Obesidad Hipotalámica Adquirida

Resumen

La obesidad hipotalámica es un tipo particular de obesidad que ocurre cuando hay una lesión en el hipotálamo, una parte muy importante del cerebro que actúa como un centro de control para muchas funciones del cuerpo. El hipotálamo regula el apetito, el gasto de energía, el sueño, la temperatura corporal, la actividad hormonal y otros procesos automáticos del organismo. Cuando esta zona se daña, se altera el equilibrio entre lo que comemos y la energía que nuestro cuerpo utiliza, lo que puede llevar a un aumento de peso difícil de controlar.¹

Este tipo de obesidad no se debe simplemente a malos hábitos alimenticios o a falta de ejercicio, sino a una disfunción biológica provocada por la lesión del hipotálamo. En algunas personas, el daño provoca un aumento extremo del apetito y una sensación constante de hambre. En otras, el cuerpo empieza a gastar mucha menos energía, incluso en reposo, haciendo que aumenten de peso aun con una dieta restringida. Además, es común que quienes padecen esta condición tengan menos energía y sean menos activos físicamente, lo cual también contribuye al aumento de peso.

Las causas más frecuentes de la obesidad hipotalámica incluyen la extirpación de tumores cerebrales, la presencia de tumores que afectan directamente al hipotálamo, traumatismos craneales, infecciones del sistema nervioso central, inflamación cerebral, radioterapia o hemorragias. Entre los tumores que con mayor frecuencia causan daño en esta zona están los craneofaringiomas, germinomas, gliomas, hamartomas y adenomas hipofisarios. Estos pueden presionar o invadir el hipotálamo y alterar su funcionamiento.¹

Una característica importante de la obesidad hipotalámica es que suele venir acompañada de otros problemas de salud debido a que el hipotálamo también regula muchas otras funciones corporales. Es muy común, por ejemplo, que las personas con esta condición desarrollen deficiencias hormonales porque el hipotálamo controla la actividad de la glándula pituitaria (también llamada hipófisis), que es la encargada de regular muchas hormonas del cuerpo.

El hipotálamo produce varias hormonas que son cruciales para la regulación de funciones corporales. Entre ellas se encuentran la hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GHRH), la hormona liberadora de tirotropina (TRH), la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) y la hormona liberadora de corticotropina (CRH). Además, el hipotálamo también produce la hormona antidiurética (vasopresina) y la oxitocina, que son liberadas por la neurohipófisis. Al secretar estas hormonas el hipotálamo “instruye” a la pituitaria para liberar las hormonas correspondientes. Por ejemplo, si el hipotálamo liberara hormonas liberadoras de la hormona del crecimiento o GHRH (por sus siglas en inglés), la pituitaria liberaría hormonas del crecimiento.

Si hay lesiones del hipotálamo esto puede causar trastornos como hipotiroidismo, problemas de crecimiento, dificultades para iniciar o completar la pubertad, problemas para regular la temperatura corporal, alteraciones del ritmo sueño-vigilia, cambios en la presión arterial y frecuencia cardíaca, y trastornos en el equilibrio de líquidos, como la diabetes insípida central, que ocurre cuando falta una hormona llamada vasopresina. Si el tumor o la lesión afecta los nervios ópticos, también puede haber deterioro visual, e incluso pérdida de la visión. Además, tanto la lesión en sí como sus efectos secundarios pueden generar un fuerte impacto emocional y psicológico en el paciente y su entorno familiar, ya que se trata de un trastorno crónico, complejo y difícil de manejar.

Hoy en día, no existe un tratamiento aprobado específicamente por la FDA para la obesidad hipotalámica, aunque se están llevando a cabo muchas investigaciones. Por eso, el manejo de esta condición debe ser personalizado y estar a cargo de un equipo multidisciplinario que incluya endocrinólogos, nutricionistas, psicólogos, especialistas en actividad física y otros profesionales. El tratamiento busca controlar las deficiencias hormonales, fomentar hábitos saludables de alimentación y ejercicio, ofrecer apoyo emocional y, en algunos casos, uso de medicamentos u opciones quirúrgicas cuando se considera necesario.

Si bien existen también formas genéticas o congénitas de disfunción hipotalámica que pueden causar obesidad desde el nacimiento, este tipo de obesidad hipotalámica se considera adquirida, es decir, aparece después de un evento que daña el hipotálamo.

