We're celebrating
40 years!
Última actualización:
April 13, 2022
Años publicados: 2018, 2022
NORD agradece a Domingo T. Alvear, MD, FICS, FACS, jefe de Cirugía Pediátrica Retirado; Asesor médico, Concientización y apoyo para la investigación del síndrome de la arteria mesentérica superior, por su asistencia en la preparación del informe en inglés. El informe en inglés fue traducido al español y modificado por Gioconda Alyea, médica genetista brasileira, el 6 de abril del 2023.
El síndrome de la arteria mesentérica superior (AME) es una afección rara en la que la tercera porción del duodeno, que es la parte del intestino delgado que se conecta con el estómago, es comprimido entre dos arterias del cuerpo, la arteria principal del cuerpo llamada aorta abdominal (AA) y una de sus ramas, llamada arteria mesentérica superior. La compresión del duodeno resulta del estrechamiento del espacio normal entre las dos arterias, por la disminución del ángulo normal que existe entre las dos arterias debido a la pérdida de la grasa mesentérica. Esto ocurre debido a varios factores, principalmente la pérdida de peso (problemas alimenticios, psicológicos, o intervenciones quirúrgicas). Cuando la pérdida de peso es persistente, la almohadilla de grasa mesentérica disminuye y provoca una disminución mayor del ángulo entre la arteria mesentérica superior y la arteria aorta, lo que agrava la compresión y la obstrucción.
La compresión del duodeno impide que el contenido duodenal drene hacia el yeyuno (la parte del intestino delgado superior), y, por lo tanto, resulta en la incapacidad de obtener una nutrición adecuada, llevando a pérdida de peso y la desnutrición. El dolor de la compresión puede ser debilitante, causando “miedo a la comida” y agravando la condición. También puede haber náuseas y vómitos. El diagnóstico oportuno y el tratamiento temprano son esenciales para evitar complicaciones o la muerte.
El síndrome de arteria mesentérica superior es muy raro y la mayoría lo considera como un diagnóstico de exclusión, es decir, se deben descartar muchos otros diagnósticos más comunes.
Las señales y los síntomas pueden variar mucho de una persona a otra. A veces, los síntomas son leves y empeoran lentamente con el tiempo. Sin tratamiento, en algunas personas, los síntomas pueden ser graves e incapacitantes. Generalmente, los síntomas iniciales son inespecíficos, lo que significa que los síntomas son comunes y pueden estar asociados con muchas condiciones diferentes, por los que los médicos muchas veces no piensan en este diagnóstico. A veces, los síntomas pueden aparecer y desaparecer (intermitentes).
Los síntomas iniciales pueden incluir:
A medida que los síntomas empeoran, cuando el estómago permanece lleno de líquidos o de alimentos previamente ingeridos horas antes, pueden aparecer otros síntomas como:
Algunas personas afectadas también pueden tener el síndrome del cascanueces en el que la vena renal izquierda (vena del riñón) es comprimida por la arteria aorta y la arteria mesentérica superior. La mayoría de las personas afectadas no tienen síntomas, pero los afectados tendrán dolor pélvico y en el flanco izquierdo y pueden tener sangre en la orina (hematuria).
El síndrome de la arteria mesentérica superior se produce cuando la arteria mesentérica superior comprime el duodeno contra la arteria aorta y provoca un bloqueo que impide la progresión de alimentos o líquidos hacia el resto del intestino delgado.
El intestino delgado es un tubo largo y sinuoso que conecta el estómago con el intestino grueso y termina en el ano. El intestino delgado se divide en tres partes: duodeno, yeyuno e íleon. Cada sección tiene un papel en la digestión y absorción de nutrientes que fueron digeridos previamente en el estómago.
El duodeno es la primera parte del intestino delgado y se conecta directamente con el estómago. El duodeno también se divide en cuatro partes o secciones. La porción comprimida en el síndrome es la tercera sección del duodeno.
