- Donate
- Understanding Rare Disease
- Living with a Rare Disease
- Community Support
- Advancing Research
- Driving Policy
- Get Involved
- Rare Disease News
- Resource Library
- About Us
- For Clinicians & Researchers
- For Patient Organizations
รltima actualizaciรณn: 8/23/2023
Aรฑos publicados: 1988, 1989, 1992, 1995, 1997, 1998, 2000, 2006, 2009, 2012, 2015, 2018, 2023
NORD agradece a Mark Lebwohl, MD, profesor y presidente del Departamento de Dermatologรญa de la Facultad de Medicina Mount Sinai, por su ayuda en la preparaciรณn de este informe en inglรฉs. El informe en inglรฉs fue traducido al espaรฑol y modificado por Gioconda Alyea, mรฉdica genetista brasileira, el 6 de noviembre del 2023.
El pioderma gangrenoso (PG) es un trastorno inflamatorio de la piel que se caracteriza por pequeรฑas protuberancias rojas (pรกpulas o nรณdulos) o pรบstulas (ampollas con pus) que eventualmente se deterioran y forman llagas abiertas hinchadas (ulceraciones). El tamaรฑo y la profundidad de las ulceraciones varรญan mucho y, a menudo, son extremadamente dolorosas. En aproximadamente la mitad de los casos, el PG se produce como consecuencia de otro trastorno, como la enfermedad inflamatoria intestinal. Se desconoce la causa exacta del PG (idiopรกtica). Algunos investigadores creen que puede ser un trastorno autoinmune.
El pioderma gangrenoso a menudo comienza como pequeรฑas protuberancias o pรบstulas de color rojizo o pรบrpura que se propagan rรกpidamente. Estos pequeรฑos crecimientos eventualmente se convierten en llagas abiertas e hinchadas (ulceraciones) con un borde bien definido de color azul o violeta. El tamaรฑo y la profundidad de las ulceraciones varรญan. Las ulceraciones pueden extenderse, ensancharse y profundizarse y pueden llegar a ser extremadamente dolorosas. En casos individuales, las ulceraciones pueden continuar propagรกndose, permanecer sin cambios o curarse sin tratamiento.
Las ulceraciones pueden afectar a cualquier parte del cuerpo y se han clasificado en cuatro variantes:
Los hallazgos adicionales que a veces se asocian con el PG incluyen:
El PG puede ocurrir como una caracterรญstica secundaria de otro trastorno, mรกs a menudo colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn.
Se desconoce la causa exacta del pioderma gangrenoso (idiopรกtica), aunque se sospecha que es una enfermedad autoinmune. Los trastornos autoinmunes se producen cuando las defensas naturales del cuerpo (por ejemplo, los anticuerpos) contra organismos extraรฑos o invasores comienzan a atacar el propio tejido sano por razones desconocidas.
Aproximadamente la mitad de los casos de pioderma gangrenoso estรกn asociados con otros trastornos, especialmente enfermedades inflamatorias del intestino, colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn. Los trastornos adicionales asociados con el pioderma gangrenoso incluyen artritis reumatoide, leucemia mielรณgena aguda y crรณnica, metaplasia mieloide y paraproteinemia.
En algunas personas, el desarrollo de pioderma gangrenoso sigue a una cirugรญa o un traumatismo. Esta condiciรณn se conoce como patergia, que se caracteriza por la apariciรณn de pรกpulas o pรบstulas en la piel, que han padecido algรบn microtraumatismo.
El pioderma gangrenoso afecta a las mujeres con un poco mรกs de frecuencia que a los hombres. Ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 20 a 50 aรฑos. Los bebรฉs o adolescentes representan menos del 4 por ciento de los casos. Una estimaciรณn sitรบa la incidencia del PG en 1 de cada 100.000 personas en los Estados Unidos.
No existen pruebas de diagnรณstico especรญficas para el pioderma gangrenoso. El diagnรณstico se realiza excluyendo trastornos similares basรกndose en una evaluaciรณn clรญnica detallada, una historia detallada del paciente y una variedad de pruebas como la extirpaciรณn quirรบrgica y la evaluaciรณn microscรณpica del tejido afectado (biopsia).
