Última actualización:
12/08/2025
Años publicados: 2025
NORD agradece sinceramente a Priya M. Mathews, MD, MPH, cirujana de córnea, refractiva y de cataratas, Center for Sight, Sarasota, FL, y a William B. Trattler, MD, cirujano de córnea y cataratas, Center for Excellence in Eye Care, Miami, FL, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue modificado y traducido al español por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, NORD, el 5 de diciembre del 2025.
La queratitis neurotrófica es un trastorno ocular poco común que afecta la córnea. La córnea es la capa externa clara (transparente) en la parte frontal del ojo. Funciona como una ventana que enfoca la entrada de luz en el ojo. Debido a que la córnea es curva, la córnea desvía los rayos de luz (refracta) que vienen de los objetos permitiendo que pase a través de la pupila del ojo, y llegue finalmente a la retina, donde células especializadas llamadas conos y bastones convierten la luz en impulsos nerviosos. Estos impulsos viajan a lo largo del nervio óptico al cerebro para convertirse en imágenes.
La queratitis neurotrófica ocurre cuando los nervios que sirven (inervan) la córnea no funciona correctamente. Estos nervios transportan impulsos que ayudan a la córnea a funcionar provocando el reflejo de parpadeo, promoviendo la cicatrización de heridas y aumentando la producción de lágrimas. Las personas con queratitis neurotrófica tienen sensibilidad reducida o ausente en la córnea. Cuando la córnea percibe estimulación o presión, los párpados se cierran y se producen lágrimas para proteger la córnea y el ojo. En la queratitis neurotrófica el daño a los nervios reduce la sensibilidad, por lo que el ojo no “siente” la necesidad de parpadear para protegerse, lo que permite que se seque y se lesione más fácilmente. Debido a que estos nervios no funcionan adecuadamente en la queratitis neurotrófica, la capa externa de la córnea, llamada epitelio, puede dañarse, lo que resulta en un defecto epitelial.
En la queratitis neurotrófica más avanzada, la capa interna llamada estroma corneal también puede ser afectada y llevar a un adelgazamiento de la córnea. Esto se denomina “fusión” estromal. En una fusión estromal avanzada, la córnea puede adelgazarse mucho lo que provoca un orificio o abertura hacia el interior del ojo que puede resultar en una infección y potencialmente en la pérdida del ojo.
La queratitis neurotrófica puede provocar una variedad de complicaciones, incluyendo mala cicatrización de la córnea y pérdida de visión. Existen muchas condiciones diferentes que pueden dañar los nervios que sirven la córnea. Se pueden usar diversas terapias para tratar este trastorno dependiendo de cuánto la enfermedad haya progresado.
Las personas con queratitis neurotrófica pueden no tener síntomas al principio (son asintomáticas). Debido a que la sensibilidad de la córnea está reducida, los individuos afectados a menudo no se quejan de dolor o molestia en el ojo. Los síntomas pueden incluir:
Pueden desarrollarse complicaciones más graves, incluyendo cicatrización de la córnea que puede resultar en astigmatismo irregular, una condición que causa visión borrosa cuando la córnea se vuelve irregular o anormalmente curvada. A medida que la capa interna llamada estroma es afectada se vuelve más delgada, la córnea puede volverse aún más irregular y desarrollarse cicatrización más severa. En los casos más graves, la córnea puede fusionarse completamente en un área dando lugar a perforación, lo que resulta en la pérdida del fluido interno del ojo. La queratitis neurotrófica puede llevar a pérdida permanente de la visión si no se trata correctamente.
La queratitis neurotrófica puede ser causada por cualquier condición o trastorno que afecte los nervios que inervan la córnea. El principal nervio que sirve la córnea se llama nervio trigémino, también llamado quinto nervio craneal. El daño a la división oftálmica del nervio trigémino, que sirve la córnea, puede causar queratitis neurotrófica.