Algunos de los primeros conocimientos sobre los múltiples roles del hipotálamo en la salud y la enfermedad provienen de descripciones históricas de personas con tumores cerebrales en el hipotálamo.² Las personas con tumores hipotalámicos solían acudir a atención médica debido a la combinación de obesidad y deficiencias hormonales. Cabe destacar que tanto el Dr. Joseph Babinski (en 1900)³ como el Dr. Alfred Froehlich (en 1901)⁴ describieron a personas con tumores en la región hipotalámica/hipofisaria que desarrollaban obesidad y no desarrollaron un desarrollo puberal típico.

Históricamente, la obesidad hipotalámica adquirida antes era llamada síndrome de Froehlich o distrofia adiposogenital, pero estos términos ya no se usan actualmente.

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Signos y Síntomas

La característica de la obesidad hipotalámica adquirida es el aumento excesivo de peso tras una lesión en el hipotálamo. Las señales y los síntomas de una persona dependen de la causa de la lesión. En personas con obesidad hipotalámica relacionada con tumores cerebrales, en pocos casos hay obesidad en el momento en que se les diagnostica el tumor cerebral, lo que sugiere que el tumor ya ha causado una lesión que conduce a un aumento de peso que probablemente será persistente.⁵

Con mayor frecuencia, el aumento de peso ocurre después de la extirpación quirúrgica del tumor, lo que sugiere que la cirugía para retirar un tumor podría resultar en el aumento excesivo de peso.⁶

Las técnicas quirúrgicas más nuevas y menos invasivas, incluidas las técnicas endoscópicas endonasales (acceso al tumor a través de la nariz), pueden ser menos propensas a causar daño hipotalámico que conduzca a obesidad.^7,8  Cada vez más, la radiación se utiliza como la primera opción de tratamiento (terapia de primera línea), o en combinación con resección tumoral parcial.

Aun así, puede ocurrir daño hipotalámico, pero los síntomas pueden retrasarse y aparecer meses o incluso años después de la radiación. En personas con lesión hipotalámica causada por otros factores, como golpes en la cabeza (traumatismo craneoencefálico) o inflamación, el aumento de peso tiende a comenzar al momento de la lesión o poco después de que se ha tratado el problema agudo.

• Gano de peso a pesar de tener una nutrición saludable, hacer una restricción calórica y hacer ejercicio, que es lo que más preocupa a las personas con obesidad hipotalámica ^9,10
• Utilizar menos energía, tanto en reposo como durante la actividad física y el ejercicio ^9,10,11 aumentando de peso incluso cuando restringen las calorías, o sea, a pesar de comer menos
• Trastorno grave de la regulación del apetito llamado hiperfagia (hambre excesiva), y poca sensación de saciedad después de las comidas¹²
• Problemas emocionales causados por comportamientos alimentarios anormales que contribuyen aún más al aumento de peso.

El hipotálamo también regula otras funciones corporales que, cuando se interrumpen, causan síntomas que pueden incluir: ^9,10,11,12

• Dificultades para iniciar y mantener el sueño
• Somnolencia diurna excesiva relacionada con trastornos del sueño y problemas para mantener la alineación circadiana (día-noche)
• Dificultad para mantener su temperatura corporal dentro de los rangos típicos
• Problemas para regular la frecuencia cardíaca y la presión arterial en respuesta a las necesidades del cuerpo
• Convulsiones gelásticas (caracterizadas por risas inapropiadas) cuando las personas tienen hamartomas hipotalámicos
• Deterioro visual y ceguera cuando hay tumores que dañen los nervios ópticos y el quiasma óptico
• Pubertad retrasada e hipogonadismo (función sexual subnormal), causada cuando la lesión hipotalámica provoca desarrollo puberal precoz, que se manifiesta primero como desarrollo mamario en niñas y agrandamiento testicular en niños
• Deficiencias hormonales hipofisarias, especialmente deficiencia de vasopresina arginina, anteriormente llamada diabetes insípida central, que afecta el equilibrio de líquidos.

