El síndrome hipereosinofílico (SHE) se refiere a un conjunto de trastornos caracterizados por niveles anormalmente altos de células del sistema inmunitario llamadas eosinófilos en la sangre (eosinofilia) y por daño a los órganos como consecuencia de esos niveles elevados. Los eosinófilos son glóbulos blancos que normalmente se producen en respuesta a alergias, asma o infecciones. En el SHE, los niveles elevados alteran las funciones normales de los órganos o sistemas del cuerpo, siendo los más comúnmente afectados la piel, los pulmones, el corazón, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso. Las personas con SHE pueden no presentar síntomas o pueden presentar síntomas graves, como insuficiencia cardiaca o derrame cerebral (accidente cerebrovascular).
El SHE puede ser heredado o puede ser causado por ciertos trastornos de la médula ósea (la parte interna de los huesos donde se fabrican las células de la sangre), por infecciones o por trastornos inflamatorios. Las opciones de tratamiento dependen de la causa y de la gravedad de la enfermedad, pero el objetivo general del tratamiento es reducir el nivel de eosinófilos, tratar los síntomas asociados y prevenir la progresión de la enfermedad.
El SHE se identificó por primera vez como un síndrome específico en 1968. La definición para su diagnóstico se estableció en 1975. Esta definición incluye un recuento de eosinófilos en sangre mayor de 1.500 células/µL durante más de 6 meses, en ausencia de otra causa identificable de niveles altos de eosinófilos, como alergias o parasitosis, y evidencia de que los eosinófilos están afectando ciertos órganos del cuerpo.¹ Los recuentos normales de eosinófilos son menores de 500 células/µL.²
El Working Conference on Eosinophil Disorders and Syndromes (Conferencia de Trabajo sobre Trastornos y Síndromes Eosinofílicas) introdujo una terminología revisada para los síndromes eosinofílicos con el fin de mejorar la claridad en el diagnóstico y la clasificación. El síndrome hipereosinofílico se clasifica actualmente en cinco variantes clínicamente relevantes.
