Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto

Resumen

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (KFD), también conocida como linfadenopatía necrotizante histiocítica, es un trastorno benigno (no canceroso y no maligno) poco común de los ganglios linfáticos, que afecta más a los adultos jóvenes y niños en edad escolar. Aunque es un poco más común en mujeres, también se observa en hombres.

Las señales y los síntomas on similares a los del linfoma, incluido el agrandamiento de los ganglios linfáticos (linfadenopatía).

Se desconoce la causa exacta. La KFD se manifiesta como una inflamación dolorosa de los ganglios linfáticos, a menudo en el cuello, junto con síntomas generales como fiebre y fatiga.

La KFD es similar a un tipo de respuesta inflamatoria llamada respuesta granulomatosa. Cuando los ganglios linfáticos se examinan bajo un microscopio, se pueden observar cambios específicos, como necrosis tisular (muerte celular) y ausencia de un tipo particular de célula inmune llamada neutrófilos. En cambio, las áreas necróticas contienen principalmente restos de células que sufren apoptosis, donde el núcleo celular se descompone. En términos más simples, la KFD es una afección única en la que el tejido afectado muestra signos de muerte celular, pero faltan las células inmunitarias generalmente asociadas con ese tipo de reacción. Este patrón inusual la distingue de otras enfermedades con síntomas similares.

Por lo general, esta enfermedad no causa problemas graves y mejora por sí sola. Sin embargo, en algunas personas, puede estar asociado con trastornos autoinmunes, condiciones en las que el sistema inmunológico ataca por error a las células y tejidos del cuerpo.

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Sinónimos

• Linfadenitis necrotizante histiocítica (HNL)
• KFD
• Enfermedad de Kikuchi
• Linfadenitis necrotizante histiocítica de Kikuchi (KHNL)
• Linfadenitis necrotizante (NL)

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Signos y Síntomas

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (KFD) es un trastorno benigno poco común que afecta los ganglios linfáticos. Los ganglios linfáticos están presentes en todo el cuerpo. Tienen una apariencia de pequeñas estructuras ovaladas o con forma de frijol y funcionan para filtrar el líquido linfático, combatir las infecciones y formar glóbulos blancos y células plasmáticas sanguíneas.

La principal característica de KFD son los ganglios linfáticos agrandados y dolorosos, en especial, en la región del cuello, pero también pueden estar afectados los ganglios linfáticos supraclaviculares (encima de la clavícula), axilares, torácicos, intraparotídeos (ganglios dentro de las glándulas paratiroideas, que son un tipo de glándulas salivares) abdominales y pélvicos.

Otras señales y síntomas comunes como:

• Fiebre, por lo general leve
• Sudores nocturnos
• Dolor muscular (mialgia) en todo el cuerpo
• Sarpullido

Las señales y los síntomas menos comunes pueden incluir:

• Dolores de cabeza
• Fatiga
• Dolor en las articulaciones (artralgia)
• Náuseas y vómitos
• Pérdida de peso (en algunas personas)
• Pérdida de apetito
• Agrandamiento del hígado (hepatomegalia) y/o del bazo (esplenomegalia)

Los síntomas de KFD pueden desarrollarse lentamente durante dos o tres semanas. El crecimiento anormal del tejido y la inflamación generalmente desaparecen de forma espontánea en unas pocas semanas o meses sin tratamiento adicional (enfermedad autolimitada).

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Causas y Herencia

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (KFD) por lo que se la llama idiopática.

Los investigadores piensan que puede ser debida a una respuesta inmune anormal, posiblemente influenciada por una infección viral como SIDA (infección por VIH), infecciones herpéticas (HSV), varicela (infección por VZV) y mononucleosis (infección por EBV), así como por enfermedades autoinmunes como lupus, sarcoidosis, linfoma y síndrome de Sjögren o por factores genéticos.

Otra teoría es que la KFD es una enfermedad autoinmune autolimitada. Los trastornos autoinmunes se producen cuando las defensas naturales del cuerpo contra organismos “extraños” o invasores comienzan a atacar el tejido sano por razones desconocidas.

Nuestros cuerpos tienen una respuesta protectora normal a la infección por virus. Pequeñas proteínas llamadas interferón crean señales para ayudar a proteger el cuerpo contra infecciones, incluidas las causadas por virus. Se ha demostrado que la KFD está asociada con un aumento en la respuesta al interferón (respuesta aberrante al interferón tipo I).Las células infectadas del cuerpo producen interferones tipo I (IFN) en respuesta a una infección viral y/o al contacto con productos virales .

