- Donate
- Understanding Rare Disease
- Living with a Rare Disease
- Community Support
- Advancing Research
- Driving Policy
- Get Involved
- Rare Disease News
- Resource Library
- About Us
- For Clinicians & Researchers
- For Patient Organizations
รltima actualizaciรณn: December 07, 2021
Aรฑos publicados: 2021
NORD agradece a Michael Levy, MD, PhD, neuroinmunรณlogo, director de la clรญnica y laboratorio de investigaciรณn NMO, Hospital General de Massachusetts y la Siegel Rare Neuroimmune Association por la preparaciรณn de este informe en inglรฉs. El reporte en inglรฉs fue traducido al espaรฑol y modificado por Gioconda Alyea, mรฉdica genetista brasileira, el 27 de junio del 2024.
La enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD) es un trastorno neurolรณgico en el que hay inflamaciรณn en el nervio รณptico, la mรฉdula espinal y/o el cerebro, mediada por el sistema inmunolรณgico del cuerpo.
La glicoproteรญna de oligodendrocitos de mielina (MOG) es una proteรญna que se encuentra en la superficie de las vainas de mielina del sistema nervioso central. Si bien no se conoce exactamente la funciรณn de esta glicoproteรญna, MOG es โatacadaโ por el sistema inmunolรณgico en esta enfermedad.
El diagnรณstico se confirma cuando se encuentran anticuerpos MOG en la sangre de las personas que han sufrido ataques inflamatorios repetidos del sistema nervioso central.
Los sรญntomas especรญficos y la gravedad de MOGAD pueden variar entre las personas afectadas, pero incluyen problemas de visiรณn, sรญntomas asociados con daรฑo a la mรฉdula espinal y convulsiones.
Los tratamientos se deben comenzar temprano en el inicio de los sรญntomas e incluyen corticoides intravenosos, intercambio de plasma (PLEX) o inmunoglobulina intravenosa (IGIV).
Las personas con enfermedad por anticuerpos MOG deben considerar el tratamiento continuo con medicamentos que inhiben el sistema inmunolรณgico.
La enfermedad por anticuerpos anti-MOG es una enfermedad que hace parte del espectro de enfermedades inflamatorias desmielinizantes. Afecta predominantemente al nervio รณptico y mรฉdula espinal.
Las personas que tienen anticuerpos positivos anti-MOG presentan seรฑales y sรญntomas de trastornos desmielinizantes del sistema nervioso central (SNC) y pueden haber sido diagnosticados previamente con trastorno del espectro de neuromielitis รณptica (NMOSD) negativa para anticuerpos anti-AQP4, mielitis transversa, encefalomielitis aguda diseminada (ADEM), neuritis รณptica o esclerosis mรบltiple e incluso sรญndromes similares con otros tipos de encefalitis.
Los sรญndromes anti-MOG resultan del daรฑo a la glicoproteรญna oligodendrocitaria de mielina (MOG), una proteรญna que es bastante expresada en la superficie de cรฉlulas del sistema nervioso llamadas oligodendrocitos y en la superficie mรกs externa de las vainas de mielina del SNC.
Las personas que tienen anticuerpos persistentemente positivos contra MOG tienen riesgo de sufrir eventos recurrentes.
La enfermedad por anticuerpos MOG se caracteriza especialmente por la inflamaciรณn en el nervio รณptico, pero tambiรฉn puede causar inflamaciรณn en la mรฉdula espinal, el cerebro y el tronco del encรฉfalo. Los sรญntomas pueden incluir:
Las personas con enfermedad por anticuerpos MOG tienen mรกs probabilidades de tener ambos nervios รณpticos afectados al mismo tiempo y, si los sรญntomas se presentan en un solo ojo, el otro nervio รณptico puede mostrar un daรฑo (atrofia) en los exรกmenes especializados, aunque no haya sรญntomas.
Se ha observado que los niรฑos diagnosticados con ADEM tienen el anticuerpo MOG; sin embargo, una prueba de anticuerpos MOG positiva en estos casos no implica necesariamente que se tenga MOGAD. En muchos niรฑos, el anticuerpo MOG desaparece al cabo de 1 aรฑo y no hay recaรญdas de la enfermedad. En otros casos, el anticuerpo MOG persiste y pueden ocurrir recaรญdas. Cuando ocurre una recaรญda, se confirma el diagnรณstico de MOGAD.
La enfermedad por anticuerpos MOG tambiรฉn puede ocurrir junto con otra afecciรณn llamada encefalitis anti-receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA), que es una encefalitis autoinmune que puede causar psicosis, problemas de memoria y lenguaje y convulsiones.
Se desconoce la causa exacta de la enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD). En las personas con MOGAD, el sistema inmunolรณgico ataca la proteรญna MOG que se encuentra en los nervios.
El sistema inmunitario puede discernir que los gรฉrmenes o sustancias externas no son parte del organismo, por lo que los destruye. Si tiene una enfermedad autoinmune, el sistema inmunitario ataca por error las cรฉlulas sanas de sus รณrganos y tejidos.
Se estima que el nรบmero de casos de la enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD) oscila entre 1,3 y 2,5 por 100.000 personas.
