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Miocardiopatía de Takotsubo

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Última actualización: March 31, 2020
Años publicados: 2020


Reconocimiento

NORD agradece a Etienne Leveille, candidato a médico de la Facultad de Medicina de la Universidad McGill, y a Leslie T. Cooper Jr., MD, presidente del Departamento Cardiovascular de Mayo Clinic en Florida, profesor de medicina de Mayo Clinic, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 8 de enero del 2024.


Resumen

La miocardiopatía de Takotsubo es una enfermedad del corazón en que hay una disfunción transitoria e hinchazón de la cavidad superior izquierda (ventrículo izquierdo) del corazón. Afecta principalmente a mujeres de edad avanzada y, a menudo, es provocada por un estrés físico o emocional severo.

Los síntomas son similares a los de un ataque cardíaco (infarto de miocardio) e incluyen dolor en el pecho, dificultad para respirar (disnea) y, a veces, pérdida transitoria del conocimiento (síncope). Aunque pueden ocurrir complicaciones, la mayoría de las personas se recuperan por completo en un mes.

El tratamiento de la miocardiopatía de takotsubo se centra en el control de los síntomas y la prevención y tratamiento de las complicaciones asociadas.

Se identificó por primera vez en Japón en la década de 1990 y recibió su nombre de las trampas japonesas para pulpos (takotsubo) que tienen una forma similar a la del corazón de las personas afectadas.  Desde entonces, la afección ha sido reconocida en personas de todo el mundo.

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Sinónimos

  • Miocardiopatía de Tako-Tsubo
  • Síndrome de Takotsubo
  • Miocardiopatía por estrés
  • Miocardiopatía con abombamiento
  • Miocardiopatía con forma de ampolla
  • Síndrome de Tako-Tsubo
  • Síndrome de abombamiento apical
  • Síndrome de abombamiento apical transitorio del ventrículo izquierdo
  • Síndrome del corazón roto
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Signos y Síntomas

La miocardiopatía de Takotsubo puede ocurrir en adultos de cualquier edad, pero se desarrolla con mayor frecuencia en mujeres de edad avanzada. Los síntomas más comunes son:

  • Aparición abrupta (aguda) de dolor opresivo en el pecho
  • Dificultad para respirar (disnea)

También puede haber:

  • Ansiedad
  • Sudoración (diaforesis)
  • Náuseas
  • Vómitos
  • Palpitaciones
  • Pérdida transitoria del conocimiento (síncope).

La mayoría de las personas que desarrollan miocardiopatía de Takotsubo se recuperan por completo en un mes, pero estudios recientes han informado un deterioro en la calidad de vida con una menor tolerancia al ejercicio y una reducción del consumo máximo de oxígeno en las pruebas cardiopulmonares años después del diagnóstico y de la recuperación.

Además, se ha visto que, la chance de que la enfermedad vuelva a aparecer (tasa de recurrencia) 10 años después del diagnóstico y de la recuperación es de más de 20% y que las complicaciones pueden ocurrir en aproximadamente el 20% o más.

Las complicaciones pueden incluir:

  • Insuficiencia cardiaca, en que el corazón no pueda bombear sangre de manera eficiente, lo que puede provocar fatiga, dificultad para respirar (disnea) e hinchazón de piernas y abdomen debido a la acumulación de líquido (edema)
  • Choque cardiogénico, que ocurre en casos graves de disfunción cardíaca, debido a que el cerebro y otros órganos vitales no reciben suficiente oxígeno y es una emergencia muy grave.
  • Arritmias, en que hay latidos cardíacos irregulares, demasiado rápidos o lentos
  • Acumulación de sangre en el corazón, lo que favorece la formación de coágulos.
  • Estos coágulos pueden ser expulsados del corazón y alojarse en las arterias del cerebro, lo que puede provocar un derrame cerebral.

A pesar de la posibilidad de complicaciones, más del 90% de las personas afectadas sobreviven a la miocardiopatía de Takotsubo.