La arteria mesentérica superior, normalmente, forma un ángulo al salir de la aorta abdominal y se encuentra envuelta en una almohadilla de grasa del mesenterio, un pliegue de membranas y tejido linfático que une el intestino con la pared abdominal y lo mantiene en su lugar. La tercera parte del duodeno está situada debajo del ángulo formado entre las dos arterias (ángulo aorto-mesentérico) de forma que, cualquier factor que disminuya este ángulo puede causar la compresión del duodeno.
La pérdida de la almohadilla de grasa mesentérica que se sitúa alrededor de la arteria mesentérica superior y detrás de la arteria aorta parece ser la causa más común del síndrome de la arteria mesentérica superior. En la mayoría de los casos es debido a la pérdida excesiva de peso por cualquier motivo, como trastornos de la alimentación, malabsorción, cirugía de bypass gástrico, traumatismos, tumores malignos e inflamación. enfermedad intestinal (enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa). Las personas que sufrieron quemaduras extensas pueden desarrollar el síndrome de arteria mesentérica superior debido a la pérdida de grasa y músculo que se observa en esta lesión.
La angiotomografía computarizada o la resonancia magnética son exámenes de imagen que pueden medir el ángulo entre la arteria aorta y la arteria mesentérica superior. El ángulo normal es de 25 a 60 grados, mientras que con el síndrome de AME se reduce a 7 a 22 grados. La distancia normal entre la arteria aorta y la arteria mesentérica superior es normalmente de 10 mm a 28 mm, pero con el síndrome de SMA se reduce a 2mm a 8 mm.
El origen más bajo que lo normal del ligamento de Treitz también puede causar el síndrome. El ligamento de Treitz es una estructura delgada y fuerte formada por tejido conectivo y fibras musculares que suspende el duodeno. El punto en el cual se inserta el ligamento de Treitz coincide con el punto en el que el duodeno se une al yeyuno. Esta zona se conoce como unión duodeno-yeyunal. Cuando el ligamento de Treitz tiene un origen más bajo y es más corto y grueso esto puede disminuir el ángulo entre la arteria aorta y la arteria mesentérica.
Las personas que se hacen la cirugía de la columna debido a una curvatura anormal de la columna (escoliosis) pueden desarrollar el síndrome de la arteria mesentérica superior porque el ángulo o la distancia entre la arteria aorta y la arteria mesentérica superior puede disminuir cuando se endereza la columna. Las personas a las que se les colocó un yeso después de una lesión o una cirugía de columna pueden desarrollar el síndrome de la arteria mesentérica superior, lo que se conoce como “síndrome de yeso”.
En algunos casos se han reportado hermanos que tienen síndrome de la arteria mesentérica superior.
Algunas personas con síndrome de SMA pueden nacer con esta anomalía y ser diagnosticadas cuando son bebés o niños pequeños.
Se desconoce la prevalencia (el número de personas con una enfermedad o trastorno en una población dada en un momento dado). La estimación citada con más frecuencia es que entre el 0,13% y el 0,3 % de las personas de la población general de los Estados Unidos tienen este trastorno. El síndrome de la arteria mesentérica superior se ha informado con mayor frecuencia entre adolescentes y adultos jóvenes, pero puede ocurrir a cualquier edad, incluidos bebés y ancianos. Parece afectar a más mujeres que hombres en una proporción de 3:2. Puede afectar a las personas de cualquier raza o etnia. Es probable que algunas personas con síndrome de la arteria mesentérica superior no hayan sido diagnosticadas, por lo que la prevalencia real puede ser mayor que la informada.
Un médico puede hacer un diagnóstico del síndrome de arteria mesentérica superior basado en la identificación de los síntomas característicos, un historial detallado del paciente, una evaluación clínica completa por varios especialistas y una variedad de pruebas especializadas. Es un diagnóstico de exclusión (lo que significa que se realiza una vez que los médicos han descartado otros trastornos similares), por lo que es posible que se requiera un período de observación y prueba de la terapia antes de realizar un diagnóstico definitivo. La demora en el diagnóstico y tratamiento empeora la condición y puede conducir a un desenlace fatal.
