Última actualización:
March 17, 2008
Años publicados: 1986, 1994, 2003
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El cor triatriatum es un defecto del corazón presente al nacer (defecto cardíaco congénito) extremadamente raro (presente al nacer) en el que una membrana delgada divide una de las cámaras superiores del corazón (aurícula) en dos partes, lo que resulta en tres cámaras auriculares en lugar de dos.
Normalmente, el corazón humano tiene cuatro cámaras: dos aurículas separadas por un tabique (septum) llamado tabique auricular, y dos ventrículos separados por otro tabique.
Subtipos de cor triatriatum
Los síntomas, la gravedad y el momento en que aparecen dependen de la cámara afectada y del tamaño y número de aperturas en la membrana.
El tratamiento incluye la corrección quirúrgica de los defectos asociados.
El cor triatriatum es una condición cardíaca rara en la que una membrana delgada divide una de las cámaras superiores del corazón (aurícula), interrumpiendo el flujo sanguíneo normal. Los síntomas, la gravedad y la aparición varían según la cámara afectada y el tamaño y número de aperturas en la membrana.
Los síntomas communes incluyen:
Según la cámara del corazón que es afectada, izquierda o derecha, los síntomas pueden incluir:
Cor Triatriatum Sinister
Afecta la aurícula izquierda y se clasifica según el tamaño y número de aperturas en la membrana que separa la aurícula izquierda:
En lactantes y en niños, las aperturas más pequeñas o la ausencia de aperturas son comunes, lo que provoca síntomas tempranos como respiración rápida, acumulación de líquido y agrandamiento del corazón. En adultos, por lo general, las aperturas son más grandes, por lo que los síntomas pueden no aparecer hasta que la membrana se engrosa o calcifica, reduciendo aún más el flujo sanguíneo.
Síntomas que pueden desarrollarse con el tiempo incluyen:
Cor triatriatum dextrum
Afecta la aurícula derecha, y los síntomas dependen del grado de obstrucción:
Un médico puede detectar un soplo cardíaco durante un chequeo de rutina o identificar la afección durante un estudio de diagnóstico por imágenes del corazón realizado por otro motivo. Las pruebas de diagnóstico como la ecocardiografía (ultrasonido del corazón) pueden confirmar la presencia de la membrana y sus efectos en el flujo sanguíneo.
Dependiendo de la gravedad de la obstrucción las siguientes complicaciones pueden ocurrir en personas con cor triatriatum:
El cor triatriatum es una rara condición cardíaca en la que una membrana delgada divide una de las cámaras superiores del corazón (aurículas) en dos compartimentos. Puede afectar la aurícula izquierda (cor triatriatum sinister) o la aurícula derecha (cor triatriatum dextrum).
En el cor triatriatum sinister, una membrana divide la aurícula izquierda, probablemente debido a una incorporación incompleta de las venas pulmonares durante el desarrollo temprano del corazón (teoría de la malincorporación). Esto deja una abertura estrecha y altera el flujo sanguíneo normal.
En el cor triatriatum dextrum, una membrana divide la aurícula derecha debido a una regresión incompleta de la válvula del seno derecho durante el desarrollo fetal. Normalmente, una estructura fetal llamada red de Chiari desaparece antes del nacimiento. Si persiste con pequeñas aberturas y una apariencia de red, forma el cor triatriatum dextrum.
Aunque la causa no esta completamente establecida ambas formas surgen de un desarrollo anormal del corazón durante la etapa fetal y alteran el flujo sanguíneo normal a través del corazón.
No es heredada.
El cor triatriatum es un defecto cardíaco congénito extremadamente raro que afecta por igual a hombres y mujeres. En los Estados Unidos, representa solo el 0.1% al 0.4% de los casos de enfermedad cardíaca congénita en recién nacidos.
Se utilizan varias pruebas de imagen para diagnosticar y evaluar el cor triatriatum:
El tratamiento depende de los síntomas.
Las personas que no tienen síntomas no requieren tratamiento específico, pero se recomienda un monitoreo regular para detectar cualquier síntoma nuevo. Las personas que tienen síntomas requieren tratamiento quirúrgico.
Antes de la cirugía se debe hacer una estabilización de la sobrecarga de líquidos, control de la fibrilación auricular y prevención de complicaciones como trombosis venosa profunda, embolia pulmonar y accidentes cerebrovasculares mediante medicamentos anticoagulantes.
La cirugía es el tratamiento definitivo para el cor triatriatum e implica la eliminación de la membrana anormal a través de un procedimiento a través de una esternotomía media con bypass cardiopulmonar. Es un procedimiento quirúrgico en el que se realiza una incisión en el centro del tórax a lo largo del esternón (hueso del pecho) para acceder al corazón y los vasos sanguíneos. El cirujano utiliza herramientas especializadas para dividir el esternón y abrir el pecho, permitiendo una visualización clara y directa del corazón.
