Última actualización:
December 07, 2021
Años publicados: 2021
NORD agradece a Michael Levy, MD, PhD, neuroinmunólogo, director de la clínica y laboratorio de investigación NMO, Hospital General de Massachusetts y la Siegel Rare Neuroimmune Association por la preparación de este informe en inglés. El reporte en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 27 de junio del 2024.
La enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD) es un trastorno neurológico en el que hay inflamación en el nervio óptico, la médula espinal y/o el cerebro, mediada por el sistema inmunológico del cuerpo.
La glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG) es una proteína que se encuentra en la superficie de las vainas de mielina del sistema nervioso central. Si bien no se conoce exactamente la función de esta glicoproteína, MOG es “atacada” por el sistema inmunológico en esta enfermedad.
El diagnóstico se confirma cuando se encuentran anticuerpos MOG en la sangre de las personas que han sufrido ataques inflamatorios repetidos del sistema nervioso central.
Los síntomas específicos y la gravedad de MOGAD pueden variar entre las personas afectadas, pero incluyen problemas de visión, síntomas asociados con daño a la médula espinal y convulsiones.
Los tratamientos se deben comenzar temprano en el inicio de los síntomas e incluyen corticoides intravenosos, intercambio de plasma (PLEX) o inmunoglobulina intravenosa (IGIV).
Las personas con enfermedad por anticuerpos MOG deben considerar el tratamiento continuo con medicamentos que inhiben el sistema inmunológico.
La enfermedad por anticuerpos anti-MOG es una enfermedad que hace parte del espectro de enfermedades inflamatorias desmielinizantes. Afecta predominantemente al nervio óptico y médula espinal.
Las personas que tienen anticuerpos positivos anti-MOG presentan señales y síntomas de trastornos desmielinizantes del sistema nervioso central (SNC) y pueden haber sido diagnosticados previamente con trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) negativa para anticuerpos anti-AQP4, mielitis transversa, encefalomielitis aguda diseminada (ADEM), neuritis óptica o esclerosis múltiple e incluso síndromes similares con otros tipos de encefalitis.
Los síndromes anti-MOG resultan del daño a la glicoproteína oligodendrocitaria de mielina (MOG), una proteína que es bastante expresada en la superficie de células del sistema nervioso llamadas oligodendrocitos y en la superficie más externa de las vainas de mielina del SNC.
Las personas que tienen anticuerpos persistentemente positivos contra MOG tienen riesgo de sufrir eventos recurrentes.
La enfermedad por anticuerpos MOG se caracteriza especialmente por la inflamación en el nervio óptico, pero también puede causar inflamación en la médula espinal, el cerebro y el tronco del encéfalo. Los síntomas pueden incluir:
Las personas con enfermedad por anticuerpos MOG tienen más probabilidades de tener ambos nervios ópticos afectados al mismo tiempo y, si los síntomas se presentan en un solo ojo, el otro nervio óptico puede mostrar un daño (atrofia) en los exámenes especializados, aunque no haya síntomas.
Se ha observado que los niños diagnosticados con ADEM tienen el anticuerpo MOG; sin embargo, una prueba de anticuerpos MOG positiva en estos casos no implica necesariamente que se tenga MOGAD. En muchos niños, el anticuerpo MOG desaparece al cabo de 1 año y no hay recaídas de la enfermedad. En otros casos, el anticuerpo MOG persiste y pueden ocurrir recaídas. Cuando ocurre una recaída, se confirma el diagnóstico de MOGAD.
La enfermedad por anticuerpos MOG también puede ocurrir junto con otra afección llamada encefalitis anti-receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA), que es una encefalitis autoinmune que puede causar psicosis, problemas de memoria y lenguaje y convulsiones.
Se desconoce la causa exacta de la enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD). En las personas con MOGAD, el sistema inmunológico ataca la proteína MOG que se encuentra en los nervios.
El sistema inmunitario puede discernir que los gérmenes o sustancias externas no son parte del organismo, por lo que los destruye. Si tiene una enfermedad autoinmune, el sistema inmunitario ataca por error las células sanas de sus órganos y tejidos.
Se estima que el número de casos de la enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD) oscila entre 1,3 y 2,5 por 100.000 personas.