La córnea no tiene vasos sanguíneos. Para permanecer húmeda y nutrida, debe bañarse regularmente en lágrimas. La queratitis neurotrófica provoca una disminución en las lágrimas reflejas, que son las lágrimas producidas por el ojo en respuesta a sustancias extrañas como el polvo. A medida que la sensibilidad corneal disminuye, se producen menos lágrimas reflejas en respuesta a estímulos de la córnea, lo que puede llevar a que el epitelio se seque y eventualmente se dañe.
Dos causas comunes de queratitis neurotrófica son el virus del herpes simple I (el mismo virus que causa herpes labial) o el virus del herpes zóster (el virus que causa culebrilla). La cirugía que involucra la córnea o que ocurre cerca o alrededor del ojo puede potencialmente dañar la córnea, llevando a queratitis neurotrófica. Esto puede incluir cirugía de cataratas, cirugía orbitaria, cirugía láser ocular para corregir problemas de visión y trasplantes de córnea. La cirugía para tratar la neuralgia del trigémino también puede dañar el nervio y resultar en queratitis neurotrófica. La neuralgia del trigémino es un trastorno en el que las personas afectadas tienen episodios de dolor que varían en severidad, desde leve a intenso en las áreas que involucra el nervio trigémino.
El uso crónico (o exceso de uso) de medicamentos tópicos que pueden causar reducción de la sensibilidad corneal puede llevar al desarrollo de queratitis neurotrófica. Dichos medicamentos pueden incluir timolol y betaxolol, que se usan para tratar glaucoma, sulfacetamida, que es un antibiótico tópico, así como diclofenaco sódico y ketorolac, que son medicamentos antiinflamatorios no esteroideos tópicos o AINEs.
Los trastornos que afectan la córnea pueden llevar a queratitis neurotrófica, incluyendo las distrofias corneales, un grupo de trastornos raros en los que material extraño se acumula dentro de la córnea. La distrofia corneal en rejilla y la distrofia granular son las más asociadas con queratitis neurotrófica.
Existen varias otras causas de queratitis neurotrófica. El uso prolongado de lentes de contacto, así como quemaduras químicas o físicas de la córnea, pueden resultar en queratitis neurotrófica. A veces, la presencia de una masa o tumor cerca de los nervios que sirven la córnea puede causar queratitis neurotrófica. En estos casos, el tumor presiona el nervio trigémino causando compresión del nervio. Un ejemplo de tumor que puede causar queratitis neurotrófica es un neuroma acústico. Un neuroma acústico es un crecimiento benigno (no canceroso) poco común que se desarrolla en el octavo nervio craneal y que a veces puede crecer lo suficiente para presionar nervios cercanos incluyendo el trigémino.
Ciertas enfermedades sistémicas pueden asociarse con queratitis neurotrófica, incluyendo esclerosis múltiple, diabetes, deficiencia de vitamina A y lepra.
La queratitis neurotrófica es rara en niños. Cuando los niños desarrollan el trastorno, suele ocurrir en asociación con otro trastorno incluyendo disautonomía familiar, síndrome de Goldenhar-Gorlin, síndrome de Mobius o insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis. Estos trastornos raros están presentes al nacer (congénitos).
La queratitis neurotrófica es un trastorno poco común. Una estimación es que la prevalencia es menor a 5 personas por cada 10 000 en la población general. La prevalencia es el número de personas que tienen un trastorno en una población específica en un momento dado. Es posible que la prevalencia sea mayor debido a que es probable que esta condición esté infradiagnosticada.
El diagnóstico de queratitis neurotrófica se basa en la identificación de síntomas característicos, una historia clínica y familiar detallada, una evaluación clínica minuciosa y una variedad de pruebas especializadas. Se debe sospechar un diagnóstico en personas con signos inexplicados de baja sensibilidad corneal y de daño a la córnea.
Los médicos usarán un dispositivo llamado estesiometro para medir la sensibilidad corneal. Puede usarse una versión manual llamada Cochet-Bonnet. El dispositivo se asemeja a una pluma grande y tiene una delgada fibra retráctil. La presión puede aplicarse a la córnea ajustando la longitud de la fibra. La fibra se extiende completamente y luego se coloca contra la córnea. La longitud de la fibra se reduce hasta que la persona afectada siente presión. Luego esto se repite con la otra córnea, no afectada, y se comparan los resultados.
