Última actualización:
2/6/2025
Años publicados: 2011, 2014, 2017, 2021, 2025
NORD agradece a Jon A. Vanderhoof, MD, gastroenterólogo pediatra, Boston Children’s Hospital, y a Rosemary Pauley-Hunter, APRN, MS, CCRP, enfermera gastroenteróloga pediatra, Boys Town National Research Hospital, por la Asistencia en la preparación de este informe en inglés. El informe en inglés fue modificado y traducido al español por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, NORD, el 21 de abril del 2025.
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El síndrome del intestino corto es una enfermedad compleja que ocurre debido a la pérdida física o a la pérdida de función de una parte del intestino delgado y/o grueso.
Las personas con este síndrome suelen tener una capacidad reducida para absorber nutrientes como grasas, carbohidratos (azúcares), vitaminas, minerales, oligoelementos y líquidos (malabsorción). Los síntomas específicos y la gravedad del síndrome del intestino corto varían entre personas. La diarrea es común, a menudo grave, y puede causar deshidratación, lo cual puede ser potencialmente mortal. Este síndrome puede llevar a desnutrición, pérdida de peso no intencionada y otros síntomas derivados de la falta de vitaminas y minerales esenciales.
El síndrome del intestino corto se asocia más comúnmente con la extirpación quirúrgica (resección) de la mitad o más del intestino delgado. Este tipo de cirugía se realiza para tratar enfermedades intestinales como la enfermedad de Crohn, lesiones o traumatismos en el intestino delgado, o defectos congénitos. La presencia o ausencia del intestino grueso (colon) determina muchos de los síntomas y el tratamiento del síndrome del intestino corto.
No tiene cura, pero generalmente se puede tratar de manera efectiva. Sin embargo, en algunas personas este síndrome puede provocar complicaciones graves, incapacitantes y potencialmente mortales.
Introducción
A lo largo de los años, la definición del síndrome del intestino corto en la literatura médica ha variado, lo que ha llevado a cierta confusión. Aunque algunas fuentes médicas reservan el término para los casos causados por la resección quirúrgica de una parte del intestino delgado, otras señalan que puede resultar de cualquier enfermedad, lesión o condición que impida el funcionamiento adecuado del intestino delgado, incluso si su longitud no se ve afectada. El síndrome del intestino corto puede clasificarse como un tipo de insuficiencia intestinal. En casos raros, los bebés nacen con un intestino corto (síndrome congénito de intestino corto). Aunque estos casos congénitos suelen estar asociados con malrotación del intestino delgado, se desconoce la causa exacta.
Las señales y los síntomas y su gravedad pueden variar considerablemente dependiendo de la longitud y la función de la porción restante o no dañada del intestino delgado. No todas las personas afectadas tendrán todos los síntomas mencionados a continuación. Las personas afectadas o los padres de niños o bebés afectados deben hablar con su médico y equipo de salud sobre su caso específico.
Deficiencias de vitaminas y minerales y sus síntomas:
El crecimiento excesivo de bacterias normales en el intestino delgado es común en niños con síndrome del intestino corto, especialmente si tienen una zona del intestino dilatada con poca motilidad. Esto puede empeorar la distensión abdominal, la diarrea y la malabsorción de nutrientes.
El síndrome del intestino corto generalmente se puede clasificar en adquirido, cuando el trastorno es adquirido durante la vida y en congénito, cuando está presente al nacer. El síndrome del intestino corto adquirido es más común que la forma congénita del trastorno.
La causa más común del síndrome del intestino corto es la extirpación quirúrgica (resección) de una parte del intestino delgado. Sin embargo, el síndrome también puede deberse a cualquier enfermedad, lesión o condición que impida el funcionamiento adecuado del intestino delgado, incluso si la longitud total del intestino no se ve afectada.
