Última actualización:
5/1/2025
Años publicados: 2025
NORD agradece profundamente a Lawrence Slapcoff, MD, y Sharon J. Nessim, MD, MSc, de la División de Nefrología del Jewish General Hospital, McGill University, Montreal, QC, Canadá, por la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue modificado y traducido al español por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 1 de mayo del 2025.
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La esclerosis peritoneal encapsulante (EPS) es una complicación rara, pero grave, que afecta principalmente a las personas que han recibido diálisis peritoneal (DP) a largo plazo, un tratamiento para la enfermedad de los riñones (renal) en etapa terminal. También puede ocurrir en personas que nunca se han hecho DP.
En la EPS, la membrana peritoneal (el revestimiento alrededor de los intestinos) se engrosa y endurece, formando un “capullo” ajustado alrededor de los intestinos. Esta condición puede causar dolor abdominal severo y problemas digestivos graves. Los síntomas comunes incluyen dolor abdominal, náuseas, pérdida de apetito, pérdida de peso y obstrucción intestinal.¹,²
La causa exacta de la EPS no se conoce, pero se cree que pueda ser causada por múltiples lesiones en la membrana peritoneal a lo largo del tiempo.³,⁴ El principal factor de riesgo es el uso prolongado de DP, especialmente más de cinco años.⁵,⁶
El tratamiento incluye medicamentos y apoyo nutricional. Los medicamentos más comúnmente utilizados son los corticoides y el tamoxifeno, un medicamento antifibrótico que ralentiza la cicatrización de la membrana peritoneal. ⁴,⁷ En casos graves, puede ser necesaria una cirugía, que, idealmente debe ser realizada por cirujanos altamente especializados.8,9,10
Las señales y los síntomas de la esclerosis peritoneal encapsulante (EPS) pueden variar, pero comúnmente incluyen:1,2,11
La esclerosis peritoneal encapsulante (EPS) generalmente está relacionada con la terapia de diálisis peritoneal (DP) a largo plazo, en la que la membrana peritoneal que rodea los intestinos se engrosa y endurece, formando un “capullo abdominal.” Esto puede causar dolor abdominal severo, problemas digestivos y dificultad para evacuar, lo que frecuentemente lleva a desnutrición e infecciones recurrentes.
La diálisis peritoneal consiste en llenar el abdomen con un líquido especial de limpieza a través de un tubo blando. El peritoneo actúa como un filtro para eliminar desechos de la sangre, y después de un tiempo, el líquido lleno de desechos se drena.
Los principales factores de riesgo para la EPS incluyen:5,12,14
En algunos casos, el trasplante de órganos también se ha asociado con la EPS, aunque no está claro si es el proceso de trasplante o los medicamentos inmunosupresores los responsables principales por la enfermedad.15,16 De esta forma, no se debe evitar el trasplante únicamente debido al riesgo de EPS.
En casos raros, la EPS puede desarrollarse en personas que no están ni han estado en DP. Puede estar asociada con enfermedades autoinmunes, sarcoidosis, cánceres abdominales, ascitis crónica, quimioterapia intraperitoneal, exposición a partículas o desinfectantes, cirugía abdominal, endometriosis, infecciones del peritoneo (como tuberculosis) o el uso de ciertos medicamentos, como los betabloqueantes.³
La Sociedad Internacional de Diálisis Peritoneal (ISPD) reconoce la EPS como una complicación rara de la DP. Aunque el uso prolongado de DP aumenta el riesgo, la ISPD no recomienda interrumpir rutinariamente la DP de manera prematura. En su lugar, sugieren que se haga u manejo individualizado considerando factores como:
Este enfoque personalizado equilibra los posibles riesgos de la EPS con los beneficios de continuar con la DP.⁶
La esclerosis peritoneal encapsulante (EPS) afecta principalmente a personas que han estado en diálisis peritoneal (DP) durante más de cinco años, y el riesgo aumenta con el tiempo. Se estima que la prevalencia oscila entre el 0.4% y el 8.9%, lo que significa que aproximadamente 4 a 89 de cada 1,000 personas en DP podrían desarrollar esta condición.⁶ Afortunadamente, algunos países han reportado una disminución de los casos de EPS.18,19
El diagnóstico de esclerosis peritoneal encapsulante (EPS) puede ser complicado debido a su rareza y síntomas inespecíficos.
En muchos casos el diagnóstico se confirma mediante la evaluación clínica (de las señales y síntomas) y hallazgos radiológicos (por ejemplo, una imagen de tomografía computarizada que muestra engrosamiento peritoneal, calcificación, adherencias intestinales o encapsulación).¹⁷
La visualización directa durante la cirugía, mostrando los intestinos envueltos en peritoneo engrosado (el “capullo abdominal”) puede confirmar el diagnóstico de forma definitiva.6,18
El tratamiento de la esclerosis peritoneal encapsulante (EPS) consiste básicamente en el uso de medicamentos, nutrición adecuada y cirugía.
Prevención
Aunque no existe una prevención que garantice que no se desarrolle la esclerosis peritoneal encapsulante, hay algunas estrategias para las personas que están en DP que pueden ser útiles, incluyendo:²²
Dado que la duración de la DP es un factor de riesgo alto, algunos sugieren limitar su uso a cinco años. Sin embargo, esto no es una práctica estándar, ya que la mayoría de las personas que están en DP no desarrollan EPS, y la interrupción prematura puede causar complicaciones durante la transición a hemodialisis.²²
En la hemodiálisis, la sangre pasa por un tubo hasta el dializador, que separa la sangre en dos partes. En una de las partes, un líquido especial extrae los desechos, y la sangre limpia regresa al cuerpo por el otro tubo. Para que la sangre pueda circular por la máquina de diálisis, se realiza una cirugía menor para crear un acceso en el brazo, llamado fístula arteriovenosa. Durante cada sesión, se colocan dos agujas en el acceso para diálisis: una para llevar la sangre al dializador y otra para devolver la sangre limpia al cuerpo.
En los casos de personas que muestran signos tempranos de tensión, como infecciones recurrentes o eliminación reducida de líquidos, descansar el peritoneo mediante un cambio temporal a hemodiálisis puede ser útil. Durante este período de descanso (generalmente de 4 a 12 semanas), se puede lavar el peritoneo dos veces por semana para prevenir adherencias. Sin embargo, este enfoque es controvertido, ya que los síntomas de EPS a veces pueden empeorar después de suspender la DP.²²
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el Clinicaltrials.gov. Use el término “Encapsulating Peritoneal Sclerosis” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
En inglés:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Encapsulating Peritoneal Sclerosis.
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