Última actualización:
10/29/2025
Años publicados: 2025
El reporte fue elaborado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, NORD, el 29 de octubre del 2025.
La poliarteritis nudosa (PAN) es una enfermedad inflamatoria rara que afecta a las arterias de tamaño mediano, especialmente en los lugares donde se bifurcan. Por lo general, la enfermedad no afecta a los vasos grandes como la aorta y sus ramas principales ni a los vasos pequeños (capilares y vénulas) o al sistema venoso. ¹ Las arterias afectadas pueden inflamarse y dañarse, lo que reduce el flujo sanguíneo hacia los órganos y tejidos.
La PAN puede presentarse como una forma sistémica, en que son afectadas múltiples órganos, o como una forma llamada PAN cutánea (CPAN), que está limitada a la piel. 2, 3, 4
La enfermedad puede provocar complicaciones graves, como daño a los órganos, lesión nerviosa o muerte del tejido, si no se trata a tiempo. 4, 5
Los síntomas generales de la PAN pueden incluir fatiga, fiebre, pérdida de peso, dolor muscular y articular. Las señales y los síntomas pueden variar según los órganos afectados, como se describe a seguir. 2-4
Sistema nervioso central (SNC) – cerebro y médula espinal: Las señales más comunes y tempranos del compromiso del SNC en la poliarteritis nudosa (PAN) son episodios breves de reducción del flujo sanguíneo al cerebro que pueden causar síntomas temporales como pérdida de visión en un ojo (también llamada ceguera monocular transitoria).
Sistema nervioso periférico: (60% de las personas con PAN) El daño nervioso se debe a la inflamación en los vasos sanguíneos que irrigan los nervios. Estos problemas pueden afectar el movimiento, la sensibilidad o ambos, y suelen presentarse en un solo lado o en áreas dispersas y no simétricas. Los síntomas pueden incluir:
Piel: Los problemas cutáneos son comunes en la PAN, afectando alrededor del 40% de las personas afectadas. Suelen aparecer en las piernas e incluyen:
Una forma menos común de PAN, llamada poliarteritis nudosa cutánea (cPAN), solamente afecta la piel y no los órganos internos.
Sistema digestivo (GI): La PAN puede afectar el sistema digestivo de diversas maneras. Los síntomas más comunes son:
Riñón: Alrededor del 60% de las personas con PAN presentan problemas renales. Los signos incluyen:
Corazón: En algunos casos, la PAN puede afectar las arterias coronarias, causando insuficiencia cardíaca.
Músculo: Dolores musculares generalizados y debilidad.
Se han descrito también episodios de parálisis facial debidos a inflamación nerviosa en un niño afectado con PAN. En otro caso aislado, la PAN provocó episodios de inflamación corporal generalizada y mala circulación en los dedos, lo que finalmente resultó en daño tisular y auto amputación (cuando un dedo o un dedo del pie gravemente dañado se separa por sí solo). ⁸
La PAN es causada por inflamación en los vasos sanguíneos, lo que puede estrechar o debilitar las arterias. La mayoría de los casos son idiopáticos, es decir, no se identifica una causa específica. Cuando la causa se conoce, se denomina PAN secundaria. Algunas condiciones asociadas con PAN incluyen: 3, 5, 9
Causas genéticas:
Otros síndromes hereditarios raros pueden causar vasculitis similar a la PAN y pueden requerir pruebas genéticas para un diagnóstico preciso: 3, 5, 9
Varios virus, bacterias y parásitos se han asociado con la PAN o con condiciones similares. Aunque estas infecciones se han informado junto con la PAN, no se sabe bien si causan la PAN o si es una coincidencia. Estas incluyen: 3, 5, 9
La PAN puede coexistir con enfermedades autoinmunes o reumáticas, como artritis reumatoide (aunque ahora es menos común debido a mejores tratamientos), síndrome de Sjögren, artritis psoriásica, espondiloartritis HLA-B39 e inmunodeficiencia común variable (CVID). En estos casos, la PAN puede formar parte de una disfunción inmune más amplia. 3, 5
Ciertos cánceres hematológicos, en particular la leucemia de células pilosas, se han vinculado con inflamación tipo PAN. En raras ocasiones, otros cánceres como el linfoma angioinmunoblástico de células T también se han relacionado con PAN. ⁹
La prevalencia estimada es de aproximadamente 31 casos por millón de adultos en algunas poblaciones. En EE. UU., los estudios han informado tasas entre 0,33 y 10,6 por cada 100.000. La PAN es rara y se diagnostica con mayor frecuencia en adultos de mediana edad o mayores. Los hombres se ven más afectados que las mujeres. 10, 11
No existe una sola prueba que confirme la PAN. Se utiliza una combinación de evaluaciones clínicas, pruebas de laboratorio e imágenes: 2-4
Las pruebas avanzadas dependen de los síntomas y antecedentes médicos, y ayudan a reducir el número de diagnósticos posibles. Una de las pruebas clave es la detección de ANCA (anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos). Si es positiva, suele indicar otro tipo de vasculitis, ya que la PAN suele ser ANCA-negativa, a diferencia de otras formas que son asociadas a ANCA. 3, 12, 13 Los ANCA (anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos) son autoanticuerpos en la sangre que atacan a los neutrófilos, un tipo de glóbulo blanco. Estos anticuerpos pueden causar vasculitis autoinmunitaria, una inflamación de los vasos sanguíneos. La prueba de ANCA detecta estos anticuerpos y puede ayudar a diagnosticar y controlar enfermedades autoinmunes como la vasculitis.