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Causas y Herencia

La miocardiopatía de Takotsubo es un tipo de enfermedad del músculo cardíaco (miocardiopatía) que se caracteriza por disfunción e hinchazón de una porción del ventrículo izquierdo del corazón, con mayor frecuencia su punta (ápice).

La función del corazón es actuar como una bomba para garantizar que la sangre esté oxigenada adecuadamente y sea capaz de llevarla a todo el cuerpo. El corazón tiene cuatro cámaras: dos aurículas pequeñas (izquierda y derecha), que se encuentran en la parte superior del corazón, y dos ventrículos más grandes (izquierdo y derecho), que se encuentran debajo de las aurículas y actúan como la bomba principal del corazón. Hay un tabique (septo) entre las dos aurículas y otro entre los dos ventrículos. Las arterias y las venas entran y salen del corazón. Las arterias llevan la sangre hacia afuera del corazón y las venas la llevan hacia adentro. El flujo de sangre a través de los vasos y las cavidades del corazón es controlado por válvulas.

El corazón bombea sangre a todas las partes del cuerpo. La sangre suministra oxígeno y nutrientes a todo el cuerpo y elimina el dióxido de carbono y los elementos residuales. A medida que la sangre viaja por el cuerpo, el oxígeno se consume y la sangre se convierte en desoxigenada. La sangre fluye en el cuerpo de la siguiente manera:

  1. El ventrículo izquierdo (VI) bombea la sangre oxigenada a través de la válvula aórtica (VAo) hacia la aorta (Ao), la principal arteria que transporta sangre oxigenada al resto del cuerpo.
  2. La sangre desoxigenada regresa del resto del cuerpo al corazón a través de la vena cava superior (VCS) y la vena cava inferior (VCI), las dos venas principales que llevan la sangre de vuelta al corazón.
  3. La sangre desoxigenada entra a la aurícula derecha (AD), o cavidad superior derecha del corazón.
  4. Desde allí, la sangre fluye a través de la válvula tricúspide (VT) hacia adentro del ventrículo derecho (VD), o cavidad inferior derecha del corazón.
  5. El ventrículo derecho (VD) bombea sangre desoxigenada a través de la válvula pulmonar (VP) hacia la arteria pulmonar principal (APP).
  6. Desde allí, la sangre fluye a través de las arterias pulmonares derecha e izquierda hacia adentro de los pulmones.
  7. En los pulmones, se le incorpora oxígeno y se le retira dióxido de carbono a la sangre durante el proceso de respiración. Después de que la sangre recibe oxígeno en los pulmones, se llama sangre oxigenada.
  8. La sangre oxigenada fluye desde los pulmones de vuelta adentro de la aurícula izquierda (AI), es decir, la cavidad superior izquierda del corazón, a través de cuatro venas pulmonares.
  9. Luego, la sangre oxigenada fluye a través de la válvula mitral (VM) hacia adentro del ventrículo izquierdo (VI) o cavidad inferior izquierda, donde el ciclo puede comenzar de nuevo.

El mecanismo por el cual se desarrolla la miocardiopatía de Takotsubo no se comprende bien. En aproximadamente 2/3 de los casos, antes de que aparezca la enfermedad hay un estrés emocional intenso (como un divorcio, la muerte de un ser querido o una quiebra) o estrés físico (como un derrame cerebral, una fractura o una infección).

Se piensa que estos factores estresantes provocan la liberación de grandes cantidades de adrenalina (epinefrina) y otras hormonas relacionadas con el estrés, conocidas como catecolaminas. Los estudios han demostrado que es más común en mujeres posmenopáusicas, posiblemente debido a un nivel bajo de estrógeno que puede contribuir a la causa de la enfermedad. Este aumento de hormonas catecolaminas y otros podría provocar espasmos de los vasos sanguíneos y alteración de los ventrículos del corazón, lo que sería responsable por la disfunción ventricular y la distensión observada en la miocardiopatía de Takotsubo.