Una radiografía simple del abdomen (rayos X) no es específica, pero puede mostrar un estómago agrandado o distensión abdominal. La angiografía por tomografía computarizada (ATC) o la tomografía computarizada con contraste intravenoso mostrarán la angulación y la distancia entre la arteria aorta y la arteria mesentérica superior, como se mencionó anteriormente. Los médicos correlacionan los hallazgos radiográficos con los síntomas del paciente y con la respuesta al tratamiento para que ver si los hallazgos de los exámenes radiográficos son relevantes. La resonancia magnética se puede usar para pacientes que son alérgicos al contraste intravenoso y mostrarán los mismos hallazgos.
La duodenografía hipotónica se utilizó como prueba principal para el diagnóstico previo a la ATC. Una sustancia de contraste llamada bario se ingiere o se inyecta en el estómago a través de un tubo con fluoroscopia (un tipo de radiografía que muestra el movimiento del bario hacia el intestino delgado). Si hay retraso en el vaciamiento gástrico, el contraste permanecerá en el estómago hasta por 6 horas. Si no hay demora en el vaciamiento gástrico, el bario desemboca en el duodeno y luego en el yeyuno sin demora. Si el paciente tiene el síndrome de arteria mesentérica superior hay un agrandamiento de la primera y segunda porción del duodeno y un movimiento de «adelante y atrás» del contraste en esa área, y un corte abrupto de contraste en la tercera porción del duodeno debido a la compresión de la arteria mesentérica superior contra el duodeno. Cuando el paciente se acuesta sobre el lado derecho o boca abajo, el contraste fluye hacia el yeyuno. Esto se puede ver también con una tomografía computarizada con contraste oral.
Se puede usar una prueba llamada ecografía Doppler en el diagnóstico del síndrome de la arteria mesentérica superior, pero no es tan buena como la ATC y depende de la persona que hace el examen. Este examen es más importante cuando existe la sospecha de un síndrome del ligamento arcuato mediano asociado (MALS), ya que puede detectar la velocidad del flujo de sangre de la arteria celíaca durante la respiración.
El tratamiento del síndrome de la arteria mesentérica superior se dirige hacia los síntomas específicos que son evidentes en cada persona. El tratamiento puede requerir de varios especialistas que trabajen juntos de forma coordinada como un equipo de especialistas que incluya un pediatra, internista, gastroenterólogo, cirujano (pediátrico o general), nutricionista o dietista, terapeuta del dolor, psicólogo o psiquiatra. Puede ser necesario el apoyo psicosocial de toda la familia.
La terapia conservadora debe intentarse primero antes de considerar la cirugía. En primer lugar, se prueban las tomas pequeñas frecuentes con suplementos líquidos que son altos en calorías, seguido de terapia postural.
Se puede hacer una inserción de un tubo desde la nariz hasta el yeyuno (tubo nasoyeyunal) y se utiliza una fórmula especial para la alimentación dada durante 16 a 20 horas que tiene las calorías y los líquidos adecuados que necesita el paciente. Si estos métodos de alimentación fallan, es posible que inicialmente se necesite una alimentación intravenosa alta en calorías (nutrición parenteral total, NPT) y puede complementar la alimentación por sonda. El objetivo del aumento de peso es restaurar la almohadilla de grasa mesentérica y revertir la pérdida de ángulo y disminuir la distancia entre la arteria aorta y la arteria mesentérica superior.
Si las medidas conservadoras no funcionan dentro de 6 a 8 semanas y los síntomas empeoran, especialmente si el paciente tiene dolor intenso y no puede tolerar la alimentación gastro intestinal, se indica la cirugía. Hay varios tipos de cirugía que se pueden hacer: (el lenguaje es bastante técnico por lo que recomendamos que se comparta la lectura con un profesional de la salud).