MOGAD puede afectar a personas de todas las edades, con una edad media de aparición de alrededor de 30 años. Aproximadamente el 30% de los casos ocurren en niños. A diferencia de otras enfermedades similares, MOGAD no es más frecuente en las mujeres.
El espectro de MOGAD incluye neuritis óptica del tipo monofásica/recidivante, mielitis, trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) sin anticuerpos acuaporina 4 (AQP4) o NMOSD AQP4+, presentación similar a encefalomielitis desmielinizante aguda/multifásica (ADEM/MDEM) y encefalitis del tronco encefálico y cortical cerebral.
Si bien existen numerosos datos sobre la prevalencia del NMOSD AQP4+ en todo el mundo, la investigación sobre MOGAD aún está emergiendo.
Se han hecho estudios poblacionales en varias regiones, incluidas Europa, Asia y América, que ayudan a definir la prevalencia de MOGAD. Si bien hay mucha similaridad entre MOGAD, NMOSD y ADEM, parece que MOGAD es una condición inmunológica única.
Hay análisis de sangre que pueden hacerse para diagnosticar la enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD). Sólo los ensayos basados en células se consideran confiables para el diagnóstico de MOGAD.
Los ensayos basados en células se definen como cualquier ensayo que se realiza dentro de una célula viva. Existen miles de ensayos celulares diferentes, sin embargo, los ensayos basados en células se pueden agrupar en categorías tales como ensayos de proliferación celular, ensayos de muerte celular, ensayos de genes indicadores y ensayos de señalización celular.
El análisis del LCR a partir de una punción lumbar puede mostrar un aumento del recuento de glóbulos blancos en algunas personas durante una recaída y, por lo general, no se encuentran “bandas oligoclonales”.
A diferencia de los anticuerpos anti-AQP4, los anticuerpos anti-MOG pueden disminuir con el tiempo y pueden no ser detectables en las primeras etapas de la enfermedad o durante la remisión, y este es especialmente el caso de la enfermedad por anticuerpos MOG asociada a ADEM. Aquellos con detección persistente de anti-MOG pueden tener más probabilidades de tener un curso de enfermedad recurrente en vez de una enfermedad que solamente aparece una vez y no vuelve (monofásico).
Los hallazgos de la resonancia magnética son similares a los de la esclerosis múltiple y el NMOSD, pero puede haber algunas diferencias. La neuritis óptica por enfermedad por anticuerpos MOG parece afectar predominantemente la región retrobulbar (el área atrás del globo ocular) mientras que la neuritis óptica asociada a AQP-4 se afecta la región intracraneal. Además, las lesiones MOGAD en el cerebro pueden parecerse a las lesiones observadas en personas con ADEM.
En resumen, para diagnosticar la enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD), se emplean análisis de sangre basados en ensayos celulares y estudios del LCR mediante punción lumbar. La detección de anticuerpos anti-MOG puede variar con el tiempo y es más probable en casos recurrentes. La resonancia magnética revela diferencias específicas en la neuritis óptica y las lesiones cerebrales en comparación con otras enfermedades autoinmunes del sistema nervioso central.
No hay cura todavía ni recomendaciones oficiales de tratamiento. El tratamiento depende de los síntomas y depende de la fase de la enfermedad.
El tratamiento de la fase aguda puede incluir:
Tratamientos a largo plazo de la enfermedad
Medicamentos inmunosupresores
Este tratamiento tiene un riesgo aumentado de infecciones del tracto respiratorio superior y urinario.
Se requieren exámenes periódicos de sangre y monitoreo de la piel debido al riesgo de complicaciones graves como la leucoencefalopatía multifocal progresiva. La leucoencefalopatía multifocal progresiva es una infección muy grave causada por la reactivación de un virus, llamado virus JC, que vive en el riñón. En alguien inmunodeprimido, este virus puede escapar del riñón, cruzar la barrera hematoencefálica (una membrana selectivamente permeable que regula el paso de las sustancias desde la sangre al cerebro), provocando una inflamación profunda.
El cuidado a largo plazo de la enfermedad implica en:
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “MOG antibody disease” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
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Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: MOG antibody disease.
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