Los oftalmólogos observarán la córnea bajo aumento. Esto implica colocar una gota de una tinción en el ojo, lo cual no es doloroso y permite al médico examinar de cerca el epitelio corneal. El examen directo de la córnea puede revelar disminución del grosor del epitelio y otros defectos característicos que afectan la córnea. Un oftalmólogo usará una lámpara de hendidura, un dispositivo que permite examinar los ojos bajo gran aumento para detectar cambios corneales.
A veces los médicos pueden usar microscopia confocal in vivo o IVCM para evaluar la salud de los nervios corneales. Esta es una técnica no invasiva que permite obtener imágenes de alta resolución de la córnea y otras estructuras del ojo a nivel celular.
Se pueden realizar pruebas adicionales para evaluar qué tan bien producen lágrimas los ojos (pruebas de función lagrimal) o para evaluar el limbo, que es el borde de la córnea y la parte blanca de los ojos (esclerótica). Si se encuentra material extraño (infiltrados) en la córnea, la sustancia debe analizarse para infección. Los cultivos virales o la inmunofluorescencia pueden ser necesarios para diagnosticar infección por herpes zóster o herpes simple. Una prueba de inmunofluorescencia usa anticuerpos químicamente unidos a tintes fluorescentes para identificar o cuantificar antígenos virales en una muestra de tejido.
Una técnica avanzada de imágenes (radiografía) llamada imagen por resonancia magnética (MRI) puede usarse para descartar otras condiciones o para intentar determinar la causa de la queratitis neurotrófica. Una MRI usa un campo magnético y ondas de radio para producir imágenes transversales de órganos y tejidos corporales. Una MRI de los nervios craneales puede mostrar daño o compresión del nervio trigémino. Se puede ordenar una MRI del cerebro para descartar otras condiciones.
La queratitis neurotrófica puede ser peor en personas que tienen anomalías que afectan los párpados. Los párpados son esenciales para la salud y función del ojo, ayudando a mantener los ojos lubricados promoviendo la formación de lágrimas y parpadeando para ayudar a desalojar partículas extrañas que se acumulan en el ojo. Las personas diagnosticadas con queratitis neurotrófica deben ser evaluadas por condiciones del párpado incluyendo inflamación de los párpados (blefaritis) y la incapacidad de cerrar completamente los párpados (lagoftalmos). Cualquier condición del párpado debe tratarse junto con la queratitis neurotrófica.
Después de confirmar el diagnóstico, la queratitis neurotrófica se clasificará en una de tres etapas distintas. Esto se conoce como la clasificación de Mackie. En general, la etapa 1 se refiere a enfermedad leve con alteraciones en la salud o estructura del epitelio, la etapa 2 se refiere a daño persistente del epitelio, y la etapa 3 se refiere a daño severo incluyendo ulceración corneal y degeneración del nivel estromal de la córnea.
El tratamiento de la queratitis neurotrófica se dirige a los síntomas específicos que son evidentes en cada persona afectada. El tratamiento puede requerir muchos especialistas que deben trabajar de forma coordinada como un equipo que incluye pediatras, médicos que se especializan en diagnosticar y tratar trastornos oculares (oftalmólogos), médicos que se especializan en diagnosticar y tratar trastornos de la córnea (especialistas en córnea), médicos que se especializan en diagnosticar y tratar trastornos neurológicos (neurólogos) y otros profesionales de la salud que pueden necesitar planificar el tratamiento de manera sistemática y completa.
Si corresponde, las personas deben dejar de usar medicamentos oftálmicos tópicos que puedan ser tóxicos para la superficie del ojo, especialmente aquellos que contienen conservantes como cloruro de benzalconio, porque estos pueden empeorar la queratitis neurotrófica.