En bebés y recién nacidos, la razón más común para la resección quirúrgica del intestino delgado es la enterocolitis necrosante, una condición caracterizada por la pérdida de tejido intestinal en que el revestimiento de la pared intestinal “muere” y se desprende. Este revestimiento es donde ocurre la absorción. La causa de esta pérdida de tejido no siempre se comprende, pero normalmente requiere la extirpación quirúrgica de la porción afectada del intestino. La enterocolitis necrosante ocurre con mayor frecuencia en bebés prematuros o con una enfermedad subyacente.
Otras condiciones que pueden llevar a la resección quirúrgica de una parte del intestino delgado en recién nacidos incluyen:
Un desarrollo intestinal anormal antes del nacimiento puede provocar estrechamientos (atresia) en partes del intestino delgado y causar síndrome del intestino corto. Algunas enfermedades congénitas del tracto gastrointestinal, como la enfermedad por inclusión microvellosa, pueden causar una malabsorción tan grave que imita al síndrome del intestino corto. La enfermedad de Hirschsprung, en raras ocasiones, puede extenderse al intestino delgado y también causar este síndrome.
Los recién nacidos pueden nacer con un intestino acortado presente desde el nacimiento (síndrome congénito del intestino corto). La causa exacta del síndrome del intestino corto en bebés no se comprende del todo y se han propuesto diferentes teorías. Se necesita más investigación para determinar qué factores conducen finalmente al síndrome congénito del intestino corto.
En niños mayores y adultos, las causas del síndrome del intestino corto incluyen la enfermedad de Crohn, el deslizamiento de una parte del intestino dentro de otra (intususcepción), daño al intestino delgado por trauma, daño por falta de flujo sanguíneo (isquemia) debido a obstrucción de vasos sanguíneos, enfermedades vasculares o trastornos de coagulación excesiva (estados de hipercoagulabilidad), daño causado por el cáncer o su tratamiento, incluyendo la extirpación quirúrgica de una sección cancerosa del intestino delgado o enteritis por radiación. La enteritis por radiación es un daño al revestimiento del intestino por radioterapia, que puede afectar tanto al intestino delgado como al grueso.
La extirpación o pérdida de un segmento del intestino delgado no necesariamente resulta en síndrome del intestino corto. A menudo, intervienen otros factores en el desarrollo del trastorno. Estos factores incluyen el segmento específico del intestino perdido, la longitud restante del intestino delgado, si el colon está intacto, si la válvula en la unión del intestino delgado y grueso (válvula ileocecal) está presente, la presencia y naturaleza de alguna enfermedad subyacente, y la edad y salud general de la persona afectada. Además, con rehabilitación adecuada, el intestino delgado sano restante puede adaptarse con el tiempo: su revestimiento puede crecer (hipertrofia) y absorber más, lo cual puede reducir los síntomas.
Se desconoce la incidencia y prevalencia exactas del síndrome del intestino corto en la población general. El síndrome del intestino corto afecta por igual a hombres y mujeres. Por lo general, es adquirido durante la vida, pero en raras ocasiones puede estar presente desde el nacimiento (congénito). En adultos, generalmente resulta de la extirpación quirúrgica de una parte del intestino delgado. En adultos, la causa más frecuente de esta cirugía es la enfermedad de Crohn. En recién nacidos, la causa más común es la enterocolitis necrosante.
El diagnóstico del síndrome del intestino corto se basa en una historia clínica detallada del paciente, una evaluación clínica completa y una variedad de pruebas especializadas que incluyen análisis de laboratorio y estudios por rayos X.
Pruebas clínicas y evaluación
Una prueba de laboratorio importante es el hemograma completo (CBC, por sus siglas en inglés), que se usa para detectar anemia. También se pueden realizar pruebas para evaluar los niveles de albúmina (una proteína que es un indicador de estado nutricional y deshidratación), enzimas hepáticas (que pueden indicar daño al hígado si están elevadas de forma persistente), desequilibrios electrolíticos (que pueden indicar deficiencias o deshidratación), y creatinina (una sustancia que refleja la función renal). Los análisis también pueden detectar deficiencias de vitaminas o minerales, frecuentes en este síndrome.
