Última actualización:
8/22/2023
Años publicados: 2006, 2010, 2013, 2018, 2023
NORD agradece a O’Neil Green, MD, Medicina de Cuidados Críticos y Neumología, Baystate Wing Hospital, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 19 de septiembre del 2023.
La neumonía organizada (NO) es una enfermedad pulmonar inflamatoria poco común, caracterizada por síntomas similares a la gripe, así como por tos y dificultad para respirar cuando se hacen esfuerzos.
En raros casos, las personas afectadas presentan un sonido silbante y chillón durante la respiración (sibilancias) que ocurre cuando el aire se desplaza a través de los conductos respiratorios estrechos en los pulmones y también pueden tener tos con sangre (hemoptisis).
En la neumonía organizada hay remolinos organizados de tejido inflamatorio que llenan las pequeñas unidades esféricas de los pulmones llamadas alvéolos, así como los conductos alveolares. Las personas con la neumonía organizada tienen inflamación de los bronquiolos y de las unidades esféricas alveolares del pulmón simultáneamente, lo que la distingue de otros trastornos pulmonares inflamatorios similares
Aunque se han identificado varias causas conocidas de la neumonía organizada, la mayoría de los casos ocurren sin motivo conocido (idiopática o criptogénica).
La neumonía organizada se describió por primera vez en la década de 1980 y se la ha conocido con varios nombres diferentes. Aunque se utiliza el término “neumonía”, la neumonía organizada no es una infección.
El tratamiento es hecho con corticoides y otros medicamentos.
Los síntomas de la neumonía organizada varían de persona a persona según el tipo específico. Por ejemplo, las personas con la neumonía organizada idiopática tienen una enfermedad similar a la gripe, mientras que las personas con neumonía organizada asociada con un trastorno subyacente del tejido conectivo tienen tos o dificultad para respirar. Algunas personas con neumonía organizada, como la neumonía organizada focal, pueden no presentar síntomas aparentes, mientras que otras pueden tener dificultad respiratoria grave, como en la neumonía organizada aguda y rápidamente progresiva.
Por lo general, los síntomas se desarrollan lentamente durante unas pocas semanas o meses y pueden incluir:
En casos raros las personas afectadas pueden tener los siguientes síntomas:
Existe una forma rápidamente progresiva de neumonía organizada que puede progresar desde el inicio de los síntomas hasta la insuficiencia respiratoria aguda en sólo unos pocos días. Esta forma de neumonía organizada puede estar asociada con un proceso fibrótico subyacente.
La neumonía organizada (OP) es una reacción pulmonar específica a muchos agentes que son tóxicos al pulmón, tanto internos como externos, que producen un tipo de lesión inflamatoria radiológica e histológica característica que, como comentado antes, hace que las vías respiratorias se llenen de un material fibroso organizado y de células inflamatorias.
En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de la neumonía organizada y se la denomina “neumonía organizada idiopática” o “neumonía organizada criptogenica”.
Se ha observado que la neumonía organizada se puede presentar en personas que se han hecho radioterapia o que han sido expuestas a ciertos vapores o productos químicos, o a aves, o que han tenido infecciones respiratorias pasadas, historia de trasplante de órganos o que han usado algún medicamento especifico (hay más de 35 medicamentos que se han asociado con la neumonía organizada)
Los trastornos sistémicos asociados con la neumonía organizada incluyen enfermedades del tejido conectivo, trastornos inmunológicos y enfermedad inflamatoria intestinal. También se ha observado neumonía organizada en asociación con abscesos pulmonares, cáncer de pulmón y linfoma.
Es importante notar que en las personas que tienen fibrosis pulmonar idiopática, si se encuentra la lesión de la neumonía organizada al hacer el examen patológico que se determina mediante el análisis de células y tejidos en un microscopio, se considera que el trastorno primario es la fibrosis pulmonar idiopática y el trastorno secundario es la neumonía organizada.
La incidencia de neumonía organizada difiere entre poblaciones; se estima que es 1,97–7/100.000. La neumonía organizada afecta a hombres y mujeres por igual. Se desarrolla en personas de entre 40 y 60 años, pero el trastorno puede afectar a personas de cualquier edad. Se estima que la neumonía organizada representa del 5% al 10% de las enfermedades pulmonares infiltrativas crónicas en los Estados Unidos. Se ha informado de neumonía organizada en todo el mundo.
Se puede realizar un diagnóstico de neumonía organizada basándose en una evaluación clínica, una historia detallada del paciente, la identificación de hallazgos característicos y pruebas especializadas como estudios de rayos X, especialmente una tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TCAR), estudios de función pulmonar que incluyen un prueba de capacidad de difusión y, a menudo, una biopsia de pulmón para análisis microscópico del tejido del pulmón.
En raras ocasiones, la biopsia de pulmón se puede realizar mediante una biopsia transbronquial convencional, una criobiopsia transbronquial que es más nueva y recupera una mayor cantidad de tejido o, en casos seleccionados, una biopsia de pulmón abierta, en que un médico hace una incisión entre las costillas, extrae una muestra de tejido del pulmón y cierra la herida con puntos.
La TCAR a menudo muestra densidades de «vidrio esmerilado» que a menudo son triangulares con la base del triángulo a lo largo de la pared torácica y las vías respiratorias a menudo se pueden ver en las opacidades de vidrio esmerilado. Hay otros hallazgos menos comunes, como inflamación a lo largo de las vías respiratorias o de los bronquios, así como manchas o nódulos únicos que a veces se confunden con malignidad, o las llamadas manchas «atolón», que son áreas de inflamación con áreas centrales más oscuras en la TCAR.
En algunas personas afectadas, los síntomas de la neumonía organizada pueden resolverse sin tratamiento, especialmente cuando la neumonía organizada surge después de una terapia de radiación mamaria. En algunos casos leves, como cuando las personas no tienen síntomas o cuando tienen una enfermedad no progresiva, no se necesita hacer tratamiento, solamente monitorear y tratar más tarde si es necesario.
Muchas personas con neumonía organizada requieren tratamiento con medicamentos antiinflamatorios llamados corticoides, generalmente la prednisona. Este tratamiento muchas veces resulta en una gran mejora y los síntomas se resuelven en días o semanas.
En algunas personas, la neumonía organizada puede reaparecer a medida que se reduce la dosis, pero mejora si se hace un ciclo adicional de tratamiento.
En la enfermedad leve se puede usar el antibiótico claritromicina, que tiene un efecto antiinflamatorio y no se usa para tratar infecciones.
La forma rápidamente progresiva de neumonía organizada se trata con corticoides intravenosos y, a veces, con ciclofosfamida (Cytoxan).
Las personas con neumonía organizada secundaria pueden mejorar después de que se trata la afección subyacente. El tratamiento adicional es sintomático y de apoyo.
Para las personas que no mejoran con los corticoides, se han utilizado otros medicamentos, incluida la eritromicina en forma de azitromicina y el micofenolato de mofetilo (CellCept). Estos medicamentos han sido útiles en algunos casos, pero se necesita investigación para determinar la seguridad y eficacia a largo plazo de estas posibles opciones de tratamiento para personas con neumonía organizada.
Las personas con neumonía organizada que tienen una enfermedad localizada (focal) pueden ser tratados con una cirugía para retirar la lesión y por lo general, este tratamiento es suficiente.
En casos raros, puede ser necesario un trasplante de pulmón para personas con neumonía organizada que no responden a las opciones de tratamiento estándar.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre la neumonía organizada en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “organizing pneumonia” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Organizing Pneumonia.
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