MOGAD puede afectar a personas de todas las edades, con una edad media de apariciรณn de alrededor de 30 aรฑos. Aproximadamente el 30% de los casos ocurren en niรฑos. A diferencia de otras enfermedades similares, MOGAD no es mรกs frecuente en las mujeres.
El espectro de MOGAD incluye neuritis รณptica del tipo monofรกsica/recidivante, mielitis, trastorno del espectro de neuromielitis รณptica (NMOSD) sin anticuerpos acuaporina 4 (AQP4) o NMOSD AQP4+, presentaciรณn similar a encefalomielitis desmielinizante aguda/multifรกsica (ADEM/MDEM) y encefalitis del tronco encefรกlico y cortical cerebral.
Si bien existen numerosos datos sobre la prevalencia del NMOSD AQP4+ en todo el mundo, la investigaciรณn sobre MOGAD aรบn estรก emergiendo.
Se han hecho estudios poblacionales en varias regiones, incluidas Europa, Asia y Amรฉrica, que ayudan a definir la prevalencia de MOGAD. Si bien hay mucha similaridad entre MOGAD, NMOSD y ADEM, parece que MOGAD es una condiciรณn inmunolรณgica รบnica.
Hay anรกlisis de sangre que pueden hacerse para diagnosticar la enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD). Sรณlo los ensayos basados
Los ensayos basados
El anรกlisis del LCR a partir de una punciรณn lumbar puede mostrar un aumento del recuento de glรณbulos blancos en algunas personas durante una recaรญda y, por lo general, no se encuentran โbandas oligoclonalesโ.
A diferencia de los anticuerpos anti-AQP4, los anticuerpos anti-MOG pueden disminuir con el tiempo y pueden no ser detectables en las primeras etapas de la enfermedad o durante la remisiรณn, y este es especialmente el caso de la enfermedad por anticuerpos MOG asociada a ADEM. Aquellos con detecciรณn persistente de anti-MOG pueden tener mรกs probabilidades de tener un curso de enfermedad recurrente en vez de una enfermedad que solamente aparece una vez y no vuelve (monofรกsico).
Los hallazgos de la resonancia magnรฉtica son similares a los de la esclerosis mรบltiple y el NMOSD, pero puede haber algunas diferencias. La neuritis รณptica por enfermedad por anticuerpos MOG parece afectar predominantemente la regiรณn retrobulbar (el รกrea atrรกs del globo ocular) mientras que la neuritis รณptica asociada a AQP-4 se afecta la regiรณn intracraneal. Ademรกs, las lesiones MOGAD en el cerebro pueden parecerse a las lesiones observadas en personas con ADEM.
En resumen, para diagnosticar la enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD), se emplean anรกlisis de sangre basados en ensayos celulares y estudios del LCR mediante punciรณn lumbar. La detecciรณn de anticuerpos anti-MOG puede variar con el tiempo y es mรกs probable en casos recurrentes. La resonancia magnรฉtica revela diferencias especรญficas en la neuritis รณptica y las lesiones cerebrales en comparaciรณn con otras enfermedades autoinmunes del sistema nervioso central.
No hay cura todavรญa ni recomendaciones oficiales de tratamiento. El tratamiento depende de los sรญntomas y depende de la fase de la enfermedad.
El tratamiento de la fase aguda puede incluir:
Tratamientos a largo plazo de la enfermedad
Medicamentos inmunosupresores
Este tratamiento tiene un riesgo aumentado de infecciones del tracto respiratorio superior y urinario.
Se requieren exรกmenes periรณdicos de sangre y monitoreo de la piel debido al riesgo de complicaciones graves como la leucoencefalopatรญa multifocal progresiva. La leucoencefalopatรญa multifocal progresiva es una infecciรณn muy grave causada por la reactivaciรณn de un virus, llamado virus JC, que vive en el riรฑรณn. En alguien inmunodeprimido, este virus puede escapar del riรฑรณn, cruzar la barrera hematoencefรกlica (una membrana selectivamente permeable que regula el paso de las sustancias desde la sangre al cerebro), provocando una inflamaciรณn profunda.
El cuidado a largo plazo de la enfermedad implica en:
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida informaciรณn sobre las investigaciones clรญnicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condiciรณn en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el tรฉrmino โMOG antibody diseaseโ para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta informaciรณn con los mรฉdicos para que analicen los estudios y determinen la indicaciรณn de la participaciรณn en algรบn estudio. (en inglรฉs)
Para obtener informaciรณn sobre los ensayos clรญnicos en Europa, pรณngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
Cobo-Calvo A, Ruiz A, Maillart E, et al. Clinical spectrum and prognostic value of CNS MOG autoimmunity in adults: The MOGADOR study. Neurology. 2018 May 22;90(21):e1858-e1869. doi: 10.1212/WNL.0000000000005560. Epub 2018 Apr 25.
Dos Passos GR, Oliveira LM, da Costa BK, et al. MOG-IgG-Associated Optic Neuritis, Encephalitis, and Myelitis: Lessons Learned From Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. Front Neurol. 2018 Apr 4;9:217. doi: 10.3389/fneur.2018.00217. eCollection 2018.
