linfáticos (las glándulas que combaten infecciones)
- Ronquera o dolor de garganta (laringitis)
- Dolor óseo durante la noche, especialmente en brazos y piernas
- Signos radiográficos de inflamación ósea (osteítis y periostitis)
- Etapa terciaria o etapa tardía: Si no se trata, algunas personas desarrollan problemas graves a largo plazo. Se caracteriza por:
- Llagas profundas que destruyen tejido en la piel, huesos o boca (lesiones gomosas)
- Úlceras en la nariz y la boca, que pueden causar dificultad para hablar o tragar, y daño al tabique nasal (la pared entre las fosas nasales), a veces llamado gangosa
- Deformidades óseas, incluyendo una condición llamada tibia en sable, donde la pierna se curva
- Cicatrices, ya que las lesiones cutáneas pueden sanar dejando manchas claras rodeadas de piel más oscura
- Problemas oculares, incluyendo:
- Inflamación dentro del ojo (uveítis)
- Pérdida de visión por daño al nervio óptico (atrofia óptica)
- Cicatrices en la retina u otras partes del ojo
- Abortos espontáneos en mujeres embarazadas, especialmente durante el segundo trimestre (muy raro)
No se han descrito casos de infección congénita (infección presente en recién nacidos al nacer), lo que puede deberse a que la mayoría de las nuevas infecciones ocurren en niños en lugar de mujeres en edad fértil.6
Se ha observado una versión más leve del bejel en algunas áreas, donde los síntomas son menos frecuentes y menos severos, mostrando principalmente dolor en las piernas con cambios óseos.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Causas y Herencia
El bejel hace parte de las treponematosis endémicas, un grupo de infecciones bacterianas crónicas causadas por treponemas, bacterias en forma de espiral. Específicamente, el bejel es causado por la infección con la bacteria Treponema pallidum endemicum.
Además del bejel, las treponematosis endémicas incluyen el pian, causado por Treponema pallidum subsp. pertenue, y la pinta (causada por T. carateum).1,3,4
El bejel, el pian y una enfermedad más común, la sífilis, son causados por bacterias que pertenecen a la especie Treponema pallidum. La sífilis es causada por Treponema pallidum subespecie pallidum. El Treponema pallidum pertenece a una familia de bacterias gramnegativas en forma de espiral, las Spirochaetaceae, y tiene una longitud de entre 10 y 15 micrones y un diámetro de 0.2 micrones, lo que la hace que no sea visto en un microscopio de luz normal, excepto bajo iluminación de campo oscuro.
Los treponemas penetran en el huésped humano a través de microlesiones en la piel, se adhieren a las células de la piel y se multiplican localmente. Después de la invasión, los organismos aparecen en los ganglios linfáticos en cuestión de minutos y se diseminan ampliamente en cuestión de horas, alcanzando y sobreviviendo en la piel y órganos distantes.
