Última actualización:
8/23/2023
Años publicados: 1988, 1989, 1992, 1995, 1997, 1998, 2000, 2006, 2009, 2012, 2015, 2018, 2023
NORD agradece a Mark Lebwohl, MD, profesor y presidente del Departamento de Dermatología de la Facultad de Medicina Mount Sinai, por su ayuda en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 6 de noviembre del 2023.
El pioderma gangrenoso (PG) es un trastorno inflamatorio de la piel que se caracteriza por pequeñas protuberancias rojas (pápulas o nódulos) o pústulas (ampollas con pus) que eventualmente se deterioran y forman llagas abiertas hinchadas (ulceraciones). El tamaño y la profundidad de las ulceraciones varían mucho y, a menudo, son extremadamente dolorosas. En aproximadamente la mitad de los casos, el PG se produce como consecuencia de otro trastorno, como la enfermedad inflamatoria intestinal. Se desconoce la causa exacta del PG (idiopática). Algunos investigadores creen que puede ser un trastorno autoinmune.
El pioderma gangrenoso a menudo comienza como pequeñas protuberancias o pústulas de color rojizo o púrpura que se propagan rápidamente. Estos pequeños crecimientos eventualmente se convierten en llagas abiertas e hinchadas (ulceraciones) con un borde bien definido de color azul o violeta. El tamaño y la profundidad de las ulceraciones varían. Las ulceraciones pueden extenderse, ensancharse y profundizarse y pueden llegar a ser extremadamente dolorosas. En casos individuales, las ulceraciones pueden continuar propagándose, permanecer sin cambios o curarse sin tratamiento.
Las ulceraciones pueden afectar a cualquier parte del cuerpo y se han clasificado en cuatro variantes:
Los hallazgos adicionales que a veces se asocian con el PG incluyen:
El PG puede ocurrir como una característica secundaria de otro trastorno, más a menudo colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn.
Se desconoce la causa exacta del pioderma gangrenoso (idiopática), aunque se sospecha que es una enfermedad autoinmune. Los trastornos autoinmunes se producen cuando las defensas naturales del cuerpo (por ejemplo, los anticuerpos) contra organismos extraños o invasores comienzan a atacar el propio tejido sano por razones desconocidas.
Aproximadamente la mitad de los casos de pioderma gangrenoso están asociados con otros trastornos, especialmente enfermedades inflamatorias del intestino, colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn. Los trastornos adicionales asociados con el pioderma gangrenoso incluyen artritis reumatoide, leucemia mielógena aguda y crónica, metaplasia mieloide y paraproteinemia.
En algunas personas, el desarrollo de pioderma gangrenoso sigue a una cirugía o un traumatismo. Esta condición se conoce como patergia, que se caracteriza por la aparición de pápulas o pústulas en la piel, que han padecido algún microtraumatismo.
El pioderma gangrenoso afecta a las mujeres con un poco más de frecuencia que a los hombres. Ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 20 a 50 años. Los bebés o adolescentes representan menos del 4 por ciento de los casos. Una estimación sitúa la incidencia del PG en 1 de cada 100.000 personas en los Estados Unidos.
No existen pruebas de diagnóstico específicas para el pioderma gangrenoso. El diagnóstico se realiza excluyendo trastornos similares basándose en una evaluación clínica detallada, una historia detallada del paciente y una variedad de pruebas como la extirpación quirúrgica y la evaluación microscópica del tejido afectado (biopsia).
El tratamiento del PG consiste en apósitos húmedos abiertos sobre las úlceras y la aplicación tópica de cremas y ungüentos antiinflamatorios como los corticoides. La piel debe protegerse de cualquier otra lesión que pueda provocar el desarrollo de úlceras adicionales. En algunos casos, se puede recomendar el injerto de piel nueva en la herida una vez controlada la inflamación.
El tratamiento adicional del PG incluye la administración de corticoides como metilprednisolona y prednisona. Los corticoides se pueden administrar mediante inyección intramuscular o por vía oral o mediante inyección intralesional directamente en el pioderma gangrenoso.
Según algunos investigadores, las personas con antecedentes de PG deben recibir tratamiento preventivo (profiláctico) con corticosteroides antes de someterse a una cirugía porque la cirugía puede provocar una recurrencia del trastorno.
A veces se utilizan terapias inmunosupresoras (medicamentos que inhiben el sistema inmunológico) para tratar a personas con pioderma gangrenoso. La ciclosporina es eficaz para muchos pacientes. La azatioprina y la ciclofosfamida también son fármacos inmunosupresores que se han utilizado para tratar el PG.
En los últimos años se han utilizado con gran éxito fármacos conocidos como inhibidores del factor de necrosis tumoral para tratar el pioderma gangrenoso. Los más exitosos han sido infliximab y adalimumab.
También se pueden administrar agentes antibacterianos como dapsona. En algunas personas, el tratamiento quirúrgico del trastorno subyacente, como la colitis ulcerosa, ha aliviado los síntomas del pioderma gangrenoso.
El tratamiento adicional es sintomático y de apoyo.
Los medicamentos que se han explorado como posibles tratamientos para personas con PG incluyen tacrolimus, ustekinumab, clorambucilo, micofenolato de mofetilo e inmunoglobulina intravenosa. Incluso más recientemente ha habido casos de pioderma gangrenoso que respondieron al espesolimab y al anticuerpo dirigido contra el receptor IL36. Es necesaria más investigación para determinar la seguridad y eficacia a largo plazo de estos tratamientos para personas con PG.
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre una condición especifica el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Pyoderma gangrenosum” para ver los estudios disponibles sobre esta condición. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés).
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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