Fan S, Xu Y, Ren H, et al. Comparison of myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)-antibody disease and AQP4-IgG-positive neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) when they co-exist with anti-NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptor encephalitis. Mult Scler Relat Disord. 2018 Feb;20:144-152. doi: 10.1016/j.msard.2018.01.007. Epub 2018 Jan 31.
Guo Y, Tian X, Wang X, Xiao Z. Adverse Effects of Immunoglobulin Therapy. Front Immunol. 2018 Jun 8;9:1299. doi: 10.3389/fimmu.2018.01299. eCollection 2018.
Gutman JM, Kupersmith M, Galetta S, Kister I. Anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibodies in patients with optic neuritis and seizures. J Neurol Sci. 2018 Apr 15;387:170-173. doi: 10.1016/j.jns.2018.01.042. Epub 2018 Feb 2.
Hacohen Y, Rossor T, Mankad K, et al. โLeukodystrophy-likeโ phenotype in children with myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease. Dev Med Child Neurol. 2018 Apr;60(4):417-423. doi: 10.1111/dmcn.13649. Epub 2017 Dec 30.
Hacohen Y, Wong YY, Lechner C, et al. Disease Course and Treatment Responses in Children With Relapsing Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease. JAMA Neurol. 2018 Apr 1;75(4):478-487. doi: 10.1001/jamaneurol.2017.4601.
Kezuka T, Ishikawa H. Diagnosis and treatment of anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody positive optic neuritis. Jpn J Ophthalmol. 2018 Mar;62(2):101-108. doi: 10.1007/s10384-018-0561-1. Epub 2018 Feb 14.
Ramanathan S, Mohammad S, Tantsis E, et al. Clinical course, therapeutic responses and outcomes in relapsing MOG antibody-associated demyelination. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018 Feb;89(2):127-137. doi: 10.1136/jnnp-2017-316880. Epub 2017 Nov 15.
Weber MS, Derfuss T, Metz I, Brรผck W. Defining distinct features of anti-MOG antibody associated central nervous system demyelination. Ther Adv Neurol Disord. 2018 Mar 29;11:1756286418762083. doi: 10.1177/1756286418762083. eCollection 2018.
Cherin P, Marie I, Michallet M, et al. Management of adverse events in the treatment of patients with immunoglobulin therapy: A review of evidence. Autoimmun Rev. 2016 Jan;15(1):71-81. doi: 10.1016/j.autrev.2015.09.002. Epub 2015.
Jarius S, Ruprecht K, Kleiter I, et al. MOG-IgG in NMO and related disorders: a multicenter study of 50 patients. Part 2: Epidemiology, clinical presentation, radiological and laboratory features, treatment responses, and long-term outcome. J Neuroinflammation. 2016; 13: 280.
Lechner C, Baumann M, Hennes EM, et al. Antibodies to MOG and AQP4 in children with neuromyelitis optica and limited forms of the disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 Aug;87(8):897-905. doi: 10.1136/jnnp-2015-311743. Epub 2015 Dec 8.
Baumann M, Sahin K, Lechner C, et al. Clinical and neuroradiological differences of paediatric acute disseminating encephalomyelitis with and without antibodies to the myelin oligodendrocyte glycoprotein. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86(3):265-272.
Brilot F, Dale RC, Selter RC, et al. Antibodies to native myelin oligodendrocyte glycoprotein in children with inflammatory demyelinating central nervous system disease. Ann Neurol. 2009 Dec;66(6):833-42. doi: 10.1002/ana.21916.
Hor JY, Fujihara K. Epidemiology of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: a review of prevalence and incidence worldwide. Front Neurol. 2023 Sep 15;14:1260358. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10542411/
Usted puede aprender mรกs sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Las siguientes fuentes de informaciรณn en inglรฉs tambiรฉn pueden ser de utilidad:
Vea tambiรฉn nuestra pรกgina en inglรฉs de NORD: MOG antibody disease.
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un mรฉdico que tenga experiencia en el diagnรณstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros mรฉdicos universitarios o terciarios ya que es mรกs probable que los mรฉdicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interรฉs en la investigaciรณn, ademรกs de que cuentan con equipos de mรบltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros mรฉdicos y acadรฉmicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta informaciรณn con sus mรฉdicos para que sean referidos al centro mรกs adecuado y conveniente. Esta lista estรก en expansiรณn.
Para aprender mรกs sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Espaรฑol.
Nota: El sitio web de la Organizaciรณn Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrรณnica, almacenamiento en un sistema de recuperaciรณn o redistribuciรณn con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD. Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la informaciรณn sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crรฉdito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estรฉn incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducciรณn electrรณnica u otras versiones impresas estรก estrictamente prohibida.
NORD y la Fundaciรณn MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protecciรณn a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.
Aprende mรกs https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estรฉn equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condiciรณn rara es una parte vital de la misiรณn de NORD.
Aprende mรกs https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, estรก diseรฑado para los cuidadores de un niรฑo o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende mรกs https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/