El bejel se transmite principalmente por contacto directo con la piel o la boca y por compartir utensilios para comer o beber. El bejel se ha detectado en lesiones genitales primarias y puede transmitirse sexualmente; se han reportado casos raros de transmisión sexual.2,3
El análisis del genoma completo (un proceso que examina todo el ADN, el material genético, de un organismo) se ha hecho en un número limitado de T. p. pallidum, T. p. pertenue y T. p. endemicum y ha mostrado que la similitud genética general entre las tres subespecies es muy alta (99.8%), lo que indica que están estrechamente relacionadas. Sin embargo, existen regiones específicas en el ADN donde las secuencias difieren, y estas regiones se utilizan para distinguir las diferentes subespecies. Por lo tanto, estas diferencias genéticas permiten el desarrollo de pruebas que pueden identificar y distinguir entre las diferentes cepas, algo que no es posible con otras pruebas.6 Actualmente se desconoce si estas pequeñas diferencias genéticas están directamente relacionadas con los signos y síntomas distintos de estas enfermedades.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Frecuencia
El bejel ocurre principalmente en las zonas áridas del Sahel (la frontera sur del desierto del Sahara), incluyendo Senegal, Burkina Faso y Níger, en especial en niños menores de 15 años). El bejel también ha sido descrito entre los pueblos nómadas de la península arábiga (Arabia Saudita, Irak y Siria). Hubo un informe de tres casos de bejel en Turquía en 1995 (donde se consideraba que la enfermedad había sido eliminada), así como un informe de caso en Irán en 2012 y uno en Pakistán en 2013.6
El estado de endemicidad del bejel puede consultarse en el sitio web del Observatorio Mundial de la Salud de la Organización Mundial de la Salud (OMS). En inglés.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Enfermedades con síntomas similares
El bejel es muy similar a otras enfermedades treponémicas, como la sífilis, la pinta y el pian, especialmente en la fase inicial de la enfermedad.1, 2, 3, 6
La sífilis adquirida es una infección crónica causada por la bacteria Treponema pallidum (subespecie pallidum). Se transmite principalmente por contacto sexual. Si no se trata, progresa a través de etapas primaria, secundaria y latente, afectando eventualmente casi cualquier órgano o tejido. Las señales tempranas incluyen lesiones cutáneas (chancros) en los genitales, el ano, la boca u otras áreas húmedas. Los síntomas pueden permanecer inactivos durante años. A diferencia de la sífilis, el bejel usualmente no afecta el cerebro, el corazón o los nervios. Tampoco se transmite normalmente por vía sexual, y la transmisión congénita (de madre a hijo) es muy rara, aunque se ha reportado.
La pinta es una infección cutánea rara y no sexual causada por Treponema carateum. Se transmite por contacto directo con la piel y afecta únicamente la piel, no los órganos internos. La enfermedad progresa a través de tres etapas caracterizadas por diferentes tipos de decoloración y lesiones en la piel, usualmente en el rostro y las extremidades.
El pian es una infección tropical causada por Treponema pallidum (subespecie pertenue). Progresa en tres etapas. En la primera etapa se presentan bultos indoloros que se agrupan y forman llagas similares a úlceras. En la segunda etapa hay una erupción escamosa, frecuentemente en los brazos, piernas, cara, glúteos y pies. Cuando afecta las plantas de los pies, caminar se vuelve doloroso, a esto se le llama “pian de cangrejo”. La tercera etapa, si no se trata, puede haber daños en los huesos, articulaciones y la piel. El pian no se transmite sexualmente y es raro en los Estados Unidos.
En las etapas iniciales, los síntomas cutáneos del bejel también pueden parecerse a otras afecciones comunes de la piel, tales como:2
- Psoriasis (una afección que causa parches rojos y escamosos)
- Eccema (piel inflamada y con picazón)
- Herpes simple (llagas dolorosas)
- Infecciones por hongos
- Deficiencias vitamínicas (que pueden causar llagas en la boca o problemas en la piel)
En las etapas tardías, el bejel puede causar llagas destructivas en la nariz y la boca, que pueden confundirse con:2
- Tuberculosis o lepra
- Leishmaniasis cutánea (una enfermedad tropical causada por picaduras de mosca de arena)
Infecciones fúngicas como la histoplasmosis - Rinoscleroma y rinosporidiosis (infecciones raras que afectan la nariz)
- Rinoscleroma es una enfermedad crónica, granulomatosa y progresiva, causada por la bacteria Klebsiella rhinoscleromatis, que afecta principalmente el tracto respiratorio superior, especialmente la nariz
- Rinosporidiosis es una infección crónica y granulomatosa, no contagiosa, causada por el organismo Rhinosporidium seeberi, que se manifiesta principalmente como pólipos vasculares en la mucosa nasal y, a veces, en otras áreas como la nasofaringe y el ojo.
- Carcinoma de células escamosas y otros tipos de cáncer de piel.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Diagnóstico
Los médicos suelen hacer el diagnóstico basándose en las señales y síntomas, y observando la apariencia de las llagas o lesiones cutáneas, especialmente en personas que viven en o han viajado a áreas donde el bejel es común.