Participar en un estudio de investigación puede ser beneficioso. El sitio en la red de Clinical Trials, desarrollado por los Institutos Nacionales de la Salud, proporciona información sobre las investigaciones clínicas. Usted puede ver las investigaciones en el siguiente enlace: https://clinicaltrials.gov/. Use “ Superior mesenteric artery syndrome” como su término de búsqueda. Recomendamos que comparta esta información con los médicos para que analicen los estudios y determinen la indicación de la participación en algún estudio. (en inglés)
Ren PLJ and Gupta A. Adolescent with superior mesenteric artery syndrome. J Radiol Case Rep. 2020 Mar; 14(3): 14–23. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7535997/
Barkhatoav L, Tyukina N, Fretland AA, et al. Superior mesentery artery syndrome: quality of life after laparoscopic duodenojejunostomy. Clin Case Rep. 2018;6:323-329. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5799659/
Kawanishi K, Shojima K, Nishimotor M, et al. Superior mesenteric artery syndrome may be overlooked in women with functional dyspepsia. Intern Med. 2017;56:2549-2554. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5658518/
Makary MS, Rajan A, Aquino AM, Chamarthi SK. Clinical and radiologic considerations for idiopathic superior mesenteric artery syndrome. Cureus. 2017;9:e1822. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5755943/
Sahni S, Shiralkar M, Mohamed S, et al. Superior mesenteric artery syndrome: the dark side of weight loss. Cureus. 2017;9:e1859. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5773266/
Awaludin R, Ab Rahim H, Syazana Arivai D & Refaie Elkeleny M. Superior mesenteric artery syndrome: a worldwide descriptive study with literature review. International Journal of Medical Students. 2016; 4(2): 50–54. https://doi.org/10.5195/ijms.2016.151
Gebhart T. Superior mesenteric artery syndrome. Gastroenterol Nurs. 2015;38:189-193. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26035775
Zaraket V, Deeb L. Wilkie’s syndrome or superior mesenteric artery syndrome: fact or fantasy? Case Rep Gastroenterol. 2015;9:194-199. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4478323/
Desai MH, Gall A, Khoo M. Superior mesenteric artery syndrome – a rare presentation and challenge in spinal cord injury rehabilitation: a case report and literature review. J Spinal Cord Med. 2015;38:544-547. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4612211/
Mearelli F, Degrassi F, Occhipinti AA, et al. Pinched: superior mesenteric artery syndrome. Am J Med. 2014;127:393-394. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24486285
Pottorf BJ, Husain FA, Hollis HW Jr. Lin E. Laparoscopic management of duodenal obstruction resulting from superior mesenteric artery syndrome. JAMA Surg. 2014;149:1319-1322. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25353279
Kennedy KV, Yela R, Achalandabaso Mdel M, Martin-Perez E. Superior mesenteric artery syndrome: diagnostic and therapeutic considerations. Rev Esp Enferm Dig. 2013;105:236-238. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23859456
Mosalli R, El-Bizre B, Farooqui M and Paes B. Superior mesenteric artery syndrome: a rare cause of complete intestinal obstruction in neonates. J Pediatr Surg. 2011 Dec;46(12):e29-31. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22152903/
Ha CD, Alvear DT and Leber DC. Duodenal derotation as an effective treatment of superior mesenteric artery syndrome: a thirty-three year experience. Am Surg. 2008 Jul;74(7):644-53.
Kim JY, Kim HS, Moon ES, et al. Incidence and risk factors associated with superior mesenteric artery syndrome following surgical correction of scoliosis. Asian Spine J. 2008;2(1):27-33. https://www.asianspinejournal.org/journal/view.php?number=381
Okugawa Y, Inoue M, Uchida K, et al. Superior mesenteric artery syndrome in an infant: case report and literature review. J Pediatr Surg. 2007 Oct;42(10):E5-8. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17923187/
Biank V and Werlin S. Superior mesenteric artery syndrome in children: a 20-year experience. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006 May;42(5):522-5. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16707974/
Sozubir S, Kahraman H, Arslan A, Ekingen G, and Guvenc BH. Incomplete duodenal obstruction in a newborn. Indian J Pediatr. 2006 Apr;73(4):364-6. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16816502/
Caspi B, Deutsch H, Grunshpan M, Flidel O, Hagay Z and Appleman Z. Prenatal manifestation of superior mesenteric artery syndrome. Prenat Diagn. 2003 Nov;23(11):932-4. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14634981/
Sprague J. Cast syndrome: the superior mesenteric artery syndrome. Orthop Nurs. 1998:Jul-Aug 17(4):12-5; quiz 16-7. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9814332/
Marchant EA, Alvear DT and Fagelman KM. True clinical entity of vascular compression of the duodenum in adolescence. Surgery, Gynecology and Obstetrics.1989;168: 381-386.
