Última actualización:
8/8/2024
Años publicados: 2024
NORD agradece a Gioconda Alyea, MD (FMG), MS, de la Organización Nacional de Enfermedades Raras por su ayuda en la preparación de este informe.
La hipersensibilidad a los progestágenos (HP) es una afección en la que el cuerpo tiene una reacción alérgica a la progesterona, una hormona producida por los ovarios, o a formas sintéticas de progesterona llamadas progestinas, que se utilizan a menudo en los tratamientos anticonceptivos o de fertilidad.1,2 La presentación de la HP es variada y puede comenzar en cualquier momento en mujeres en edad reproductiva, desde el primer período menstrual (menarquia) hasta la menopausia.3
La HP puede causar una variedad de síntomas, entre ellos:1,3
La HP se puede clasificar como:4
El momento en que aparecen los síntomas es importante para diagnosticar la HP. Las principales pruebas de diagnóstico son las pruebas cutáneas de progesterona y,en los casos en que se sospecha de HP exógena, un examen de diagnóstico llamado teste de provocación con progestágeno, que implica administrar una pequeña cantidad de progestina y controlar la reacción.4
El tratamiento depende de los síntomas específicos que presente cada persona afectada y puede incluir medicamentos para tratar los síntomas como antihistamínicos para las reacciones cutáneas o broncodilatadores para el asma, medicamentos para detener la ovulación y reducir la producción de progesterona y desensibilización a la progesterona, que consiste en aumentar gradualmente la exposición a la progesterona bajo supervisión médica para reducir la sensibilidad.1,4
Los síntomas de hipersensibilidad a los progestágenos (HP) pueden variar mucho. En la HP endógena los síntomas suelen presentarse de forma cíclica, apareciendo durante la segunda mitad del ciclo menstrual (fase lútea) cuando los niveles de progesterona son naturalmente más altos. Sin embargo, la aparición de los síntomas desencadenados por la exposición a la progesterona exógena (después de un procedimiento de fertilización asistida, después del uso de progestágenos exógenos (anticonceptivos) o después de usar otros tipos de esteroides) no está necesariamente relacionada con el ciclo menstrual.1,3
Los síntomas pueden incluir:1
La causa exacta de la hipersensibilidad a los progestágenos (HP) no se entiende bien, pero existen varias teorías:1,4
Para las personas afectadas sin exposición previa a progestágenos sintéticos, la causa de la HP sigue sin estar clara.
Según la causa, la HP se puede clasificar como:4
Los niveles de progesterona varían a lo largo de la vida, en especial durante la pubertad y durante el ciclo menstrual (período) en respuesta a la secreción pulsátil de la hormona folículo estimulante (o FSH) y la hormona luteinizante (o LH) por la glándula pituitaria, ubicada en el cerebro. Los niveles de progesterona son considerablemente más altos en las mujeres que en los hombres.5,6
Durante un período (el ciclo menstrual), los niveles de progesterona aumentan justo antes de la ovulación y alcanzan su punto máximo durante la “fase lútea” alrededor del día 21 de un ciclo menstrual de 28 días, Generalmente una semana antes del inicio de la menstruación. La progesterona es producida inicialmente por la estructura del ovario conocida como cuerpo lúteo y tiene un papel importante en la preparación del útero para el embarazo. Si no se produce el embarazo, el cuerpo lúteo se degenera y los niveles de progesterona disminuirán. La caída de los niveles de progesterona desencadenará la menstruación. Los síntomas de la HP endógena suelen desarrollarse durante la fase lútea. 5,6
Si se produce el embarazo, los niveles de progesterona aumentan durante todo el embarazo y permanecen altos durante todo el embarazo. Después de que nace un bebé, hay una rápida disminución de los niveles de progesterona en sangre.5,6
El embarazo puede desencadenar, empeorar o mejorar los síntomas de la HP. Cuando la HP comienza durante el embarazo, los síntomas pueden continuar o desaparecer después del parto.1
El alivio de los síntomas durante el embarazo puede deberse al aumento gradual de los niveles de progesterona o a una reducción de la respuesta inmunitaria materna.