Sin embargo, diagnosticar el bejel puede ser muy difícil, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad, porque se parece mucho a otras enfermedades causadas por bacterias treponémicas relacionadas, especialmente la sífilis (una infección de transmisión sexual) y el pian (una infección cutánea común en regiones tropicales).1,2,3
La historia clínica, especialmente los antecedentes de viajes o exposición, y el lugar de origen o residencia de la persona afectada, puede ser muy útil para hacer un diagnóstico. Por ejemplo, el bejel tiende a ocurrir en zonas secas como partes del Medio Oriente y el norte de África, y generalmente se transmite por contacto no sexual, como compartir utensilios o por contacto cercano de piel, a menudo en niños. La sífilis, en cambio, se transmite principalmente por vía sexual y se encuentra en todo el mundo, especialmente en adultos.1
Las siguientes son pruebas de laboratorio utilizadas para ayudar con el diagnóstico, pero los resultados pueden ser similares a otras infecciones treponémicas y no son específicas para Treponema pallidum endemicum, la treponema que causa el bejel:4,5,6
- En infecciones tempranas, los médicos a veces recolectan una muestra de la llaga y la examinan con un microscopio de campo oscuro, lo que les permite ver las bacterias en espiral, confirmando que la infección es causada por un tipo de treponema, pero no permite diferenciar entre los distintos tipos de treponema
- La prueba VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) y la prueba RPR (Rapid Plasma Reagin) son pruebas de detección para sífilis. Estas buscan ciertos anticuerpos en la sangre que se producen cuando el cuerpo combate una infección treponémica. Sin embargo, estas pruebas también pueden dar positivo en otras condiciones, por lo que no son específicas
- Las pruebas treponémicas (TPHA – ensayo de hemaglutinación de Treponema pallidum, TPPA – ensayo de aglutinación de partículas de Treponema pallidum, FTA-Abs – absorción de anticuerpos fluorescentes contra treponema, ensayo inmunoenzimático treponémico y ensayo inmunoquimioluminiscente treponémico) buscan anticuerpos que atacan la bacteria Treponema, pero no diferencian entre los distintos subtipos (subespecies) de Treponema. Por lo tanto, un resultado positivo significa que la persona tiene o ha tenido una infección treponémica, pero no cuál
- Estas pruebas tampoco pueden distinguir entre una infección actual (no tratada) y una infección tratada anteriormente. Por lo tanto, una persona puede seguir dando positivo de por vida, incluso después de curarse
- Entre estas pruebas, la más utilizada para el bejel es la FTA-Abs (absorción de anticuerpos fluorescentes contra Treponema), que es una prueba treponémica que busca específicamente anticuerpos que reaccionan con el Treponema pallidum
- Las pruebas rápidas (point-of-care) pueden realizarse con una muestra de sangre obtenida con un pinchazo en el dedo. Detectan la presencia de anticuerpos contra Treponema pallidum y pueden hacerse en lugares sin acceso a laboratorios, pero no permiten identificar la especie específica de treponema.
El análisis de las muestras de las lesiones (histopatología) se parece mucho al de la sífilis.6
La prueba llamada PCR (reacción en cadena de la polimerasa) puede detectar el ADN del tipo específico de bacteria Treponema que causa la infección. Sin embargo, esta prueba es más avanzada y puede no estar disponible en todos los países o regiones.2,4,5,6
Las radiografías u otras pruebas de imagen no son útiles para diagnosticar estas enfermedades, pero en etapas avanzadas pueden mostrar cambios en los huesos si la infección se ha diseminado allí.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Tratamiento
El bejel puede curarse completamente con el tratamiento con antibióticos.
El tratamiento se hace con una inyección de penicilina G benzatina, que se administra en una sola dosis. Los niños menores de 10 años reciben una dosis menor (1.2 millones de unidades), mientras que los mayores de 10 años reciben una dosis mayor (2.4 millones de unidades).6
Esto se basa en el tratamiento de infecciones similares como el pian, ya que comparten muchas características con el bejel.
