NORD agradece a los doctores Lawrence Slapcoff y Daniel C. Cattran, de la División de Nefrología, Departamento de Medicina, Red Universitaria de Salud, Universidad de Toronto, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés fue modificado y traducido al español por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, NORD, el 31 de marzo del 2025.
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La nefropatía por IgA es una enfermedad de los riñones (renal) en la que la IgA, una proteína que es un anticuerpo que tiene la función de defender el cuerpo contra infecciones o agentes extraños y que se acumula en los riñones y los daña, perjudicando su función de filtrado. Como resultado, los riñones comienzan a dejar pasar sustancias como sangre y proteínas a la orina.
Esta condición ocurre con mayor frecuencia en hombres caucásicos y asiáticos. Generalmente aparece entre la adolescencia y a finales de los 30 años, pero puede manifestarse a cualquier edad. Muchos casos se resuelven con el tiempo. Sin embargo, en algunos casos, la enfermedad progresa para una enfermedad renal en etapa terminal (ESRD) después de 20-25 años. En raras ocasiones, la afección puede progresar mucho más rápido, lo que conduce a una insuficiencia renal en pocos años si no se trata.
Las personas con nefropatía por IgA suelen presentar uno o más episodios recurrentes de sangre en la orina (hematuria visible). Estos episodios generalmente ocurren durante o inmediatamente después de infecciones respiratorias, como un resfriado, dolor de garganta o una infección gastrointestinal.
El tratamiento incluye fármacos que buscan ralentizar la progresión de la enfermedad y otros que tienen como objetivo reducir la inflamación. La elección del tratamiento se basa en diversos factores, como la presión arterial, la cantidad de proteína en la orina y la función renal de la persona afectada.
Los riñones son dos órganos del tamaño de un puño ubicados en la parte de atrás, debajo de la caja torácica, que funcionan como un filtro para la sangre. Eliminan el exceso de líquido y los desechos en forma de orina, al tiempo que reabsorben la cantidad adecuada de agua y otros químicos necesarios para el funcionamiento del cuerpo.
El nombre de nefropatía por IgA proviene del hecho de que la proteína que se deposita en los riñones tiene las características de una inmunoglobulina normal designada como IgA. En esta enfermedad, la proteína IgA normal cambia ligeramente, lo que hace que se deposite en los filtros del riñón y en que haya fuga de sangre y/o proteínas en la orina. También se le conoce como enfermedad de Berger, ya que fue descrita por primera vez por Berger y Hinglais en 1968.
Las personas con nefropatía por IgA a menudo presentan las siguientes señales y síntomas:
Cuando estos síntomas están presentes durante o inmediatamente después de una infección respiratoria, como dolor de garganta o resfriado, existe una mayor probabilidad de que la persona tenga nefropatía por IgA.
Algunas de las personas afectadas con una forma rápidamente progresiva de la enfermedad o con enfermedad crónica asintomática pueden presentar síntomas de insuficiencia renal en etapa terminal (ESRD) que pueden incluir:
La nefropatía IgA es causada por problemas en los riñones. Como se mencionó anteriormente, los riñones sirven como filtros para la sangre. Cada riñón contiene aproximadamente 1 millón de “mini-filtros” llamados nefronas.
Cada nefrona está compuesta por una cápsula de Bowman y túbulos. La cápsula de Bowman contiene estructuras importantes, como el glomérulo, que es una serie de pequeños vasos sanguíneos donde ocurre la filtración inicial. Una vez que el líquido es filtrado por el glomérulo, viaja a lo largo de los túbulos, donde se añaden o eliminan químicos y agua según las necesidades del cuerpo. Al final del proceso, el líquido se excreta como orina.
Por razones desconocidas, las personas con nefropatía por IgA producen proteínas IgA anormales que el cuerpo reconoce como sustancias extrañas. Como resultado, el organismo las ataca, lo que lleva a la formación de complejos inmunes. Estos complejos inmunes se depositan en los riñones y los dañan. Debido a este fenómeno, la nefropatía por IgA puede considerarse una enfermedad autoinmune.
Los complejos inmunes de IgA se depositan específicamente en la zona central del glomérulo, en la llamada área mesangial. Una vez depositados, el glomérulo se inflama y se daña. Como resultado, su función de filtrado es afectada, permitiendo que los glóbulos rojos y las proteínas pasen a la orina cuando no deberían.
Cuando las personas tienen infecciones respiratorias, como tos o dolor de garganta, los complejos inmunes de IgA están en mayor circulación en el cuerpo ya que deben combatir las infecciones. Por lo tanto, muchos de estos complejos terminan depositándose en los riñones, lo que provoca síntomas como episodios de hematuria (sangre en la orina). Algunas personas afectadas también pueden tener episodios de nefropatía por IgA después de infecciones gastrointestinales, como la gripe estomacal, o incluso después del ejercicio.
Existen pruebas que sugieren que los factores genéticos desempeñan un papel en esta enfermedad. Se ha propuesto que la nefropatía por IgA es una enfermedad multifactorial compleja, lo que significa que muchos genes y factores ambientales contribuyen al desarrollo de la afección
La nefropatia IgA es una enfermedad rara. En el 2021 la Fundación Nacional de los riñones (National Kidney Foundation) estimaba que aproximadamente 60,000 personas en los Estados Unidos eran afectadas con esta enfermedad. Un estudio reciente realizado en Estados Unidos mostro que la prevalencia estimada de la nefropatía por IgA es de 329.0 por 1,000,000 de personas.
En América del Norte y Europa, se ha visto que la nefropatía por IgA es más común en los hombres. En Asia, las mujeres tienen la misma probabilidad que los hombres de ser afectadas. Afecta más a los asiáticos que a los caucásicos, quienes, a su vez, y menos a la población negra. Esta enfermedad suele presentarse entre la adolescencia y los 30 años, pero puede aparecer a cualquier edad.
Se puede sospechar nefropatía por IgA cuando una persona presenta orina de color rojo o oscuro (hematuria) después de una infección del tracto respiratorio, como un dolor de garganta o un resfriado.
Aunque el médico puede tener una alta sospecha de nefropatía por IgA basada en el historial, el examen físico y pruebas de sangre y orina, la única manera de confirmar el diagnóstico es mediante una biopsia renal, un procedimiento en el que se extrae una pequeña muestra de tejido del riñón para examinarlo al microscopio y así diagnosticar o evaluar la gravedad de una enfermedad renal.
Todavía no existe una cura para la nefropatía por IgA. Sin embargo, en muchos casos, la enfermedad se resuelve por sí sola.
El tratamiento para esta condición se divide en dos categorías principales:
Medicamentos no inmunosupresores
Estos medicamentos ayudan a proteger los riñones y reducir el daño sin afectar el sistema inmunológico. Los más utilizados son:
Medicamentos inmunosupresores
Estos medicamentos reducen la inflamación en los riñones al disminuir la respuesta del sistema inmunológico. Los más utilizados son:
Algunos pacientes también pueden recibir estatinas, que son medicamentos para reducir el colesterol y ayudar a prevenir enfermedades cardiovasculares.
Aunque no se ha demostrado que la alimentación cause o prevenga la nefropatía por IgA, los médicos pueden recomendar ciertos cambios en la dieta para mantener la salud de los riñones, tales como:
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “IgA nephropathy” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestro reporte de NORD en inglés: IgA nephropathy.
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