La HP también puede comenzar después del parto, lo que sugiere que los altos niveles de progesterona durante el embarazo podrían sensibilizar a algunas mujeres a la hormona y resultar en su hipersensibilidad.1
Los síntomas de los progestágenos sintéticos (utilizados en la anticoncepción o en tratamientos de fertilidad), como se comentó antes, generalmente están relacionados con la exposición a estas sustancias y no están vinculados a la fase lútea del ciclo menstrual. Varias progestinas sintéticas pueden desencadenar síntomas de HP, entre ellas:1
La hipersensibilidad a los progestágenos HP parece ser poco común, con menos de 200 casos informados, aunque puede estar poco reconocida y no hay estimaciones publicadas de incidencia o prevalencia.
La HP afecta predominantemente a mujeres en edad reproductiva, con una edad promedio de aparición a fines de los 20 años entre los pacientes descritos en la literatura médica. Existe un solo caso reportado de hipersensibilidad en un varón que recibió el progestágeno, acetato de megestrol. La HP se reportó en muy pocas mujeres posmenopáusicas tratadas con progestinas como parte de la terapia de reemplazo hormonal (TRH), ya que los síntomas generalmente desaparecen después de la menopausia.3,4
El diagnóstico de hipersensibilidad a los progestágenos (HP) puede ser difícil debido a la variedad de síntomas y su naturaleza cíclica.5
Es muy importante una historia clínica detallada que se centre especialmente en el uso de progestágenos sintéticos, como píldoras anticonceptivas, inyecciones de progestina, anillos vaginales o dispositivos intrauterinos, así como anotar cuándo se producen los síntomas en relación con el ciclo menstrual, lo que puede proporcionar pistas importantes para el diagnóstico.5 Esto ayuda a descartar otros diagnósticos y muestra un vínculo claro entre los síntomas y la exposición a los progestágenos.
Se pueden realizar pruebas cutáneas de progesterona, pero no siempre son fiables. Un alergólogo también puede considerar una prueba de provocación con progestágeno, en la que se administra una pequeña cantidad de progestina bajo supervisión médica para ver si desencadena síntomas.5
Como la hipersensibilidad a los progestágenos (HP) es una afección poco común, a menudo se confunde con otras enfermedades de la piel. Muchas personas afectadas reciben un tratamiento inicial con antihistamínicos y glucocorticoides, que a veces pueden mejorar los síntomas. Sin embargo, el enfoque principal del tratamiento consiste en suprimir la ovulación y reducir los niveles de progesterona, especialmente durante la fase lútea del ciclo menstrual.
El tratamiento de la hipersensibilidad a los progestágenos (HP) varía según los síntomas de la persona y su gravedad, y puede implicar:1,2
Otras opciones de tratamiento que se han utilizado con cierto éxito incluyen:8
Algunas mujeres con HP pueden tener cambios en sus síntomas durante el embarazo; algunas tienen alivio de los síntomas y otras tienen un empeora de los síntomas. Los síntomas desaparecen en la menopausia.
La hipersensibilidad a los progestágenos es una afección en la que algunas personas reaccionan mal a determinadas hormonas, lo que puede dificultar mucho la vida diaria. Para averiguar qué está sucediendo, es importante que la persona lleve un registro de cuándo y cómo aparecen los síntomas y comparta su historial médico completo con su médico. Se necesitan más estudios para saber por qué sucede esto, cómo diagnosticarlo con mayor precisión y cómo tratarlo mejor.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el Clinicaltrials.gov. Use el término “Progestogen hypersensitivity ” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu
Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
Note que esta información puede ser bastante técnica por lo que recomendamos que la comparta con un profesional de la salud.
En español:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Progesterone hypersensitivity.
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.
Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Español.
Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD. Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.
NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/