Se pueden usar técnicas de imagen para evaluar a personas con síndrome del intestino corto. Estas incluyen radiografías abdominales simples para detectar obstrucciones o íleo (parálisis del músculo intestinal), tomografía computarizada (TAC) abdominal, resonancia magnética (RM) del abdomen o ecografía abdominal.
Durante la TAC, se utiliza una computadora y rayos X para crear imágenes en corte transversal de los tejidos. Una TAC abdominal permite detectar obstrucciones intestinales y evaluar la salud del hígado.
La ecografía puede detectar lodo biliar o cálculos en la vesícula, comunes en este síndrome. Una serie gastrointestinal superior (radiografía que examina las partes superior y media del sistema digestivo) con seguimiento del intestino delgado y resonancia magnética abdominal (imagen sin exposición a radiación) permite detectar zonas estrechas (estenosis) o conexiones anormales (fístulas) en el intestino delgado y evaluar la salud de su revestimiento.
Se pueden realizar pruebas adicionales para detectar o evaluar complicaciones del síndrome del intestino corto. Por ejemplo, una biopsia hepática puede evaluar la salud y función del hígado. También pueden realizarse estudios endoscópicos (superior e inferior) para evaluar el funcionamiento del intestino restante.
El tratamiento del síndrome del intestino corto depende de los síntomas específicos que presenta cada persona. Puede requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de especialistas como gastroenterólogos pediátricos, cirujanos, gastroenterólogos de adultos, dietistas, nutricionistas y otros profesionales de la salud (trabajo social y psicología) que idealmente deben trabajar en equipo y de forma coordinada para el mejor manejo de una persona afectada.
Los procedimientos e intervenciones terapéuticas específicos para personas con síndrome del intestino corto variarán, dependiendo de numerosos factores, incluyendo los síntomas presentes, el sitio y la extensión de la porción afectada del intestino delgado, si el colon está involucrado, la edad y salud general del individuo, la tolerancia a ciertos medicamentos o procedimientos, las preferencias personales y otros factores. Las decisiones sobre el uso de intervenciones terapéuticas deben ser tomadas por los médicos y otros miembros del equipo de salud en estrecha consulta con el paciente y/o los padres, con base en los detalles de su caso; una discusión completa de los beneficios y riesgos potenciales, incluyendo posibles efectos secundarios y efectos a largo plazo; la preferencia del paciente; y otros factores relevantes.
Las opciones de tratamiento para personas con síndrome del intestino corto son complejas y variadas. El plan de tratamiento específico puede ser altamente individualizado e incluir nutrición parenteral total (NPT [terapia intravenosa de líquidos y nutrición]), alimentación enteral, ajustes en la dieta, soluciones de rehidratación oral, ciertos medicamentos y/o cirugía. Mantener una ingesta nutricional adecuada es vital.
En casos leves, aumentar lentamente la ingesta oral de alimentos y tomar suplementos o medicamentos contra la diarrea puede ser suficiente. Sin embargo, en muchos casos se necesita NPT y, en los más graves, el síndrome puede requerir un trasplante de intestino delgado. En los últimos años, avances terapéuticos como la hormona de crecimiento recombinante y análogos del péptido similar al glucagón, además de mejoras en técnicas quirúrgicas, han reducido el tiempo necesario en NPT.
ADAPTACIÓN INTESTINAL
El tratamiento se enfoca especialmente en acelerar o fortalecer el proceso de adaptación intestinal y en proporcionar soporte nutricional adecuado. La adaptación intestinal es el proceso mediante el cual la porción restante o funcional del intestino delgado se adapta y aumenta su capacidad de absorción para compensar las partes perdidas o que no funcionan. El tiempo necesario para que ocurra esta adaptación es tema de debate. Originalmente se creía que ocurría solo dentro de los primeros 6 meses tras la pérdida del intestino. Hoy, muchos médicos creen que puede continuar hasta 2-3 años después. Se investigan formas de estimular aún más esta adaptación para mejorar la absorción y funcionamiento del intestino restante.