El American College of Rheumatology (ACR) ha creado un conjunto de diez criterios clínicos para ayudar a clasificar la PAN en personas con vasculitis confirmada. Si una persona cumple al menos tres de estos criterios, hay una alta probabilidad (82% de sensibilidad y 87% de especificidad) de que el diagnóstico sea PAN. ¹³
Estos criterios incluyen pérdida de peso inexplicable de más de 4 kg, cambios cutáneos como livedo reticularis, dolor testicular, dolor o debilidad muscular, daño nervioso, hipertensión de aparición reciente, función renal anormal, pruebas positivas de hepatitis B, imágenes vasculares anormales o biopsia que muestre inflamación en arterias medianas. ¹³
La Conferencia de Consenso de Chapel Hill (CHCC) también define la PAN específicamente como inflamación de arterias medianas o pequeñas que no involucra los glomérulos (las unidades filtrantes renales) ni afecta vasos pequeños como capilares o vénulas. 13, 14
Es importante entender que estos criterios se usan principalmente con fines de clasificación e investigación, no como herramientas diagnósticas definitivas. El diagnóstico de PAN se basa en el juicio clínico del médico, considerando síntomas, resultados de pruebas y exclusión de otras enfermedades.
Las personas con PAN deben ser atendidas por un equipo multidisciplinario de especialistas. Los especialistas pueden incluir un reumatólogo (diagnóstico y tratamiento), un nefrólogo (problemas renales) y un infectólogo (casos relacionados con hepatitis u otros).³
En 2021, el American College of Rheumatology y la Fundación de Vasculitis elaboró una guía para el manejo de la PAN según la gravedad al momento del diagnóstico: ¹³
Para personas con PAN no severa, se recomienda usar un medicamento inmunosupresor no corticosteroide, como metotrexato o azatioprina, junto con corticosteroides para reducir la inflamación. Esta combinación se prefiere sobre el uso de esteroides solos.
Si el tratamiento es efectivo, el manejo a largo plazo incluye continuar con el inmunosupresor por unos 18 meses, reduciendo gradualmente la dosis de corticosteroides según la respuesta y preferencia del paciente.
Aunque algunas personas mejoran con corticosteroides, la razón para usar la combinación es minimizar el uso prolongado de corticosteroides y su toxicidad.
Para casos severos de PAN, el tratamiento comienza con una estrategia más fuerte: corticosteroides intravenosos en dosis altas combinados con ciclofosfamida. Esta combinación es más efectiva que los esteroides solos.
La ciclofosfamida suprime el sistema inmune y es especialmente útil cuando los órganos mayores están comprometidos (riñones, corazón o nervios). Puede administrarse por vía oral o intravenosa. Debido a posibles efectos secundarios (como infecciones o problemas de vejiga), se debe hacer un monitoreo muy cuidadoso.
Una vez que la persona afectada mejora, el tratamiento a largo plazo implica cambiar a otro inmunosupresor (no ciclofosfamida) para mantenimiento y reducir gradualmente los esteroides.
Otros enfoques dependen de la gravedad y del tipo de afectación: 4, 13
La cirugía puede ser necesaria ante complicaciones como perforación intestinal o aneurismas.
El calcio y la vitamina D se recomiendan para prevenir pérdida ósea por uso prolongado de corticosteroides. Las personas que están bajo terapia inmunosupresora necesitan análisis laboratoriales regulares y, a veces, antibióticos preventivos. 3, 13, 14
El pronóstico es peor en quienes tienen daño renal, problemas cardíacos, síntomas del severos del sistema nervioso central o sangrado/perforación gastrointestinal. ⁴
El seguimiento estrecho con el equipo médico es esencial. La hipertensión se maneja con inhibidores de la ECA, aunque debe vigilarse la función renal. ¹³
Sin tratamiento, la PAN tiene alto riesgo de muerte, especialmente en los primeros meses. Con tratamiento adecuado, la supervivencia a 5 años mejora al 50–60%, aunque las recaídas pueden ocurrir, sobre todo en los primeros 5 años. ¹⁴
El seguimiento a largo plazo incluye: 4, 13, 14
Es importante educar a los pacientes y sus familias sobre la enfermedad, ya que la PAN puede afectar muchos órganos, y los síntomas no deben ignorarse. La adherencia estricta al tratamiento es clave para evitar complicaciones. Existen riesgos con el uso prolongado de esteroides o inmunosupresores, como infecciones o debilitamiento óseo. La vacunación (por ejemplo, contra la hepatitis B) puede prevenir algunos casos.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Polyarteritis nodosa” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
En inglés:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Poliarteritis nodosa.
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.
Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Español.
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NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/No patient organizations found related to this disease state.