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Causas y Herencia

La causa más importante de obesidad hipotalámica adquirida es la lesión en las partes del hipotálamo que regulan el equilibrio energético. Estudios de imágenes por resonancia magnética (MRI) han mostrado que cuando hay daño en áreas particulares del hipotálamo, en la parte posterior del cerebro, incluidas los cuerpos mamilares (estructuras involucradas en la memoria y conectadas al sistema límbico, el sistema responsable por la regulación de las emociones, la memoria, el aprendizaje y el comportamiento), hay más chances de tener obesidad después de la resección quirúrgica de un tumor cerebral.^1,2,13

Otros factores de riesgo para el desarrollo de obesidad incluyen:

• Tener obesidad en el momento del tratamiento
• Presencia de papiledema (hinchazón en la parte posterior del ojo, que indica alta presión intracraneal) en personas con tumores cerebrales, en el momento del diagnóstico inicial.⁵
• Tener una madre con un índice de masa corporal (IMC) más alto al momento del diagnóstico, lo que indica que los factores genéticos y ambientales complejos pueden seguir contribuyendo al aumento de peso incluso en formas de obesidad de origen hipotalámico.¹⁴
  • El IMC es una medida que relaciona el peso de una persona con su estatura y se calcula dividiendo el peso en kilogramos entre el cuadrado de la altura en metros, siendo una herramienta común para clasificar el peso corporal en categorías como bajo peso, peso saludable, sobrepeso y obesidad.

Es probable que existan múltiples factores que causen el aumento de peso después de una lesión hipotalámica, y los síntomas varían de acuerdo con estos factores.¹⁵ Estos factores incluyen: ^16,17

• Menor uso de energía (tanto en reposo como en actividad)
• Mayor apetito y menor sensación de saciedad después de las comidas
• Niveles crónicamente elevados de insulina (hormona producida por el páncreas que ayuda a controlar el nivel de azúcar en la sangre, entre en las células del cuerpo para ser utilizada como fuente de energía)
• Resistencia a la leptina (hormona que regula el apetito)
• Alteraciones del sueño y del ritmo circadiano
• Deficiencias hormonales hipofisarias
• Factores psicosociales que influyen en los comportamientos saludables

Se está investigando el papel de señales anormales que regulan el equilibrio energético (por ejemplo, grelina, oxitocina) pero aún falta mucho para aprender.

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Frecuencia

Hay múltiples tumores cerebrales hipotalámico/hipofisarios que pueden provocar obesidad hipotalámica. En un estudio de registro, las personas con craneofaringioma representaban la mayoría (62%) de los casos. Según algunas estimaciones, hay entre 0.5 y 2.5 nuevos casos de craneofaringioma por cada 1 millón de personas por año.^18,19,20 La epidemiología de otros tipos de tumores y lesiones que resultan en la obesidad hipotalámica demuestra que esta condición puede afectar a personas de cualquier edad.

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Enfermedades con síntomas similares

Además del daño al hipotálamo, las personas con obesidad hipotalámica adquirida suelen tener daño en la glándula pituitaria (hipófisis) que puede resultar en múltiples de hormonas hipofisarias, lo que se conoce como hipopituitarismo. Las deficiencias hormonales pueden incluir una o varias de las siguientes hormonas: hormona tiroidea, cortisol, hormona de crecimiento, vasopresina (lo que provoca deficiencia de vasopresina arginina, anteriormente llamada diabetes insípida central, que impide concentrar la orina) y esteroides sexuales (estrógeno en mujeres y testosterona en hombres). El hipopituitarismo también es una característica de otras condiciones congénitas y adquiridas.

Las señales y los síntomas de las personas con obesidad hipotalámica adquirida pueden ser parecidos a los de las personas que tienen trastornos genéticos y/o malformaciones cerebrales que afectan la función hipotalámica. El diagnóstico previo de un tumor cerebral u otra lesión en el hipotálamo es el principal rasgo diferenciador de la obesidad hipotalámica adquirida. Por ejemplo, el craneofaringioma y el hamartoma hipotalámico son dos tipos de tumores cerebrales hipotalámico/hipofisarios que pueden complicarse con obesidad hipotalámica.