El tratamiento del PG consiste en apรณsitos hรบmedos abiertos sobre las รบlceras y la aplicaciรณn tรณpica de cremas y ungรผentos antiinflamatorios como los corticoides. La piel debe protegerse de cualquier otra lesiรณn que pueda provocar el desarrollo de รบlceras adicionales. En algunos casos, se puede recomendar el injerto de piel nueva en la herida una vez controlada la inflamaciรณn.
El tratamiento adicional del PG incluye la administraciรณn de corticoides como metilprednisolona y prednisona. Los corticoides se pueden administrar mediante inyecciรณn intramuscular o por vรญa oral o mediante inyecciรณn intralesional directamente en el pioderma gangrenoso.
Segรบn algunos investigadores, las personas con antecedentes de PG deben recibir tratamiento preventivo (profilรกctico) con corticosteroides antes de someterse a una cirugรญa porque la cirugรญa puede provocar una recurrencia del trastorno.
A veces se utilizan terapias inmunosupresoras (medicamentos que inhiben el sistema inmunolรณgico) para tratar a personas con pioderma gangrenoso. La ciclosporina es eficaz para muchos pacientes. La azatioprina y la ciclofosfamida tambiรฉn son fรกrmacos inmunosupresores que se han utilizado para tratar el PG.
En los รบltimos aรฑos se han utilizado con gran รฉxito fรกrmacos conocidos como inhibidores del factor de necrosis tumoral para tratar el pioderma gangrenoso. Los mรกs exitosos han sido infliximab y adalimumab.
Tambiรฉn se pueden administrar agentes antibacterianos como dapsona. En algunas personas, el tratamiento quirรบrgico del trastorno subyacente, como la colitis ulcerosa, ha aliviado los sรญntomas del pioderma gangrenoso.
El tratamiento adicional es sintomรกtico y de apoyo.
Los medicamentos que se han explorado como posibles tratamientos para personas con PG incluyen tacrolimus, ustekinumab, clorambucilo, micofenolato de mofetilo e inmunoglobulina intravenosa. Incluso mรกs recientemente ha habido casos de pioderma gangrenoso que respondieron al espesolimab y al anticuerpo dirigido contra el receptor IL36. Es necesaria mรกs investigaciรณn para determinar la seguridad y eficacia a largo plazo de estos tratamientos para personas con PG.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona informaciรณn sobre las investigaciones clรญnicas. Usted puede ver las investigaciones sobre una condiciรณn especifica el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el tรฉrmino โPyoderma gangrenosumโ para ver los estudios disponibles sobre esta condiciรณn. Recomendamos que comparta esta informaciรณn con los mรฉdicos para que analicen los estudios y determinen la indicaciรณn de la participaciรณn en algรบn estudio. (en inglรฉs).
Para obtener informaciรณn sobre los ensayos clรญnicos en Europa, pรณngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
Lebwohl MG, Gohara M. Pyoderma Gangrenosum. In: NORD Guide to Rare Disorders. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2003:134-5.
Guรฉnin SH, Khattri S, Lebwohl MG. Spesolimab use in treatment of pyoderma gangrenosum. JAAD Case Rep. 2023 Feb 4;34:18-22.
Koo K, Brem H, Lebwohl M. Pyoderma gangrenosum versus chronic venous
ulceration: comparison of diagnostic features. J Cutan Med Surg. 2006 Jan-Feb;10(1):26-30.
Brooklyn TN, Dunnill GS. Shetty A, et al. Infliximab for the treatment of pyoderma gangrenosum: a randomized, double-blind placebo-controlled trial. Gut. 2006;55(4):505-9.
Vujnovich A. Clinical treatment options for peristomal pyoderma gangrenosum. Br J Nurs. 2005;14:S4-8.
Burton J. Case study: diagnosis and treatment of pyoderma gangrenosum. Br J Nurs. 2005;14:S10-3.
Reichrath J, Bens G, Bonowitz A, Tilgen W. Treatment recommendations for pyoderma gangrenosum: an evidence-based review of the literature based on more than 350 patients. J Am Acad Dermatol. 2005;53:273-83.