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Frecuencia

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (KFD) fue identificada por primera vez en Japón en 1972, es extremadamente rara.

En 2014, se hizo una revisión de la literatura médica y se identificaron 590 artículos que describían la KFD. Entre ellos, 22 casos han sido documentados en Estados Unidos. Parece afectar particularmente a los adultos jóvenes, pero puede ocurrir a cualquier edad.

Dado que el diagnóstico de este trastorno sólo puede confirmarse mediante una biopsia del tejido de los ganglios linfáticos afectados, es posible que muchas personas afectadas no sean diagnosticadas.

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Enfermedades con síntomas similares

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (KFD) puede parecerse a otras afecciones que causan inflamación de los ganglios linfáticos, como el linfoma, la tuberculosis, el lupus eritematoso sistémico (LES) y la mononucleosis infecciosa.

Los síntomas de los siguientes trastornos pueden ser similares a los de KFD. Las comparaciones pueden ser válidas para un diagnóstico diferencial:

El linfoma de Burkitt es un cáncer del sistema linfático que afecta los ganglios linfáticos y otras áreas del cuerpo. Los tumores pueden ocurrir en los riñones, las glándulas sexuales, la mandíbula, la médula ósea, el sistema nervioso central y los ganglios linfáticos. El linfoma de Burkitt puede ser infeccioso. Este trastorno ocurre a menudo en niños que viven en África Central y está asociado con el virus de Epstein-Barr.

La enfermedad de Hodgkin es una forma de cáncer linfático asociado con tumores en los ganglios linfáticos. Pueden producirse fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso junto con ganglios linfáticos inflamados. El diagnóstico de la enfermedad de Hodgkin se confirma si un examen patológico experto muestra la presencia de las llamadas células de Reed-Sternberg. Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Hodgkin.

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Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (KFD) requiere una evaluación adecuada por parte de un profesional de la salud y un patólogo que pueda analizar una muestra del ganglio afectado.  La evaluación debe incluir un historial médico completo, un examen físico y, una biopsia del ganglio linfático afectado.

En algunas personas, las características histológicas e inmunohistoquímicas de los ganglios linfáticos en lupus (LES) y KFD pueden ser similares. Sin embargo, existen diferencias y es necesario un análisis cuidadoso para distinguir entre ambas. En la práctica, la KFD afecta los ganglios linfáticos, provocando que se hinchen y posiblemente agranden. Se extirpa una parte o la totalidad de un ganglio linfático agrandado y se examina bajo un microscopio para diagnosticar la afección. Los rasgos característicos incluyen necrosis tisular (destrucción del tejido) y la presencia de ciertos tipos de células. La inmunohistoquímica se utiliza para identificar marcadores específicos que ayudan a confirmar el diagnóstico.

Las siguientes condiciones se han asociado con la enfermedad de Kikuchi en algunas personas afectadas pero no son necesarios para un diagnóstico:

• Pancitopenia: reducción del número de glóbulos rojos, blancos y plaquetas en la sangre circulante.
• Esplenomegalia: un agrandamiento anormal del bazo.

También se ha asociado con la enfermedad de Still, también llamada artritis reumatoide juvenil o artritis reumática, que es una forma de artritis que suele afectar, aunque no exclusivamente, las articulaciones más grandes de los niños. Además de fiebre alta ocasional y sarpullido, las personas afectadas presentan inflamación de varias capas delgadas de los tejidos que recubren ciertas áreas del cuerpo (membranas serosas) y ganglios linfáticos agrandados.

La linfadenitis posvacunal, es una reacción que puede ocurrir después de recibir varias vacunas, como las de la viruela, influenza, varicela zóster, BCG y neumococo. En raras ocasiones, se ha reportado linfadenitis después de las vacunas contra el virus del papiloma humano y la influenza. Esta reacción puede causar inflamación temporal de los ganglios linfáticos en el mismo lado del cuerpo donde se administró la vacuna, afectando los ganglios de la axila o el cuello. Esto también se ha observado después de la vacuna contra el COVID-19.