Los trastornos genéticos que pueden afectar la función del hipotálamo y están asociados con la obesidad incluyen, entre otros:

• Síndrome de Prader-Willi
• Osteodisplasia hereditaria de Albright
• Síndrome de Bardet-Biedl
• Síndrome de Alström
• Síndrome de Cohen
• Síndrome por microdeleción 16p11.2
• Obesidad de inicio rápido con disfunción hipotalámica, hipoventilación y desregulación autonómica (ROHHAD)
• Síndrome de Smith-Magenis

Hay también una variedad de trastornos monogénicos (causados por un solo gen) que afectan la vía de señalización de leptina-melanocortina (por ejemplo, variantes en los genes que codifican el receptor de melanocortina 4).

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Diagnóstico

El diagnóstico de obesidad hipotalámica se sospecha cuando ocurre un aumento excesivo de peso en una persona con una lesión hipotalámica, que se puede ver en los estudios de imágenes cerebrales. El diagnóstico se refuerza cuando el aparecimiento de la lesión coincide con el inicio de un aumento de peso rápido y resistente al tratamiento. La presencia de uno o más déficits hormonales hipotalámico/hipofisarios también ayuda a diagnosticar esta condición.²¹ Estas señales (evidencia de lesión hipotalámica por imagenología cerebral, momento del aumento de peso en relación con la lesión y presencia frecuente de otros déficits hormonales) ayudan a distinguir la obesidad hipotalámica adquirida de la obesidad no sindrómica más común, que resulta de una interacción compleja entre factores genéticos y ambientales.

Las pruebas clínicas que son usadas para diagnosticar obesidad hipotalámica incluyen evaluación para trastornos relacionados con deficiencias hormonales hipotalámico/hipofisarias potenciales, deficiencia de vasopresina arginina (antes llamada diabetes insípida central), insuficiencia suprarrenal (deficiencia de cortisol), hipotiroidismo (deficiencia de hormona tiroidea), deficiencia de hormona de crecimiento, e hipogonadismo (deficiencia de estrógeno y progesterona en mujeres, y de testosterona en hombres).

También es importante que se evalúe a las personas por los múltiples efectos secundarios posibles de la obesidad, incluyendo enfermedad hepática grasa asociada a disfunción metabólica (MASH), diabetes mellitus tipo 2, colesterol y triglicéridos aumentados en la sangre (perfil lipídico anormal), trastornos respiratorios del sueño, síndrome de pseudotumor cerebral, problemas ortopédicos y trastornos de salud mental/psicosocial.²² Estas complicaciones pueden aparecer con mayor frecuencia en personas con obesidad hipotalámica que en aquellas con obesidad “común” y un índice de masa corporal (IMC) similar.

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Tratamiento

No existe cura ni tratamientos específicos para la obesidad hipotalámica, aunque hay múltiples opciones actualmente en investigación.

El tratamiento actual incluye la evaluación y tratamiento de la condición subyacente y otros problemas de salud, así como diversos tratamientos para tratar la obesidad, incluyendo nuevos tratamientos como medicamentos agonistas del receptor del péptido similar al glucagón tipo 1 (GLP1R)²⁷ y los agonistas combinados GLP1R/receptor del polipéptido insulinotrópico dependiente de glucosa (GIPR).^28,29

La obesidad hipotalámica debe ser tratada por un equipo de varios médicos especialistas que trabajen de forma coordinada haciendo un tratamiento individualizado. Este tratamiento debe tener en cuenta otros problemas médicos de la persona afectada. El seguimiento continuo de la causa de la lesión puede ayudar a disminuir el riesgo o la extensión de un daño hipotalámico adicional.

Las personas que sobreviven tumores cerebrales deben ser vigiladas con exámenes de imágenes periódicas para detectar de forma temprana cualquier recurrencia del tumor.

El manejo de la obesidad hipotalámica es complejo e incluye:¹⁷

• Hormonas hipofisarias cuando sea necesario
• Nutrición adecuada (a menudo se prueban enfoques con reducción o control de carbohidratos y/o control de porciones)
• Actividad física y ejercicio
• Intervenciones en salud mental y conductual
• Medicamentos para perder peso
• Cirugía metabólica/bariátrica para la obesidad.

En general, con excepción de la cirugía, solamente algunas personas mejoran con estos tratamientos.