La mayoría de los casos son esporádicos, pero ha habido casos familiares que sugieren una predisposición genética. La mayoría de los estudios apuntan a una causa multifactorial, en que las personas afectadas tienen la predisposición genética que conduce al aumento repentino de catecolamina desencadenado por varios factores.

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Frecuencia

La miocardiopatía de Takotsubo puede desarrollarse en hombres y mujeres de cualquier edad y origen étnico. Sin embargo, alrededor del 90% de las personas afectadas son mujeres y el 80% son mujeres mayores de 50 años. Se desconoce la frecuencia exacta de la enfermedad y podría estar subestimada, pero se cree que está presente en más o menos el 2% de todas las personas (y hasta el 5% de las mujeres) con sospecha de infarto de miocardio con elevación del segmento ST, que es el tipo más grave de ataque cardíaco. Esto representa más de 4000 personas en los Estados Unidos.

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Diagnóstico

Por lo general, las personas con miocardiopatía de Takotsubo presentan síntomas que no se distinguen de un infarto de miocardio y, por lo tanto, se considerará que han sufrido un ataque cardíaco hasta que se demuestre lo contrario.

Las dos pruebas iniciales más comunes y útiles que se deben hacer en personas con síntomas que sugieren un infarto de miocardio agudo son un electrocardiograma (ECG), que mide la actividad eléctrica del corazón, y los niveles de troponina en sangre, que es un marcador de daño al corazón.

En la miocardiopatía de Takotsubo, el ECG muestra cambios que normalmente se observan en un infarto de miocardio con elevación del segmento ST (el tipo más grave de ataque cardíaco), y los niveles de troponina están elevados, como también lo están en un IM. Sin embargo, cuando se realiza una angiografía coronaria (una técnica de imágenes médicas en la que se inyecta un tinte en las arterias coronarias para visualizarlas con radiografías) en personas con miocardiopatía de Takotsubo, no se observa una oclusión importante de la arteria coronaria.

La disfunción ventricular y el abombamiento se pueden identificar con ventriculografía (una técnica que utiliza los mismos principios que la angiografía coronaria, pero permite la visualización de los ventrículos) o ecocardiografía (que utiliza ondas de ultrasonido para hacer posible la visualización del corazón). La resonancia magnética cardíaca (MRI) es una técnica de imagen especializada que ocasionalmente puede usarse para diagnosticar la miocardiopatía de Takotsubo y evaluar el grado de disfunción ventricular y abombamiento.

La puntuación de diagnóstico InterTAK predice la probabilidad del diagnóstico de un evento de miocardiopatía de Takotsubo y diferencia a los pacientes del síndrome coronario agudo. La puntuación de diagnóstico InterTAK se basa en datos del Registro Internacional de Takotsubo e incluye 7 variables clínicas que se pueden aplicar fácilmente sin utilizar imágenes invasivas. La puntuación máxima arroja 100 puntos.

Takotsubo score table (en inglés)

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Tratamiento

Aunque no existe un tratamiento estándar para la miocardiopatía de Takotsubo, la mayoría de las personas se recuperan por completo en 1 mes.

El tratamiento actual de los casos agudos se basa en la opinión de expertos y debe evaluarse caso b-caso. El manejo de la enfermedad se centra principalmente en el control de los síntomas y la prevención y tratamiento de las complicaciones asociadas (terapia de apoyo).

Las investigaciones han demostrado que el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA), que son dos clases de medicamentos utilizados para tratar la presión arterial alta, podría mejorar la supervivencia una vez que la afección se haya resuelto. A muchas personas se les prescriben betabloqueantes, un tipo de medicamento que disminuye los efectos activadores de las catecolaminas en el corazón. Sin embargo, no existe evidencia científica que demuestre que el uso de betabloqueantes mejore la supervivencia en la miocardiopatía de Takotsubo.