MANEJO NUTRICIONAL
Después de la resección quirúrgica de una parte del intestino delgado, muchas personas inician NPT, que proporciona todos los requerimientos nutricionales diarios como proteínas, azúcares, vitaminas, minerales, oligoelementos y, a veces, grasas. La NPT evita el proceso digestivo normal, administrando los nutrientes directamente al torrente sanguíneo por medio de una línea intravenosa en una vena grande. Las primeras dosis se administran en el hospital, pero eventualmente puede usarse en casa. La duración del uso de NPT varía; en algunas personas puede ser de por vida.
El uso prolongado de NPT puede provocar complicaciones como infecciones bacterianas, problemas con el catéter intravenoso, baja absorción de calcio en los huesos, coágulos sanguíneos, enfermedades de la vesícula biliar, enfermedad renal y problemas hepáticos que pueden conducir a insuficiencia hepática o renal.
Con el tiempo, algunas personas pueden suspender la NPT mediante dieta, medicamentos y a veces cirugía. Cuando mejora la función intestinal, se puede pasar a alimentación enteral, mediante tubo directamente al estómago o intestino delgado. Luego, se introducen pequeñas cantidades de alimentos por vía oral. Es crucial que los bebés reciban algo de alimento por la boca para aprender a succionar y tragar.
DIETA
Se alentará a las personas a comer siempre que sea posible, ya que la comida estimula la absorción y la adaptación intestinal. Esto es especialmente importante porque la NPT omite el sistema digestivo. No existe una dieta específica para el síndrome del intestino corto; se personaliza según qué porción del intestino esté afectada y cuán bien funcione la parte restante. Por ejemplo, si el colon está intacto, se recomienda una dieta alta en carbohidratos y baja en grasa. Bebés y niños con alto riesgo de sobrecrecimiento bacteriano pueden beneficiarse de una dieta más alta en grasas para reducir la proliferación bacteriana y favorecer la adaptación.
Se suele recomendar comer cinco o más comidas pequeñas al día, en lugar de dos o tres grandes. Los azúcares concentrados deben evitarse o limitarse, ya que pueden agravar la diarrea. Puede ser necesario tomar suplementos de vitaminas y minerales.
Además de los ajustes dietéticos, se pueden administrar soluciones de rehidratación oral (agua, azúcar y sal) para mantener el equilibrio de líquidos. En algunas personas, esto puede reducir la necesidad de NPT.
MEDICAMENTOS
Diversos medicamentos pueden ser utilizados:
En bebés y niños pequeños, la NPT puede causar daño hepático. La reducción de lípidos intravenosos de soya o el uso de emulsiones basadas en aceite de pescado mejora el pronóstico.
CIRUGÍA
Diversas técnicas quirúrgicas se han utilizado, generalmente como último recurso. Sin embargo, con mejores técnicas, pueden volverse opción primaria. Se dividen en cirugías no trasplantables y trasplantes.
Cirugía no trasplantable
Trasplante intestinal
Puede considerarse en personas con complicaciones graves por NPT, como insuficiencia hepática, o que no logran mantener nutrición adecuada con otros tratamientos. Se reemplaza el intestino enfermo por uno sano de un donante. Complicaciones posibles incluyen rechazo, infecciones y enfermedades linfoproliferativas. El trasplante requiere inmunosupresores de por vida y es costoso. Sin embargo, la mejora en cirugía y medicamentos ha aumentado la supervivencia. Algunas personas pueden necesitar trasplante combinado de intestino con hígado u otros órganos (riñón o páncreas).
El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona vida información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones sobre esta condición en el siguiente enlace: Clinicaltrials.gov. Use el término “Short Bowel Syndrome” para ver los estudios disponibles. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Para obtener información sobre los ensayos clínicos en Europa, póngase en contacto con: Clinicaltrialsregister.eu.
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Usted puede aprender más sobre esta enfermedad en los siguientes sitios en la red:
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En español:
Las siguientes fuentes de información en inglés también pueden ser de utilidad:
Vea también nuestra página en inglés de NORD: Short bowel syndrome.
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