Los medicamentos que parecen ser más útiles incluyen estimulantes, metformina y agonistas del receptor GLP1R.²³ Entre estos hay medicamentos ya aprobados para la obesidad poligénica multifactorial en adolescentes y adultos.^23,24

Algunas personas con obesidad hipotalámica mejoran con estos medicamentos, pero las respuestas varían y los efectos secundarios esperados como náuseas y vómitos pueden ser difíciles de tolerar para algunas personas²⁸^,²⁹.

Otros medicamentos ya aprobados para la obesidad poligénica (causada por cambios (variantes) en muchos genes) multifactorial también suelen usarse en la obesidad hipotalámica, habiendo mejora en algunos casos. Para algunas personas, la cirugía metabólica/bariátrica es una alternativa que puede resultar útil.

En todos los casos es fundamental apoyar tanto a la persona afectada y a su familia en el momento del diagnóstico y a lo largo del tiempo, ya que la obesidad hipotalámica puede tener un impacto significativo en el funcionamiento y la calidad de vida.

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Investigaciones

Las personas con obesidad hipotalámica podrían beneficiarse de algunos de los tratamientos más recientes que se han desarrollado para tratar la obesidad común (multifactorial y poligénica). Pero es importante tener en cuenta que, en quienes tienen condiciones como el hipopituitarismo (una alteración hormonal), estos tratamientos pueden traer riesgos mayores.

Uno de los temas más importantes que se está investigando hoy es cómo afectan estos tratamientos ya aprobados a las personas con obesidad hipotalámica. Y, sobre todo, qué tan seguros son para ellas.

La obesidad hipotalámica tiene causas distintas a la obesidad común, por lo que podrían ser útiles otros tipos de tratamientos que actúan sobre problemas hormonales del hipotálamo y la hipófisis, como la falta de oxitocina o problemas del sistema nervioso autónomo (que controla funciones involuntarias como el ritmo cardíaco o la digestión).

Un avance reciente es un estudio que analizó un medicamento llamado setmelanotida. Este fármaco ya está aprobado para tratar ciertos tipos de obesidad genética y actúa sobre partes del cerebro que regulan el equilibrio de energía. En el estudio, mostró resultados prometedores en personas con obesidad hipotalámica adquirida.

Actualmente, se busca formas de encontrar el tratamiento más adecuado para cada persona, ya que no todos experimentan esta condición de la misma manera ni responden igual a los tratamientos.

Dado que muchos factores metabólicos diferentes influyen en la obesidad hipotalámica, se cree que una combinación de tratamientos puede ser la opción más efectiva. Sin embargo, todavía no se sabe con certeza cuál es la mejor manera de combinar los tratamientos disponibles y los nuevos.

Por eso, es muy valiosa la participación de los pacientes y sus familias, trabajando junto con los investigadores, para ayudar a encontrar las respuestas a estas preguntas tan importantes.

El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “hypothalamic obesity” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)

Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.

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Referencias

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30. Roth CL, Scimia C, Shoemaker AH, et al. Setmelanotide for the treatment of acquired hypothalamic obesity: a phase 2, open-label, multicentre trial. Lancet Diabetes Endocrinol. 2024;12(6):380-389. doi:10.1016/S2213-8587(24)00087-1

 

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Aprenda más

Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:

Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.

 En español:

• Orphanet, la base de dados europea de enfermedades raras.

En inglés:

• Raymond A. Wood Foundation, una organización de apoyo a los sobrevivientes de tumores como el craneofaringioma y otros tumores cerebrales.

• PubMed, un recurso gratuito donde se puede buscar artículos publicados de literatura médica. En la mayoría de los casos es posible ver los resúmenes del artículo y algunas veces se puede obtener la versión completa de un artículo de forma gratuita.

ea también nuestra página en inglés de NORD: Hypothalamic obesity, acquired.

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Centros médicos con experiencia en mi enfermedad

Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo.  De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.

NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos.  Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.

Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace:  NORD en Español.

 Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD.  Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.

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Programas & Recursos

• Programas de asistencia
• Organizaciones de pacientes

Programas de asistencia RareCare®

Programas de Asistencia Adicional

Programa de Asistencia MedicAlert

NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/

Programa de Apoyo Educativo de Enfermedades Raras

Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/

Programa de descanso para cuidadores raros

Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/

Obtenga más información sobre los programas de asistencia al paciente >

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Organizaciones de pacientes

Más información sobre la organización de pacientes y la afiliación >

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