Las personas con queratitis neurotrófica necesitan lubricación frecuente y la aplicación de lágrimas artificiales para mantener la córnea húmeda y limpia. Este tratamiento se recomienda para todas las etapas de la queratitis neurotrófica.
Las gotas oftálmicas antibióticas tópicas se usan para tratar infecciones bacterianas o para el tratamiento preventivo (profiláctico) de infección.
En 2018, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos aprobó cenegermin (Oxervate) para el tratamiento de la queratitis neurotrófica. Oxervate es una gota ocular tópica. Los estudios clínicos han mostrado que hasta 70% de las personas afectadas tuvieron curación corneal completa después de un tratamiento de ocho semanas, aunque el seguimiento a largo plazo suele ser necesario debido a que puede ocurrir recurrencia. Oxervate es ahora considerado una terapia clave para la queratitis neurotrófica moderada a severa. Es una forma fabricada (recombinante) del factor de crecimiento nervioso humano natural (NGF) y ayuda a restaurar los procesos normales de curación en el ojo y reparar el daño en la superficie ocular al apoyar los nervios corneales y su integridad. Aprobado para adultos y niños de dos años en adelante.
Terapias biológicas adicionales, como lágrimas de suero autólogo y gotas oculares de plasma rico en plaquetas, se usan ampliamente para enfermedades moderadas y severas. Los colirios de suero autólogo se elaboran a partir de la sangre del paciente separando el suero, la parte líquida de la sangre sin las células sanguíneas, de los componentes residuales y utilizándolo como colirio. Estas gotas contienen factores de crecimiento, proteínas y vitaminas que se encuentran de forma natural en el suero sanguíneo y favorecen la cicatrización del tejido ocular. Las gotas oculares de plasma rico en plaquetas (PRP) son una terapia regenerativa que usa la propia sangre del paciente para crear un colirio autólogo, rico en factores de crecimiento, que ayuda a reparar, regenerar y humectar la superficie ocular, siendo muy eficaz para el ojo seco severo, úlceras corneales, y problemas de cicatrización, al imitar la composición de la lágrima natural y reducir la inflamación. Estos tratamientos proporcionan factores de crecimiento que promueven la curación epitelial.
Cuando la queratitis neurotrófica empeora a pesar del tratamiento, puede ser necesaria la cirugía. La cirugía más común utilizada es la tarsorrafia parcial o total. La tarsorrafia es un procedimiento quirúrgico en el cual los párpados se cosen parcialmente para disminuir el espacio entre el párpado superior e inferior. Esto ayuda a proteger la córnea y permitir que las lesiones corneales sanen. En general, este es un procedimiento seguro y eficaz y puede hacerse por un corto período de tiempo o, a veces, de manera permanente.
Para las ulceraciones corneales que no sanan, o para personas con córneas gravemente afectadas, puede considerarse la colocación de membrana amniótica. La opción menos invasiva es un dispositivo en consultorio como Prokera, que sostiene una capa de membrana amniótica dentro de un anillo plástico flexible que descansa sobre la superficie corneal. En enfermedad más avanzada, los cirujanos pueden trasplantar una o más capas de membrana amniótica directamente sobre la córnea.
Los lentes de contacto terapéuticos especiales, incluyendo lentes esclerales y dispositivos protésicos personalizados como lentes PROSE, pueden ayudar a mantener la hidratación corneal, proteger la superficie ocular y promover la curación. Una lente escleral tiene forma de cúpula y cubre la córnea. Se llena con solución salina estéril en casos leves, mientras que soluciones de lubricación más avanzadas pueden usarse en etapas posteriores. Estas soluciones mantienen la córnea húmeda y permiten que el oxígeno llegue a la superficie. Aunque estas lentes promueven la curación, pueden aumentar el riesgo de infección y deben ser monitoreadas cuidadosamente.
La cirugía de neurotización corneal es una opción emergente para algunas personas, en especial, en aquellas con pérdida congénita o de larga duración de la sensibilidad corneal. Este procedimiento restaura el suministro nervioso a la córnea y puede mejorar los resultados a largo plazo.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “neurotrophic keratitis” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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