Las personas que desarrollan insuficiencia cardíaca generalmente reciben tratamiento con medicamentos que estimulan la producción de orina para eliminar el exceso de líquido (diuréticos) y medicamentos que dilatan los vasos sanguíneos (vasodilatadores) para disminuir la presión arterial contra la que debe bombear el corazón. Es posible que se requiera reanimación con líquidos en aquellos que desarrollan choque cardiogénico.

En algunos casos, los médicos prescriben medicamentos anticoagulantes para prevenir la formación de coágulos sanguíneos (trombos). Existe un mayor riesgo de accidente cerebrovascular y ataque isquémico transitorio y es posible que necesite anticoagulación a largo plazo

La recomendación general es que las personas afectadas permanezcan en una estrecha vigilancia por sus médicos.  Deben evitarse todos los medicamentos que prolongan el QTc y los agentes inductores de bradicardia. El término “QT largo” se refiere a un problema en el patrón que se ve en un electrocardiograma (ECG). El ECG es una prueba que detecta y registra la actividad eléctrica del corazón. La información del ECG se mapea en un gráfico para que el médico pueda estudiar la actividad eléctrica del corazón. Cada latido cardíaco se mapea como cinco ondas eléctricas separadas: P, Q, R, S y T. La actividad eléctrica que ocurre entre las ondas Q y T se denomina intervalo QT. Este intervalo muestra la actividad eléctrica en las cámaras inferiores del corazón, llamadas ventrículos. Normalmente, el tiempo entre la onda Q y la onda T es de alrededor de un tercio de cada ciclo del latido cardíaco.

El tratamiento médico de las arritmias es limitado y algunos recomiendan la terapia con dispositivos.

El control del dolor y el tratamiento de los factores estresantes emocionales y físicos que podrían haber influido en el desarrollo de la afección son otros dos factores importantes a considerar.

Es necesario que se realicen más investigaciones sobre el manejo y el pronóstico.

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Investigaciones

El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta enfermedad en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Takotsubo Cardiomyopathy” o “stress cardiomyopathy” o  “Tako-Tsubo cardiomyopathy”  para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)

Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.

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Referencias

Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, et al. International expert consensus document on takotsubo syndrome (part I): clinical characteristics, diagnostic criteria, and pathophysiology. Eur Heart J. 2018 Jun 7;39(22):2032-2046. doi: 10.1093/eurheartj/ehy076. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29850871

Templin C, Ghadri JR, Diekmann J, et al. Clinical features and outcomes of takotsubo (stress) cardiomyopathy. N Engl J Med 2015; 373:929-938. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1406761

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https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/broken-heart-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20354623 Accessed Nov 19, 2019.

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https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=66529 Accessed Nov 19, 2019.

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Cooper LT, Definition and classification of the cardiomyopathies, UpToDate. Last updated: Apr 22, 2019. https://www.uptodate.com/contents/definition-and-classification-of-the-cardiomyopathies Accessed Nov 19, 2019.

Echocardiography. National Heart, Lung, and Blood institute.
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Shadmand M, Lautze J, Md AM. Takotsubo pathophysiology and complications: what we know and what we do not know. Heart Fail Rev. 2023 Dec 27. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38150119/

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Aprenda más

Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:

  • Orphanet, la base de dados europea de enfermedades raras.

Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:

  • American College of Cardiology, una asociación  sin fines de lucro formada por cardiólogos de Estados Unidos.
  • PubMed es un recurso gratuito donde se puede buscar artículos publicados de literatura médica. En la mayoría de los casos es posible ver los resúmenes del artículo y algunas veces se puede obtener la versión completa de un artículo de forma gratuita.

Vea también nuestra página en inglés de NORD:  Takotsubo cardiomyopathy.

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Centros médicos con experiencia en mi enfermedad

Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo.  De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.

NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos.  Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.

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Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD.  Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.

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Programas & Recursos

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NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.

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Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.

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Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.

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