Todavía no se sabe exactamente cómo una vacuna puede llevar al desarrollo de KFD. Se cree que los antígenos virales u otros componentes de la vacuna podrían desencadenar una respuesta inmune anormal en algunas personas, lo que resultaría en el desarrollo de KFD. En ocasiones, las reacciones en los ganglios linfáticos pueden durar algún tiempo después de la vacunación.

Si una persona tiene fiebre alta que persiste durante mucho tiempo, incluso hasta tres o cuatro meses después de la vacunación, un médico podría considerar la posibilidad de KFD, especialmente si se presentan señales y síntomas como inflamación de los ganglios

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Tratamiento

La Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (KFD) es una afección rara que casi siempre se resuelve por sí sola en unas pocas semanas o meses, por lo general, en menos de 4 meses. En casos raros, puede reaparecer (recurrir). El manejo y tratamiento es sintomático y de apoyo y puede incluir:

• Medicamentos Analgésicos para el dolor y la fiebre y antiinflamatorios no esteroides (AINE): Para reducir el dolor, la sensibilidad y la fiebre asociada con la linfadenopatía (la inflamación de los ganglios).
• Biopsia por escisión, un procedimiento en que se extirpa el ganglio para examinarlo en el microscopio, como medida de diagnóstico y tratamiento y que puede reducir la fiebre.

Los tratamientos para casos graves con fiebre prolongada pueden incluir:

• Medicamentos inmunomoduladores y corticoides sistémicos: Prednisolona (1-2 mg/kg de peso corporal) puede ser necesaria, sola o en combinación, para los casos graves o recurrentes.
• Corticoides e inmunoglobulina Intravenosa (IgIV): Usados especialmente en pacientes con enfermedad grave, (que afecta otras partes del cuerpo además de los ganglios) o síndrome hemofagocítico.

Los tratamientos para KFD recurrente o resistente pueden incluir

• Hidroxicloroquina: Sola o combinada con corticoides, puede ser eficaz para KFD recurrente o que no mejoran con los corticoides.
• Cloroquina: Ha mostrado una mejora rápida en algunas personas con síntomas sistémicos.
• Anakinra: Un medicamento inhibidor de IL-1 que ha demostrado ser eficaz en personas que no mejoran con los corticoides.
• Ciprofloxacina, Minociclina y Ofloxacina: Se necesita más investigación para confirmar su eficacia.

El seguimiento a largo plazo de las complicaciones y enfermedades asociadas:

• • Lupus Eritematoso Sistémico (LES): Se recomienda la detección de LES después del diagnóstico inicial de KFD y pruebas anuales durante varios años.
  • Velocidad de Sedimentación Globular (ESR): Controlar la ESR puede ayudar a identificar desarrollos autoinmunes, infecciosos o malignos.

La KFD generalmente tiene un pronóstico excelente y la mayoría de los casos se resuelven en seis meses.

Es importante que las personas con KFD reciban atención médica adecuada para manejar los síntomas y prevenir complicaciones. Mantener un seguimiento regular con el médico es crucial para asegurar una recuperación completa y monitorear cualquier posible recurrencia o complicación.

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Investigaciones

El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre la hemofilia B en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Kikuchi-Fujimoto syndrome” o “histiocytic necrotizing lymphadenitis” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)

Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu

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Referencias

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Aprenda más

Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:

• Orphanet, la base de dados europea de enfermedades raras.

Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:

• GARD, el Centro de Información de Enfermedades Genéticas y Raras.
• PubMed es un recurso gratuito donde se puede buscar artículos publicados de literatura médica. En la mayoría de los casos es posible ver los resúmenes del artículo y algunas veces se puede obtener la versión completa de un artículo de forma gratuita.

Vea también nuestra página en inglés de NORD: Kikuchi-Fujimoto syndrome.

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Centros médicos con experiencia en mi enfermedad

Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo.  De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.

NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos.  Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.

Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace:  NORD en Español.

 Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD.  Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.

 

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Programas & Recursos

• Programas de asistencia
• Organizaciones de pacientes

Programas de asistencia RareCare®

Programas de Asistencia Adicional

Programa de Asistencia MedicAlert

NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/

Programa de Apoyo Educativo de Enfermedades Raras

Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/

Programa de descanso para cuidadores raros

Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.

Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/

Obtenga más información sobre los programas de asistencia al paciente >

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Organizaciones de pacientes

Más información sobre la organización de pacientes y la afiliación >

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