Una alternativa de tratamiento es la azitromicina, un antibiótico oral. La Organización Mundial de la Salud recomienda una sola dosis de azitromicina según el peso corporal (30 miligramos por kilogramo, hasta un máximo de 2 gramos). Tanto la penicilina como la azitromicina funcionan igual de bien en la mayoría de los casos.7
Si alguien es alérgico o no puede tolerar la penicilina o la azitromicina, el antibiótico doxiciclina es otra opción. Se toma en pastilla, 100 mg dos veces al día durante 14 días.4,5,6
Las personas que viven con alguien que tiene bejel o tienen contacto frecuente con esa persona, tengan o no síntomas, también deben ser tratadas. Esto ayuda a prevenir la propagación de la infección. Incluso las personas que no tienen síntomas pero que tienen testes positivos (bejel latente) deben recibir tratamiento si viven en una zona donde el bejel es común.Para personas con síntomas más avanzados (etapas tardías), se puede administrar una segunda inyección de penicilina una semana después de la primera.4,5,6
Las llagas en la piel dejan de ser contagiosas dentro de las 24 horas después de comenzar los antibióticos. Si las llagas no mejoran después de 4 semanas, puede ser necesario repetir el tratamiento.
La mayoría de las personas comienza a sentirse mejor entre 1 y 3 días después del tratamiento, y el dolor en las articulaciones y huesos mejora rápidamente. Medicamentos como el paracetamol pueden ayudar con las molestias.
Los apósitos secos pueden ayudar a mantener limpias las llagas y protegerlas mientras cicatrizan
Se recomienda hacer análisis de sangre con las pruebas VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) y la prueba RPR (Rapid Plasma Reagin) para monitorear si el tratamiento está funcionando. En la mayoría de las personas, los niveles de los anticuerpos bajan cuatro veces en el transcurso de un año. Se recomienda repetir estas pruebas de sangre a los 6 y 12 meses después del tratamiento. Si los niveles no bajan como se espera, puede ser necesario un segundo tratamiento con penicilina.4,5,6
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Investigaciones
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “bejel” o un término más amplio como “trepanomatosis” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Referencias
- Mikalová L, Janečková K, Nováková M & cols. Whole genome sequence of the Treponema pallidum subsp. endemicum strain Iraq B: A subpopulation of bejel treponemes contains full-length tprF and tprG genes similar to those present in T. p. subsp. pertenue strains. PLoS One. 2020 Apr 1;15(4):e0230926. doi: 10.1371/journal.pone.0230926.
- Giacani L & Lukehart SA. The endemic treponematoses. Clin Microbiol Rev. 2014 Jan;27(1):89-115. doi: 10.1128/CMR.00070-13.
- Kawahata T, Kojima Y, Furubayashi K, Shinohara K, Shimizu T, Komano J, Mori H, Motomura K. Bejel, a Nonvenereal Treponematosis, among Men Who Have Sex with Men, Japan. Emerg Infect Dis. 2019 Aug;25(8):1581-1583. doi: 10.3201/eid2508.181690.
- Giacani L & Lukehart SA. The Endemic Treponematoses. Clin Microbiol Rev 27: 2014. https://doi.org/10.1128/cmr.00070-13
- Marks M. Solomon AW & Mabey DC. Endemic treponemal diseases, Transactions of The Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene, 108(10): 601-607. October 2014. Available at: https://doi.org/10.1093/trstmh/tru128
- Mitjà O & Mabey D. Yaws, Bejel and Pinta. UpToDate. Feb 27, 2024. https://www.uptodate.com/contents/yaws-bejel-and-pinta
- Mitjà O, Houinei W, Moses P & cols. Mass treatment with single-dose azithromycin for yaws. N Engl J Med. 2015 Feb 19;372(8):703-10. doi: 10.1056/NEJMoa1408586. PMID: 25693010.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Centros médicos con experiencia en mi enfermedad
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.
Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Español.
Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD. Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.
- < Sección anterior
- Sección siguiente >
Programas & Recursos
![RareCare logo in two lines.]()
Programas de asistencia RareCare®
Programas de Asistencia Adicional
Organizaciones de pacientes