Nyback H, Olsen AG, Karlsmark T, Jemec GB. Topical therapy for peristomal pyoderma gangrenosum. J Cutan. Med Surg. 2004;8:220-3.
Tan MH, Gordon M, Lebwohl O, George J, Lebwohl MG. Improvement of Pyodermagangrenosum and psoriasis associated with Crohn disease with anti-tumor necrosis factor alpha monoclonal antibody. Arch Dermatol. 2001 Jul;137(7):930-3.
Hughes AP, et al. Clinical features and treatment of peristomal pyoderma gangrenosum. JAMA. 2000;284:1546-48.
Federman GL, et al. Recalcitrant pyoderma gangrenosum treated with thalidomide. Mayo Clin Proc. 2000;75:842-44.
Coors EA, et al. Pyoderma gangrenosum in a patient with autoimmune haemolytic anaemia and complement deficiency. Br J Dermatol. 2000;143:154-56.
MacKenzie D, et al. Pyoderma gangrenosum following breast reconstruction. Br J Plast Surg. 2000;53:441-43.
Hensley CD, et al. Neutrophilic dermatoses associated with hematologic disorders. Clin Dermatol. 2000;18:355-67.
Lyon CC, et al. Parastomal pyoderma gangrenosum: clinical features and management. J Am Acad Dermatol. 2000;42:992-1002.
Powell FC, et al. Pyoderma gangrenosum. Clin Dermatol. 2000;18:283-93.
Bennett ML, et al. Pyoderma gangrenosum. A comparison of typical and atypical forms with an emphasis on time to remission. Case review of 86 patients from 2 institutions. Medicine (Baltimore). 2000;79:37-46.
Hafner J, et al. Management of vasculitic leg ulcers and pyoderma gangrenosum. Curr Probl Dermatol. 1999;27:271-76.
Vโlckova-Laskoska MT, Laskoski DS, Caca-Biljanovska NG, Darkoska JS. Pyoderma gangrenosum successfully treated with cyclosporin A. Adv Exp Med Biol. 1999;455:541-45.
Armstrong PM, et al. Pyoderma gangrenosum. A diagnosis not to be missed. J Bone Joint Surg Br. 1999;81:893-94.
von den Driesch P. Pyoderma gangrenosum: a report of 44 cases with follow-up. Br J Dermatol. 1997;137:1000-05.
Keltz M, Lebwohl M, Bishop S. Peristomal pyoderma gangrenosum. J Am Acad Dermatol. 1992 Aug;27(2 Pt 2):360-4. doi: 10.1016/0190-9622(92)70200-y.
Jackson JM. Pyoderma Gangrenosum.Medscape. Updated March 9, 2020.https://emedicine.medscape.com/article/1123821-overview Accessed August 23, 2023.
Wollina U. Pyoderma Gangrenosum. Orphanet. April 15, 2007. https://ojrd.biomedcentral.com/track/pdf/10.1186/1750-1172-2-19 Accessed August 23, 2023.
Usted puede aprender mรกs sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red: (en inglรฉs)
Las siguientes fuentes de informaciรณn en inglรฉs tambiรฉn pueden ser de utilidad:
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros mรฉdicos y acadรฉmicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta informaciรณn con sus mรฉdicos para que sean referidos al centro mรกs adecuado y conveniente. Esta lista estรก en expansiรณn.
Para aprender mรกs sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Espaรฑol.
Nota: El sitio web de la Organizaciรณn Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrรณnica, almacenamiento en un sistema de recuperaciรณn o redistribuciรณn con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD. Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la informaciรณn sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crรฉdito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estรฉn incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducciรณn electrรณnica u otras versiones impresas estรก estrictamente prohibida.
NORD y la Fundaciรณn MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protecciรณn a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.
Aprende mรกs https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estรฉn equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condiciรณn rara es una parte vital de la misiรณn de NORD.
Aprende mรกs https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, estรก diseรฑado para los cuidadores de un niรฑo o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende mรกs https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/