El bypass cardiopulmonar es una técnica utilizada durante la cirugía cardíaca para mantener la circulación de la sangre y el suministro de oxígeno al cuerpo mientras el corazón está detenido temporalmente.
Los defectos asociados pueden ser reparados, como el cierre de defectos del tabique auricular con un parche pericárdico.
Se debe hacer una ecocardiografía posterior para confirmar si la cirugía tuvo éxito.
El índice de supervivencia a 10 años después de la cirugía es del 83%.
Dado que las personas con cor triatriatum son susceptibles a infecciones bacterianas de las membranas que rodean el corazón (endocarditis), cualquier infección respiratoria debe tratarse de manera enérgica y temprana. Las personas afectadas también deben recibir antibióticos antes de procedimientos dentales invasivos (es decir, endodoncias o extracciones) u otros procedimientos quirúrgicos para ayudar a prevenir infecciones potencialmente mortales.
Con diagnóstico oportuno, manejo adecuado e intervención quirúrgica cuando sea necesario, la mayoría de las personas afectadas tienen buenos resultados y una mejor calidad de vida.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el Clinicaltrials.gov. Use el término “cor triatriatum” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
Schlant RC. Congenital Heart Disease. In: Stein JH, Hutton JJ, Kohler PO, et al. Eds. Internal Medicine. 4th ed. Mosby-Yearbook, Inc., St. Louis, MO. 1994:275, 284.
Friedman WF. Congenital Heart Disease in Infancy and Childhood. In: Braunwald E. Ed. Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 3rd ed. W.B. Saunders Company, Philadelphia, PA; 1988:940,985.
Tueche S. Cor triatriatum dextrum. Surgical treatment in a neonate. Acta Cardiol. 2003;58:39-40.
Huang TC, Lee CL, Lin CC, et al. Use of Inoue balloon dilatation method for treatment of Cor triatriatum stenosis in a child. Catheter Cardiovasc Interv. 2002;57:252-56.
Bezante GP, Deferrari L, Molinari G, et al. Cor triatriatum sinistrum and persistant left superior vena cava: an original association. Eur J Echocradiog. 2002;3:162-65.
Buchholz S, Jenni R. Doppler echocardiographic findings in 2 identical variants of a rare cardiac anomaly, “subtotal” cor triatriatum: a critical review of the literature. J Am Soc Echocardiogr. 2001;14:846-49.
Roldan FJ, Vargas-Barron J, Espinola-Zavaleta N, et al. Cor triatriatum dexter: transesophageal echocardiographic diagnosis and 3-dimensional reconstruction. J Am Soc Echocardiog. 2001;14:634-36.
Ito M, Kikuchi S, Hachiro Y, et al. Congenital pulmonary vein stenosis associated with cor triatriatum. Ann Thorac Surg. 2001;71:722-23.
Bauer M, Alexi-Meskishvilli V, Nakic Z, et al. The correction of congenital heart defects with less invasive approaches. Thorac Cardiovasc Surg. 2000;48:67-41.
Pisanti A, Vitiello R. Wheezing as the sole clinical manifestation of cor triatriatum. Pediatr Pulmonol. 2000;30:346-49.
Rorie M, Xie GY, Miles H, et al. Diagnosis and surgical correction of cor triatriatum in an adult: copmbined use of transesophageal echocardiography and catheterization. Catheter Cardiovasc Interv. 2000;51:83-86.
Chen Q, Guhathakurta S, Vadalapali G, et al. Cor triatriatum in adults: three new cases and a brief review. Tex Heart Inst J. 1999;26:206-10.
Myers JL, Jaggers J. Cor Triatrium. EMedicine. Last Updated: January 15, 2003. 14pp.
www.emedicine.com/PED/topic 2507.htm
Myers JL, Jaggers J. Cor Triatrium. EMedicine. Last Updated: August 24, 2001. 11pp.
www.emedicine.com/med/topic458.htm
Gpnotebook. cor triatriatum. nd. 1p.
www.gpnotebook.co.uk/simplepage.cfm?ID=745209876
Walton B. Cor Triatriatum. Texas Heart Institute Cardiac Society case studies. nd. 2pp.
https://thics.com/body_case_3.html
Tahernia AC, Ashcraft KW, Tutuska PJ. The Diagnosis of Cor Triatriatum Sinistrum in Children: A Continuing Dilemma. Southern Medical Journal. 1999;92:218-222.
www.sma.org/smj1999/febsmj99/tahernia.pdf
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Cor triatriatum.
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