Hughes JP, McEntire JE, Setza TK. Cast syndrome Duodenal dilation or obstruction in a patient in a body cast, with review of the literature. Arch Surg. 1974;108(2):230-232. https://jamanetwork.com/journals/jamasurgery/article-abstract/578580
Scovell S, Hamdan A. Superior mesenteric artery syndrome. UpToDate, Inc. Nov 25, 2020. Available at: https://www.uptodate.com/contents/superior-mesenteric-artery-syndrome Accessed April 13, 2022.
Van Horne N, Jackson JP. Superior Mesenteric Artery Syndrome. StatsPearl [Internet]. Last Update: July 21, 2021. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482209/ Accessed April 13, 2022.
Genetic and Rare Diseases Information Center. Superior mesenteric artery syndrome. June 6, 2018. Available at: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7712/superior-mesenteric-artery-syndrome Accessed April 13, 2022.
Usted puede aprender más sobre el síndrome de la arteria mesentérica superior en los siguientes sitios en la red:
Visite también nuestra página de NORD en inglés: Superior mesenteric artery syndrome.
Cuando se tiene una enfermedad rara o poco frecuente es muy importante encontrar a un médico que tenga experiencia en el diagnóstico y en el manejo. De forma general, se recomienda que las personas con enfermedades raras busquen ser atendidas en centros médicos universitarios o terciarios ya que es más probable que los médicos que trabajan en estos centros hayan visto casos similares o tengan interés en la investigación, además de que cuentan con equipos de múltiples especialistas que trabajan en conjunto.
NORD tiene una lista de centros de excelencia en enfermedades raras que incluye muchos de los mejores centros médicos y académicos de los Estados Unidos. Recomendamos que los pacientes compartan esta información con sus médicos para que sean referidos al centro más adecuado y conveniente. Esta lista está en expansión.
Para aprender más sobre NORD visite el siguiente enlace: NORD en Español
Nota: El sitio web de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), sus bases de datos y su contenido tienen derechos de autor de NORD. Ninguna parte del sitio web de NORD, las bases de datos o los contenidos pueden copiarse de ninguna manera, incluidos, entre otros, los siguientes: descarga electrónica, almacenamiento en un sistema de recuperación o redistribución con fines comerciales sin el permiso expreso por escrito de NORD. Sin embargo, por la presente se otorga permiso para imprimir una copia impresa de la información sobre una enfermedad individual para su uso personal, siempre que dicho contenido no se modifique de ninguna manera y el crédito por la fuente (NORD) y el aviso de derechos de autor de NORD estén incluidos en la copia impresa. Cualquier otra reproducción electrónica u otras versiones impresas está estrictamente prohibida.
NORD y la Fundación MedicAlert se han asociado en un nuevo programa para brindar protección a pacientes con enfermedades raras en situaciones de emergencia.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/medicalert-assistance-program/Asegurarse de que los pacientes y los cuidadores estén equipados con las herramientas que necesitan para vivir su mejor vida mientras manejan su condición rara es una parte vital de la misión de NORD.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/rare-disease-educational-support/Este programa de asistencia, primero en su tipo, está diseñado para los cuidadores de un niño o adulto diagnosticado con un trastorno raro.
Aprende más https://rarediseases.org/patient-assistance-programs/caregiver-respite/